Мегаколон

Мегаколон – хроническое расширение и утолщение стенки какой-либо части или всей толстой кишки.

Историческая справка. В 1846 г. Fawalli описал мегаколон у мужчины. Датский педиатр Hirschsprung (1886) сделал сообщение о врожденном мегаколоне. Tittel (1901) обратил внимание на недоразвитие ауэрбаховского парасимпати­ческого нервного сплетения в дистальных отделах ободочной кишки при болезни, описанной Fawalli и Hirschsprung, a Whitehouse и Kemohan – мейсснеровского.
Классификация мегаколона. Различают:

Врожденный мегаколон вследствие: а) аномалий развития интрамуральной нервной системы толстой кишки (болезнь Фавалли-Гиршпрунга)- б) аноректальных пороков (сви­щевые формы атрезии , стенозы заднепроходного канала и прямой кишки и т. д.).
Вторичный (приобретенный) мегаколон, обусловленный:

а) рубцовыми процессами в ободочной кишке после воспа­ления и травм (стриктуры, рубцы, спайки и т. д.)- б) обтурацией опухолью- в) эндокринными нарушениями (гипотиреоз, гигантизм и т. п.)- г) поражением ЦНС- д) атонией кишечника (атонические запоры у пожилых, чаще при бесшлаковой диете)- е) действием медикаментов- ж) токсическим влиянием при острых воспалительных заболе­ваниях ЖКТ.

Идиопатический мегаколон, характеризующийся отсутст­вием изменений в ганглиях межмышечных нервных спле­тений: а) мегаректум (инертная прямая кишка)- б) мегадолихоколон, мегадолихосигма- в) долихомегаколон, доли­хомегасигма.

Распространенность мегаколона. Частота мегаколона составля­ет 1: 3000 – 5000 родившихся.

Этиология и патогенез мегаколона. Развитие мегаколона связано с недозразвитием (гипоганглиоз) или пол­ным отсутствием (аганглиоз) ганглиозных клеток межмышечного эуэрбаховского и подслизистого мейсснеровского сплетений.

Видео: Жить Здорово! Болезнь Гиршпрунга

Агипоганглионариые зоны располагаются локально в каком-либо отделе толстого кишечника или тотально поражают всю толстую кишку, иногда распространяясь и на подвздошную. Ис­ходя из этого, анатомически различают ректальную, ректосигмовидную, сегментарную, субтотальную и тотальную формы мегаколона. Более чем у 90 % больных зоны аганглиоза находятся в ректосигмоидном отделе.

Лишенный интрамуральных нервных сплетений сегмент кишки не перистальтирует, из-за преобладания влияния симпа­тической иннервации спазмируется. Для преодоления препятст­вия, возникшего на пути движения кишечного содержимого, вы­шележащие сегменты кишки вначале компенсаторно гипертро­фируются, а затем постепенно расширяются. Длительный застой кала приводит к изъязвлению слизистой оболочки кишки и ин­токсикации организма.

Симптомы мегаколона. Основным признаком мегаколона является отсутствие самостоятельного стула с периода новорожденности первых недель или месяцев жизни. Опорожнение кишечника происходит только после клиз­мы. Иногда самостоятельно стул бывает 1 раз в 3-4 дня. У неко­торых больных с воспалительными изменениями в стенке тол­стой кишки запоры сменяются поносами, длящимися по не­скольку дней. Вследствие задержки стула ра1звивается метеоризм. Мегаколон приводит к увеличению живота в объеме (ля­гушачий живот), ограничивает дыхательную экскурсию диа­фрагмы. Одновременно возникают боли в животе, тошнота и рвота. Нарастают явления кишечной непроходимости. Появляет­ся анемия. Дети отстают в развитии (инфантилизм).

В зависимости от степени выраженности указанных симпто­мов выделяют стадии компенсации, субкомпенсации и деком­пенсации мегаколона.

Видео: Megacolon

Наиболее часто встречается непрерывное, медленно прогрес­сирующее течение мегаколона. Реже у детей после типичных клинических проявлений наступает период временного благополучия, длящийся до 15-18 лет. В этом возрасте под действием неблагоприятных факторов (тяжелая физическая работа, измене­ние характера питания) мегаколон вновь проявляет­ся. Известен тип течения мегаколона с дли­тельным скрытым периодом.

Диагностика мегаколона. При физикальном обследовании, помимо вздутия живота, находят видимую на глаз перистальтику. Пальпаторно в ряде случаев под зоной аганглиоза определяют кало­вые камни. Тонус сфинктера прямой кишки повышен, ампула свободна. Спазм сфинктера, наличие расширенных участков тол­стой кишки устанавливаются и во время проведения ректороманоскопии и колонофиброскопии с гистологическим исследованием биоптата. В диагностике мегаколона при­меняются и методы морфологического или биохимического оп­ределения содержания ацетилхолинэстеразы, являющейся инак­тиватором медиатора нервной передачи ацетилхолина. Установ­лено, что при отсутствии ганглиев в пораженном участке кишки парасимпатические волокна бурно прорастают в слизистую обо­лочку, в них происходят гипертрофия и гиперплазия со значи­тельным накоплением ацетилхолинэстеразы.

Видео: Megakolon (Megacolon)

Рентгенологически (ирригография, пассаж бария) мегаколон характеризуется симметричным сужением просвета кишки в аганглионарной зоне с воронкообразным переходом в супрастенотическое расширение. Контуры суженной области могут быть ровными и неровными, ригидными, но четко прослеживаются на всём протяжении. У верхней границы расширения кишка посте­пенно приобретает обычный вид.

Дифференциальная диагностика. Мегаколон необходимо отличать от нарушения проходимости толстой кишки органической этиологии: стенозы, сдавления извне.

Видео: Необычный медицинский; Кисты, мегаколон, Крупнейший в

Лечение мегаколона. При мегаколоне проводится хирургическое вмешательство. Цель операции заключается в удалении аганглионарной зоны вместе с расширенным сегмен­том толстой кишки и восстановлении проходимости последней. Диаметр расширенной кишки при мегаколоне может достигать 20-70 см. Переход от здорового к поражен­ному участку (переходная зона) постепенный в виде воронкооб­разного сужения. В нем одновременно с зонами аганглионоза на­ходятся и зоны с нормальным строением нервного аппарата. На ранних стадиях заболевания мышечный слой стенки кишки ги­пертрофирован. Постепенно мышечные волокна замещаются пролиферирующей соединительной тканью и склерозируются. Слизистая оболочка атрофируется, изъязвляется. Процессы склероза отмечаются и в окружающей аганглионарную зону клетчатке.

Наибольшее распространение при мегаколоне получили операции по Свенсону-Хиатту-Исакову, по Дюамелю-Баирову, по Соаве-Ленюшкину и их модификации.

Операция Свенсона-Хиатта-Исакова при мегаколоне. Она включает два эта­па. В ходе первого (абдоминального) этапа срединным разрезом вскрывают брюшную полость. Мобилизуют сигмовидную кишку путем пересечения аркад первого порядка и прямую кишку. Пре­паровку прямой кишки ведут в переднезаднем косом направле­нии в непосредственной близости у ее стенки сзади до уровня внутреннего сфинктера, спереди – до уровня расположения мо­четочников и семявыносящих протоков. В ходе второго (про­межностного) этапа стенку резецируемой кишки длинным корн­цангом выводят через заднепроходное отверстие. Затем перед­нюю стенку вывернутой прямой кишки рассекают в поперечном направлении на 2-3 см выше анального отверстия. На этом уров­не из нее выкраивают 3 лоскута, контролируя положение бры­жейки эвагинированной кишки. Накладывают швы: первым ря­дом швов сшивают серозно-мышечные слои низведенного отрез­ка сигмовидной кишки с мышечным слоем прямой, после чего, отступя на 0,5 см, поэтапно пересекают стенку кишки и форми­руют второй ряд швов через все слои. Анастомоз вправляют в полость малого таза. Низведенную кишку перитонизируют со стороны брюшной полости.

У тяжелых больных с мегаколоном применяется двух- и трехэтапное хирур­гическое вмешательство: на первом этапе накладывают разгру­зочную двухствольную колостому на функционирующий участок толстой кишки, а через 3-6 месяцев после нормализации состояния пациентов производят резекцию патологически измененных от­делов толстой киши с восстановлением непрерывности кишеч­ника, закрывают колостому или производят это на третьем этапе.

Консервативное лечение мегаколона рассматривается как способ подго­товки к операции. Оно включает: 1) соблюдение диеты (фрукты, овощи, ягоды, грибы – до 50-60 % дневного рациона)- 2) стимуляцию пери­стальтики кишечника (массаж, ЛФК, электроакопунктурная сти­муляция- применение клизм по Огневу: 30 мл 3 % раствора водо­рода пероксида, 30 мл 2 % раствора глицерина, 40 мл 10 % рас­твора натрия хлорида- сифонных клизм)- 3) парентеральное пи­тание (аминокислоты, протеин, альбумин, белковые гидролиза­ты и т. д.)- 4) общеукрепляющую терапию (витаминотерапия).