Индийский ювенильный цирроз - болезни органов пищеварения у детей
Индийский ювенильный цирроз - это семейное заболевание детей дошкольного возраста распространено на Индийском субконтиненте, но встречается также на Среднем Востоке, в Западной Африке и Центральной Америке. Пик заболеваемости приходится на возраст 1—5 лет, мальчики и девочки болеют одинаково часто. Тип наследования пока не установлен- возможно, что патогенез определяется действием внешних факторов, наслаивающихся на наследственную предрасположенность.
Клинические и лабораторные данные. Начало обычно постепенное, но возможно и бурное развитие процесса. Первый признак — бессимптомная гепатомегалия, затем появляются симптомы острого вирусного гепатита, такие, как лихорадка, анорексия, обесцвеченный кал, темная моча, желтуха. В одних случаях болезнь быстро переходит в цирроз, в других — спонтанно прекращается на любой стадии. Стандартные биохимические показатели функций печени изменены, однако единственный признак, специфичный для данной болезни, — резкое повышение уровня сывороточных иммуноглобулинов.
Патоморфология. В серийных биоптатах, взятых по мере развития болезни, выявляется переход от острого воспалительного процесса, напоминающего вирусный гепатит, к ступенчатому некрозу и развитию рубцовой ткани, характерным для хронического активного гепатита. При быстро прогрессирующем (злокачественном) течении в патоморфологической картине преобладают некроз, клеточная дегенерация и сморщивание долек. В гепатоцитах, окруженных воспалительными клетками, видны тельца Маллори. Очаги некроза замещаются рубцовой тканью, в результате чего развивается микронодулярный цирроз. Окраска орсеином выявляет значительные отложения меди, преимущественно в лизосомах.
Лечение. Специфической терапии не существует. Кортикостероиды могут, как при хроническом активном гепатите, привести к длительной ремиссии.
Прогноз. Большинство детей погибают в течение одного года. У выживших формируется вялотекущий цирроз печени.
