Врожденный мегаколон - болезни органов пищеварения у детей
Болезнь Гиршпрунга составляет треть всех случаев непроходимости кишечника у новорожденных (хотя редко наблюдается у недоношенных детей) и является основной причиной непроходимости толстой кишки. Иногда эта болезнь носит семейный характер. Атрезия толстой кишки встречается чрезвычайно редко.
Этиология. Полагают, что причиной болезни служит неспособность клеток эмбрионального нервного зачатка мигрировать в стенку толстой кишки или неспособность интрамуральных и подслизистых сплетений расти вместе с кишечной стенкой в каудальном и краниальном направлении.
Патогенез. Врожденный мегаколон характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в стенке толстой кишки на определенном участке, который обычно начинается у анального отверстия. У 80% больных денервированный сегмент ограничен ректосигмоидной областью, у 15% процесс распространяется до правого изгиба ободочной кишки и у 3% вся толстая кишка лишена ганглионарных клеток.
Неполноценная парасимпатическая иннервация аганглионарного сегмента ведет к нарушению перистальтики, запорам и функциональной непроходимости кишечника. Проксимальнее переходной зоны между нормально иннервированной кишкой и отделом кишки с недостаточной иннервацией развивается мышечная гипертрофия, которая приводит к утолщению кишечной стенки. Скапливающиеся в кишечнике каловые массы и газы вызывают его резкое расширение.
Клинические проявления. Первые симптомы мегаколона весьма разнообразны: от полной острой непроходимости у новорожденных до хронических запоров у детей старшего возраста. Часто физическое развитие ребенка задерживается- иногда отмечаются поносы.
У новорожденных симптомы могут возникнуть сразу после рождения или на протяжении первой педели жизни в виде рвоты, увеличения живота и отсутствия кала. Временное облегчение может наступить после пальцевого исследования прямой кишки, когда происходит внезапное бурное отхождение кала и газов. Рвотные массы окрашены желчью и имеют мутный вид- ребенок худеет, развивается выраженная дегидратация. В неонатальном периоде ведущим признаком может стать диарея, которая сочетается с симптомами непроходимости кишечника. Энтеропатия, связанная с потерей белка, сопровождается гипопротеинемией и отеками.
Периоды запоров и поносов чередуются с периодами нормального функционирования кишечника. Диарея может перейти в молниеносный энтероколит, вызывающий сильнейшее обезвоживание вследствие потери жидкости и электролитов через кишечную стенку. При молниеносном энтероколите не удается выделить какие-либо специфические микроорганизмы. Если не принять энергичные меры, то заболевание быстро прогрессирует и может закончиться летально уже к концу первых суток. Состояние ребенка ухудшается также вследствие растяжения кишечника калом и газами.
У детей старшего возраста болезнь Гиршпрунга вызывает запоры и увеличение живота. При сборе анамнеза выясняется, что Уже с первых дней жизни ребенок испытывает затруднения при опорожнении кишечника. В левом нижнем квадранте живота пальпируются плотные каловые массы, но пальцевое исследование показывает, что прямая кишка не расширена и свободна от кала. Кал состоит из мелких комочков, иногда лентообразный или имеет жидкую консистенцию. У больных с функциональными запорами не бывает обильного стула и каловых «камней». В легких случаях состояние питания ребенка существенно не изменяется- при тяжелом течении исчезает подкожная клетчатка и происходит задержка роста. Для таких детей характерны тонкие конечности и большой выпяченный живот, однако в ряде случаев эту картину можно принять за синдром нарушения всасывания (особенно при поносах). Моя{ет развиться гипохромная анемия. Приступы непроходимости, обусловленные закупоркой кишки каловыми массами, сопровождаются болями и повышением температуры. Это заболевание нужно отличать от более часто встречающегося приобретенного мегаколона (рис. 12-14), хронического идиопатического запора и других состояний (табл. 12-7). 
Рис. 12-14. Рентгенограмма (после бариевой клизмы) толстой кишки 14-лет мальчика, страдающего тяжелыми запорами. Чрезмерное расширение прямой и сигмовидной кишки характерно или приобретенного мегаколона.
Редким вариантом врожденного мегаколона является чрезвычайно короткий аганглионарный сегмент, ограниченный зоной внутреннего анального сфинктера, анального канала и ближайшего отрезка прямой кишки. Такие больные могут страдать недержанием кала. Биопсийный материал необходимо брать из самого дистального участка кишки, в противном случае можно обнаружить в биоптате ганглионарные клетки и поставить неправильный диагноз.
Диагноз. Достоверно доказать наличие врожденного мегаколона можно только посредством пункционной или аспирационной биопсии. В бноптате выявляется отсутствие ганглионарных клеток в подслизистых и межмышечных нервных сплетениях в сочетании с нормальным или повышенным количеством нервных волокон. Поскольку в дистальном отделе прямой кишки и анальном канале количество ганглионарных клеток снижено даже у здоровых лиц, биоптат следует брать на расстоянии не менее 2 см от гребешковой линии.
Рентгенографическое обследование детей грудного возраста с непроходимостью кишечника, вызванной болезнью Гиршпрунга, выявляет расширенные петли кишечника (прямая рентгенограмма при вертикальном положении больного). На боковых рентгенограммах не наблюдается газа в прямой кишке, обычно видимого в пресакральной области. При ирригоскопии определяются следующие рентгенологические признаки: 1) резкое сужение лишенного ганглионарных клеток сегмента кишки
Видео: ТРАДИЦИИ РОССИЙСКОЙ ПЕДИАТРИИ часть 2
Таблица 12-7. Сравнительная характеристика врожденного и приобретенного мегаколона
Симптомы | Врожденный | Приобретенный |
Анамнез | ||
С рождения Энтероколит | Всегда | Никогда Отсутствует ВозможноОбычно имеется Всегда |
Обследование | ||
Сниженное питание Увеличениеживота Гиперстеническая грудная клетка Пальпация каловых масс через брюшнуюстенку Анальные трещииы Тонус анального сфинктера Каловые массы в ампулепрямой кишки | Возможно | Не наблюдается Видео: Биология 8 класс |
Бариевая клизма | ||
Пустая ампула прямой кишкиФекалома в ампуле Задержка эвакуации | Обычна | Не наблюдается Всегда |
Биопсия | ||
Ганглионарные клетки | Отсутствуют | Обнаруживаются |
Примечание. Болезнь Гиршпрунга с очень коротким пораженным сегментом имеет признаки приобретенного мегаколона.
(рис. 12-15)- 2) неровные «зазубренные» контуры пораженного сегмента- 3) параллельные поперечные складки в расширенном проксимальном отделе кишки- 4) утолщенная, узловатая, отечная слизистая оболочка проксимального отдела толстой кишки, характерная для белководефицитной эптеропатии- 5) задержка эвакуации бариевой массы. Обследуя новорожденных, необходимо вводить только очень небольшое количество контрастного вещества через тонкий катетер, конец которого располагают сразу же за сфинктером. Процедуру проводят под рентгеноскопическим контролем в косой позиции. Характерное резкое изменение калибра кишки можно не заметить, если введено большое количество бариевой массы.
Бариевая клизма у новорожденных с непроходимостью кишечника, обусловленной болезнью Гиршпрунга, не всегда выявляет типичные признаки, поскольку различия в размерах пораженной и непораженной части кишки еще не успели развиться. Еще менее характерна рентгенологическая картина в тех случаях, когда вся толстая кишка лишена ганглионарных клеток. Следует отметить, однако, что у таких больных контрастное вещество задерживается в толстой кишке более суток. 
Рис. 12-15. Рентгенограмма (после бариевой клизмы) толстой кишки 3-летней девочки с болезнью Гиршпрунга. Аганглионарный дистальный сегмент сужен, над ним виден растянутый нормально иннервированный участок толстой кишки.
Аноректальная манометрия методом раздувания баллона, помещенного в ампулу прямой кишки, показала, что при повышении внутриректального давления тонус внутреннего анального сфинктера у здорового ребенка резко падает, а при болезни Гиршпрунга возрастает. Точность этого диагностического приема превышает 90%, однако у новорожденных он дает менее надежные результаты.
У детей старшего возраста мегаколон можно диагностировать на основании запоров, которыми ребенок страдает с самого рождения, и обнаружения пустой ампулы прямой кишки при пальцевом исследовании. Подтверждением служат результаты рентгенокоптрастного исследования (см. рис. 12-15) и анальной манометрии. Следует иметь в виду, что рентгенологическое исследование может дать неправильное представление о характере и выражепностн патологического процесса. У детей с подозрением на мегаколон целесообразно проводить ирригоскопию без предварительной очистки кишечника для того, чтобы более четко выявить разницу между пораженным и интактным сегментом кишки.
Лечение. Если у новорожденного точно установлен диагноз врожденного мегаколона, то показано хирургическое вмешательство. После лапаротомии берут большое число биоптатов и накладывают колостому в самой дистальной части нормально иннервированной кишки. Некоторые хирурги накладывают колостому в правой половине поперечной ободочной кишки без предварительной биопсии. Они полагают, что такая колостома адекватна наиболее распространенной форме заболевания, при которой аганглионарный сегмент распространяется до ректосигмоидной зоны. Если же верхняя граница пораженного участка лежит на уровне левого изгиба или проксимальнее, то, по-видимому, вместо колостомы следует наложить трансверзоанальный анастомоз, чтобы избежать удаления промежуточного отрезка здоровой кишки. Для облегчения ухода за детьми с колостомой создано несколько прекрасных моделей калоприемников.
Лечение с помощью промываний кишечника до тех пор, пока ребенок не подрастет, себя не оправдало, так как сопряжено с опасностью развития угрожающего жизни энтероколита. При раннем наложении колостомы смертность от энтероколита составляет 4%, а при создании колостомы после развития энтероколита — 33%. В возрасте 6—12 мес. выполняют радикальную восстав новительпую операцию по Свепсотту, Дюамелю или модифицированному методу Соаве. При этом удаляют лишенный ганглиев сегмент, а оставшуюся здоровую кишку низводят к анусу, где создают анастомоз с анальным каналом па расстоянии примерно 2,5 см от гребешковой линии.
У детей старшего возраста хирургическое лечение также начинают с колостомии, но после операции по Свенсону и Дюамелю стому оставляют открытой на некоторое время.
Ультракороткий аганглионарный сегмент при болезни Гиршпрунга. Если пораженный сегмент настолько короток, что рентгенологические и клинические признаки болезни неотличимы от таковых при приобретенном мегаколоне, то обширное хирургическое вмешательство нецелесообразно. В тех случаях, когда консервативное лечение неэффективно, достаточно провести эксцизию небольшой полости внутреннего анального сфинктера (внутреннюю анальную миоэктомию).
Тотальный аганглиоз толстой кишки. Тактика лечения этого поражения, часто распространяющегося на терминальную часть подвздошной кишки, заключается в наложении илеоанального анастомоза. Однако при этом возможно недержание каловых масс, в результате которого возникает чрезвычайно резистентная к лечению экскориация кожи перианальной зоны и ягодиц.
Прогноз. Результаты лечения болезни Гиршпрупга в основном удовлетворительные- у большинства больных сохраняется способность удерживать кал. Поскольку в большинстве случаев болезнь распознают и лечат в неонатальном периоде, невозможно сразу после операции оценить состояние механизма удержания. Выработка нормального ритма опорожнения кишечника обычно затягивается- в течение нескольких лет наблюдается периодическое недержание с поносами, однако со временем у большинства детей стул нормализуется.
