Врожденный гипертрофический стеноз привратника - болезни органов пищеварения у детей
ВРОЖДЕННЫЕ И ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА
Многие врожденные и перинатальные аномалии развития желудочно-кишечного тракта ведут к частичной или полной непроходимости кишечника. Обструктивные процессы поражают в основном прямую кишку и задний проход- кроме того, они наблюдаются в тонкой кишке. К наиболее тяжелым порокам относятся: пилоростеноз-
атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки (отдельно или в сочетании с кольцевидной поджелудочной железой)- атрезия или стеноз тощей или подвздошной кишки- неправильный разворот кишечной трубки (отдельно или в сочетании с заворотом кишок)-
болезнь Гиршпрунга (аганглионарный мегаколон)-
атрезия заднего прохода-
удвоение и дивертикулы кишечника.
Стеноз привратника, или пилоростеноз, встречается у 1 из 150 новорожденных мальчиков и у 1 из 750 девочек. Некоторые авторы считают, что эта аномалия чаще наблюдается у мальчиков- первенцев. Семейный характер заболевания отмечен в 15% случаев, но тип наследования пока не установлен.
Этиология. Причина пилоростеноза неизвестна. В пользу его врожденного происхождения свидетельствует высокая частота этой патологии у однояйцовых близнецов и относительная редкость у двуяйцовых- кроме того, наблюдается определенная корреляция между частотой пилоростеноза и частотой атрезии пищевода и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Однако нельзя исключить действие какого-то пока неизвестного приобретенного фактора. При данной болезни повышен уровень сывороточного гастрина, но пока неясно, является ли это ее причиной или следствием.
Патоморфология и патофизиология. Диффузная гипертрофия и гиперплазия гладкой мускулатуры антрального отдела желудка превращают его в очень узкий канал, который легко становится полностью непроходимым. Антральный отдел удлиняется, стенки его утолщаются почти в 2 раза и приобретают хрящевидную консистенцию. Утолщение мускулатуры никогда не ограничивается изолированным пучком циркулярного слоя, именуемого пилорическим сфинктером, а захватывают в проксимальном направлении весь антральный отдел, а в дистальном — доходит до двенадцатиперстной кишки. Задержка эвакуации и, следовательно, повышенная перистальтика ведут к гипертрофии и дилатации мускулатуры всего желудка. В результате длительного стаза желудочного содержимого возможно развитие гастрита и желудочных кровотечений. Упорные рвоты вызывают дегидратацию и гипохлоремический алкалоз.
Клинические проявления. Первые признаки — регургитация и непостоянная необильная рвота — обычно появляются на 2—3-й неделе жизни, реже на 1-й неделе и еще реже — на 2—3-м месяце. Уже через неделю после появления симптомов рвота становится обильной- она возникает обычно во время или сразу после еды, но иногда через несколько часов после еды. В одних случаях рвота возникает после каждого приема пищи, в других — носит интермиттирующий характер. Ребенок постоянно голоден и требует пищи сразу же после еды. Рвотные массы состоят только из содержимого желудка, иногда в них обнаруживается примесь крови- окраска желчью не наблюдается. Стул редкий, объем кала небольшой, зависит от количества прошедшей в кишечник пищи.
При обследовании ребенка выявляют дегидратацию и ступор различной степени в зависимости от выраженности метаболических нарушений. Наблюдается снижение массы тела. В далеко зашедших случаях ребенок крайне истощен, потеря массы тела столь значительна, что он весит меньше, чем при рождении. Эластичность кожи резко снижена, подкожная клетчатка отсутствует. Глаза запавшие, лицо морщинистое, как у старика.
Видимые глазом перистальтические волны, идущие из левого верхнего квадранта живота в правый, к привратнику, особенно четко выражены сразу после кормления или перед рвотой (рис. 12-10). Пальпация живота требует терпения, поскольку она бывает успешной только при полном расслаблении передней брюшной стенки и пустом желудке. Длительное осторожное отсасывание желудочного содержимого с помощью зонда, введенного через нос, с одновременным введением теплого раствора глюкозы облегчает пальпацию «опухоли». Пальпировать ребенка лучше на левом боку. Если есть стеноз, то в эпигастрии, справа от средней линии, под правой прямой мышцей живота у края печени определяется плотное образование. Оно безболезненно, подвижно, похоже на желудь или оливку, лучше прощупывается сразу после рвоты. Если гипертрофированный привратник обнаружен пальпаторно, то прибегать к рентгеноконтрастному исследованию нецелесообразно.
Рис. 12-10. Перистальтические волны желудка при стенозе привратника у ребенка 3-недельного возраста. (С разрешения д-ра Carl Wagner.) 
Рис. 12-11. Бариевая масса в желудке ребенка, у которого наблюдаются неукротимые рвоты. Узкий пилорический канал типичен для врожденного гипертрофического стеноза привратника.
В тех случаях, когда стеноз пальпаторно не обнаруживается, показано рентгенологическое исследование, чтобы выявить другие причины обильной рвоты. Таким образом, диагноз пилоростеноза ставят на основании клинической картины и данных пальпации. Ни один хирург не должен приступать к операции, пока лично не пропальпирует уплотнение и не идентифицирует его как пилоростеноз.
Рентгенологические признаки стеноза привратника очень характерны. Желудок активно перистальтирует, но эвакуация бариевой взвеси резко снижена или вообще отсутствует. Тонкий удлиненный пилорический канал контрастируется одной (симптом струны) или двумя узкими полосками бария- луковица двенадцатиперстной кишки, как зонтик, нависает над гипертрофированным привратником. Проксимальнее пилорического канала можно видеть необычный дивертикул (рис. 12-11).
У 2—9% детей со стенозом наблюдается желтуха- полагают, что она обусловлена дефицитом глюкуронилтрансферазы или повышенным всасыванием билирубина в кишечнике. Желтуха обычно исчезает через 72 ч после операции.
Метаболические нарушения. Обильные и длительные рвоты при стенозе привратника (как и при других формах высокой непроходимости кишечника) могут вести к резко выраженной недостаточности калия, натрия и хлоридов, отражением которой служит их низкое содержание в сыворотке крови. Особо опасны снижение уровня хлоридов, повышение pH и задержка в организме диоксида углерода, т. е. типичные биохимические признаки гипохлоремического алкалоза. Корригировать эти химические нарушения можно путем введения калия и натрия. Внутривенное введение раствора хлористого аммония противопоказано. Инфузия 5% раствора глюкозы в изотоническом растворе хлорида натрия, в который добавляется хлорид калия (в концентрации 30— 50 ммоль/л), позволяет постепенно и в достаточной степени возместить вычисленный дефицит калия, натрия и хлорид-ионов. Этот метод позволяет предупредить такое серьезное осложнение, как гипонатриемия, которая может возникнуть, если для возмещения недостаточности электролитов при упорной рвоте вводят гипотонические растворы. Уровень хлорид-ионов в сыворотке (который варьируется от нормального до 70 ммоль/л) можно расценивать как ориентировочный показатель содержания калия в организме- если уровень хлоридов в сыворотке нормальный, то дефицит калия может быть минимальным. В таких случаях необходимо следить за тем, чтобы не перенасытить организм этим элементом.
После того как устранена дегидратация, следует постоянно вводить в организм достаточное количество жидкости.
Дифференциальный диагноз. В типичных случаях диагноз ставят на основании характерных клинических признаков и пальпации плотной массы в области привратника. Частые рвоты в первые недели жизни могут возникнуть, если ребенок чрезмерно активно реагирует на внешние стимулы, если за ним ухаживают неопытные или раздраженные лица или если не установлена так необходимая ребенку адекватная связь с матерью. Такие дети иногда напоминают больных со стенозом привратника, у них могут быть постоянные обильные рвоты. Перистальтические волны можно наблюдать у истощенного ребенка даже при отсутствии стеноза. На первой неделе жизни рвоты появляются при халазии пищевода и при грыже пищеводного отверстия диафрагмы, которые дифференцируются от стеноза с помощью рентгенологического исследования. Сходные с пилорическим стенозом внешние признаки наблюдаются при недостаточности надпочечников, но отсутствие пальпируемой массы, метаболический ацидоз, повышенное содержание калия в сыворотке и натрия в моче позволяют поставить правильный диагноз. Рвота в сочетании с диареей заставляет подумать о гастроэнтерите, хотя и при пилоростеиозе иногда возможны поносы. Изредка пилоростеноз приходится дифференцировать с желудочно-пищеводным рефлюксом, возникшим самостоятельно или в сочетании с диафрагмальной грыжей. Наконец, очень редко сильные рвоты, видимая перистальтика и да-
же пальпаторно определяемая опухоль могут иметь место при дупликатуре пилорического канала.
Лечение. Методом выбора является хирургическое устранение непроходимости пилоруса сразу после того, как установлен диагноз и ликвидированы нарушения метаболизма. Детей без дегидратации и дефицита электролитов следует оперировать незамедлительно, при тяжелой дегидратации можно отсрочить операцию на 24—36 ч для проведения заместительной терапии с помощью внутривенных вливаний. Перед операцией содержимое желудка удаляют с помощью зонда. На операции серозно-мышечный слой антрального и пилорического отделов желудка надсекают, затем мышцы расслаивают тупым инструментом (пилоромиотомия по Фреде — Рамштедту). Уже через 4—6 ч после операции ребенка можно кормить естественным путем, начиная с малых порций и постепенно их увеличивая. В настоящее время принят следующий режим: в первые 4 кормления каждый час дают по 4 мл 5% глюкозы в физиологическом растворе. Если рвота не возникает, то в следующие 4 ч дают по 8 мл- через каждые последующие 4 ч объем увеличивают, постепенно заменяя раствор молочной смесью. К концу вторых суток ребенка можно кормить нормально. Если ребенок берет грудь, то рекомендуется уже при первом кормлении после операции прикладывать его к каждой груди на 1 мин, увеличивая продолжительность сосания при каждом последующем кормлении.
Другой вариант послеоперационного ведения состоит в том, чтобы в течение первых суток вводить необходимые жидкости парентерально и только через 24 ч начинать кормить естественным путем. Если после первого приема пищи возникает рвота, то кормление откладывают на 4 ч и при необходимости весь цикл повторяют сначала. Упорные рвоты в послеоперационном периоде указывают на то, что сфинктер рассечен недостаточно или что имеются сопутствующие заболевания (диафрагмальная грыжа, халазия). Вообще единичные рвоты нередки в этот период, по-видимому, вследствие сопутствующего гастрита. Избавиться от них помогает дополнительное внутривенное введение жидкостей в объеме, соответствующем состоянию водно-солевого обмена. Как указывалось, рвоты, продолжающиеся в течение 3—5 дней после операции, свидетельствуют о неполном рассечении гипертрофированного пилорического сфинктера. В такой ситуации может потребоваться повторная лапаротомия. Как правило, после операции рвоты прекращаются. Иногда рентгенологическое исследование выявляет сужение пилорического канала в течение многих месяцев, несмотря на отсутствие клинических симптомов. Обычно ребенка можно выписать из стационара через 48 ч после операции.
Нехирургические методы лечения. Длительность процесса выздоровления (2—8 мес) при консервативном лечении, его дороговизна, высокий показатель летальности, отрицательное влияние длительной госпитализации на эмоциональное состояние ребенка — все это привело к практически полному отказу от нехирургических методов лечения пилоростеноза. Если все же возникает необходимость лечить ребенка именно терапевтическим способом, то применяют частое кормление небольшими порциями, включают в пищевой рацион густые каши, держат ребенка в вертикальном положении в течение часа после каждой еды, назначают седативные средства и антихолинергические препараты, по показаниям вводят внутривенно питательные вещества. Если до еды желудок растянут, то эвакуация его содержимого через зонд снижает вероятность рвоты.
Прогноз. При ранней диагностике и адекватной подготовке к операции послеоперационная летальность составляет менее 1%. Нехирургическое лечение сопровождается более высокой летальностью. Длительная резко выраженная недостаточность питания неблагоприятно сказывается на последующем развитии ребенка.
