Аномалии строения желчных путей - болезни органов пищеварения у детей
Видео: Строение глаза
Видео: Что делать при деформированном желчном пузыре у ребенка
Врожденные (тератогенные) и приобретенные аномалии строения желчных путей во многих случаях неразличимы. О тератогенном пороке можно думать, если он сочетается с аномалиями строения почек (как, например, при врожденном фиброзе печени, поликистозе печени и почек). Природа таких часто встречающихся аномалий, как атрезия внутри- и внепеченочных желчных путей, гипоплазия и расширение желчных ходов, остается неясной. Такие аномалии обычно врожденные, т. е. уже имеются при рождении, но это не объясняет их происхождения. Воспалительные или токсические процессы, возникшие на 4-й неделе внутриутробного развития, могут вызвать вторичные деформации, воздействуя на формирование органов плода. Замедление или блокада желчевыделения вследствие недоразвития или деформации желчных протоков вызывают холестатическую желтуху, образование камней в желчном пузыре, зуд, холангит, гепатоцеллюлярную недостаточность и цирроз. Тем не менее следует стремиться дифференцировать тератогенные и приобретенные пороки, поскольку это имеет важное клиническое значение. Хирургическая коррекция врожденных аномалий может спасти жизнь ребенка, в то время как при аномалиях, вызванных прогрессирующими воспалительными, инфекционными или обменными процессами, хирургическое вмешательство неэффективно и даже противопоказано.
Ниже описаны аномалии желчных путей, знание которых послужит основой для правильного диагноза и лечения. За исключением врожденного фиброза печени и поликистоза печени и почек, аномалии строения желчных путей затрудняют ток желчи, что ведет к возникновению механической желтухи.
АТРЕЗИИ И ГИПОПЛАЗИИ
К наиболее часто встречающимся аномалиям желчных путей относятся атрезии внепеченочных и крупных внутрипеченочных протоков. Частота атрезии внепеченочных протоков составляет 5-10 случаев на 100 000 живорожденных или 3—15 случаев на 100 000 госпитализированных детей грудного возраста. Для сравнения можно сказать, что кисты общего желчного протока, вторая по частоте аномалия, встречаются в 0,5 случая на 100 000 госпитализаций.
Атрезии внепеченочных желчных протоков можно эмпирически разделить на 2 группы: 1-я группа — поддающихся хирургической коррекции (холедохоеюностомия)- 2-я группа — варианты, в прошлом считавшиеся неоперабельными, а в настоящее время подлежащие радикальной портоэнтеростомии (создание прямого анастомоза между декапсулированной вскрытой поверхностью печени в области ворот и кишечником, или операция Касаи). Причина атрезий внепеченочных желчных протоков остается невыясненной. Выделение окрашенного желчью мекония у новорожденных с внепеченочной атрезией, обнаружение нормально сформированных желчных путей, «забитых» воспалительными клетками (рис. 12-26, а) и наличие склерозированных остатков протоков в зонах, где воспаления уже нет (рис. 12-26, б) — все это указывает на возможность приобретенного поражения нормально развитых желчных путей.
Характерные гистологические признаки внепеченочной атрезии — перипортальный фиброз и пролиферация междольковых желчных проточков (рис. 12-27). Эти изменения, подтвержденные количественными данными о блокаде тока желчи (выделение с калом в течение 3 сут менее 5% введенной дозы бенгальского розового, меченного 1311), указывают на необходимость проведения операционной холангиографии, чтобы уточнить тип атрезии.
Без лечения (холедохоеюностомия) средняя продолжительность жизни ребенка с атрезией внепеченочных протоков составляет 1,5—2,5 года. У таких детей развиваются портальная гипертензия, асцит и желудочно-кишечные кровотечения. Лечение этих осложнений и поддержание адекватного питания освещены в разделе 12.101. Приблизительно 40—50% больных, подвергшихся радикальной операции, выживают в течение 5 лет и больше, но у многих из них развивается хронический холангит как таковой или в сочетании с тяжелой портальной гипертензией. Успех операции прямо зависит от диаметра желчных протоков в месте рассечения в воротах печени.
- 
Рис. 12-26. а. Крупная ветвь печеночного протока, проходящая через фиброзную ткань в ворота печени. Просвет заполнен клетками, характерными для острого и хронического воспаления, которые, по-видимому, пенетрируют стенку протока и инвазируют окружающую паренхиму (стрелка). Материал получен при портоэнтеростомип у 8-недельного ребенка. X 100. б. Склерозировапная ветвь печеночного протока в области печеночно-кишечного анастомоза в воротах печени. Обращает внимание отсутствие воспалительных элементов. Материал получен при аутопсии того же ребенка через 8 часов
Рис. 12-27. Печень при атрезии внепеченочных желчных протоков. Портальная зона расширена за счет разрастания фиброзной ткани, содержащей пролиферирующие желчные протоки (стрелки). X 100.
Число положительных результатов операции Касаи резко снижается, если ее производят у детей старше 2 мес. Необходимость делать операцию в самом раннем возрасте связана с потенциальной опасностью, поскольку истинную атрезию трудно отличить от острой стадии неонатального гепатита и других паренхиматозных желтух, когда ни операционная холангиография, ни визуальное наблюдение не обнаруживают тонких, спавшихся, но функционирующих протоков. В этих обстоятельствах «гипопластические» протоки иногда пересекают, а больные подвергаются ненужной портоэнтеростомии. Более того, у детей старше 2 мес. результаты операции Касаи в целом такие же, как после холедхоеюностомии. Дело в том, что операция Касаи эффективна только в том случае, когда ее выполняют до полного закрытия желчных путей в воротах печени, т. е. при гипоплазии желчных путей, предшествующей полной атрезии. Остается неизвестным, влияет ли операция Касаи на процесс склерозирования.
Атрезия внутрипеченочных желчных протоков, а также уменьшенное пх количество или гипоплазия — основная причина тяжелого хронического холестаза, начинающегося вскоре после рождения. У значительной части больных это расстройство сочетается с аномалиями строения лица, сердца, позвоночника, с синдромом артериопеченочной дисплазии (рис. 12-28). В биоптатах печени, полученных в первый месяц после рождения, часто наблюдают воспалительную реакцию, захватывающую междольковые желчные проточки. При последующих биопсиях видно, что воспалительный процесс стихает, однако следствием его является сокращение числа протоков и уменьшение их диаметра (рис. 12-29). Таким образом, гипоплазию внутрипеченочных протоков можно рассматривать как последствие склерозирующего холангита, заканчивающегося в грудном возрасте.
Гипоплазия внутрипеченочных желчных путей проявляется желтухой и гепатомегалией уже на первом месяце жизни. При тяжелом течении болезни быстро повышается уровень сывороточных аминотраисфераз, щелочной фосфатазы (в 5—20 раз выше нормы) и липидов (холестерина, фосфолипидов, триглицеридов)- соответствующие изменения при атрезии внепеченочных желчных путей развиваются медленнее. При гипоплазии внутрипеченочных желчных путей появляются ксантомы. Частые симптомы: сильный зуд, стеаторея и склонность к кровотечениям. У детей старше 5 лет наблюдается комплекс нервно-мышечных расстройств, включающий отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, поражение глазодвигательных нервов, парез нижних конечностей, утрату вибрационной чувствительности. Эти признаки отражают изменения в области переднего рога вследствие дефицита витамина Е- они исчезают, если содержание витамина Е в крови поддерживается на нормальном уровне. 
Рис. 12-28. Лицо больного при синдроме Alagille-Watson (артериопеченочной дисплазии). Чрезмерное развитие лобной кости, гипсртелоризм, антимонголоидный разрез глаз, плоская спинка носа, небольшой подбородок. В правой надключичной области видны расчесы. У больного обнаружены также стеноз легочной артерии и дефекты передних дуг позвонков.
Лечение включает диету с низким содержанием жиров и обогащенную белками- при тяжелой печеночной недостаточности добавляют триглицериды со средними цепями. Особое внимание следует обратить на введение жирорастворимых витаминов, поскольку применение холестирамина подавляет их всасывание. Витамины A, D, Е и К применяют в форме водных растворов. Использование 25-гидроксивитамина D не дает каких-либо преимуществ в сравнении с введением самого витамина D. Недостаток витамина Е компенсируют приемом его внутрь в дозе 1000 МЕ/сут- однако у некоторых больных препарат почти не всасывается даже при введении его в указанных дозах. В таких случаях показаны внутримышечные инъекции витамина Е, позволяющие поддерживать необходимую концентрацию в крови. Заместительную терапию витамином Е важно начинать своевременно, поскольку вышеуказанные нервно-мышечные расстройства к 6 8-летнему возрасту могут стать необратимыми.
Холестирамин в дозе 8—16 г/сут (в смеси с фруктовым соком) уменьшает зуд и гипербилирубинемию, нормализует другие функциональные показатели печени. Однако этот препарат плохо переносится многими больными, он удлиняет протромбиновое время и в редких случаях может вызвать непроходимость кишечника. У некоторых больных наступает улучшение под влиянием фенобарбитала в дозе 3—5 мг/(кг-сут) (лечение проводят под. контролем содержания препарата в крови). Он стимулирует секрецию желчи, вследствие чего уменьшаются зуд и желтуха, частично или полностью рассасываются ксантомы. Иногда у больных, не реагирующих на холестирамин или фенобарбитал, удается добиться улучшения при сочетанном лечении этими препаратами.
Прогноз улучшается, если с помощью диеты и медикаментозных средств удается устранить последствия тяжелого холестаза и мальабсорбции жиров. Больные доживают до десятилетнего возраста, а некоторые до 20 лет. Постепенно у большинства больных развивается билиарный цирроз печени, у некоторых процесс стабилизируется без формирования выраженного фиброза печени и нарушения внутрипеченочного кровотока.
