Атрезия и пищеводно-трахеальный свищ - болезни органов пищеварения у детей
Атрезия и пищеводно-трахеальный свищ
Атрезия пищевода наблюдается у 1 из 3000—4500 новорожденных- в каждом третьем случае такой ребенок недоношен. Более чем в 75% случаев атрезии сопутствует свищ между дистальным отделом пищевода и трахеей (рис. 12-4, а). Возможно развитие только одной из этих аномалий. Полагают, что в их основе лежит нарушение процесса дифференцировки на стадии отделения трахеи от пищевода- неправильный рост энтодермальных клеток ведет к атрезии, а неполное слияние боковых стенок кишечной трубки является причиной образования свища, обычно на уровне бифуркации трахеи. В патогенезе этого дефекта генетические факторы существенной роли не играют.
Клинические проявления. Об атрезии пищевода следует думать, если: а) имело место многоводие, б) катетер, используемый для отсасывания, не удается ввести в желудок новорожденного, в) наблюдаются обильные выделения изо рта и глотки ребенка, г) при попытке кормления ребенок поперхивается, начинает кашлять, становится цианотичным. 
Рис. 12-4. Схематическое изображение 5 наиболее распространенных вариантов соотношения между атрезией пищевода и пищеводно-трахеальным свищом в порядке, соответствующем распространенности.
К сожалению, диагноз часто ставят лишь после попытки накормить ребенка- отсасывание жидкости из полости рта и глотки часто приводит к улучшению состояния, однако симптомы вскоре появляются вновь. Из-за того, что дистальный отдел пищевода часто соединен свищом с трахеей, живот обычно вздут до такой степени, что затрудняет дыхание. Если свищ находится между трахеей и проксимальным отделом пищевода, то уже первая попытка накормить ребенка ведет к аспирации большого количества молока. У детей с атрезией, но без свища, живот втянут и не содержит газов. В тех редких случаях, когда есть свищ, но нет атрезии (рис. 12-4, в), основным проявлением болезни становится рецидивирующая аспирационная пневмония, и правильный диагноз устанавливают иногда только через несколько дней или даже месяцев. Аспирация секретов глотки — почти постоянное явление у больных с атрезией пищевода, однако гораздо опаснее попадание в легкие желудочного содержимого через дистальный свищ, поскольку оно вызывает тяжелый угрожающий жизни пневмонит.
Примерно у 30% больных с атрезией пищевода наблюдаются и другие врожденные аномалии, многие из которых сами по себе угрожают жизни ребенка. Среди них наиболее часты дефекты сердечно-сосудистой системы- кроме них встречаются пороки развития пищеварительного тракта, мочевых путей, позвоночника в центральной нервной системы.
Диагноз. Диагноз должен быть установлен как можно раньше, желательно сразу после рождения ребенка, поскольку аспирация молока является основным фактором, определяющим Прогноз. При подозрении на атрезию диагноз подтверждается невозможностью ввести катетер в желудок. Обычно катетер останавливается на расстоянии 10—11 см от десен и свертывается в верхнем слепом пищеводном кармане, что видно на рентгенограмме (рис. 12-5). Кроме того, типичным рентгенологическим признаком является растяжение пищевода воздухом. Наличие воздуха в желудке указывает на сообщение трахеи с дистальным отделом пищевода.
Рис. 12-5. Рентгенограмма новорожденного со свищом пищевода. Свернувшийся катетер очерчивает контуры верхнего сленого кармана. Наличие воздуха в брюшной полости указывает на существование свища между трахеей и дистальным отделом пищевода.
Для контрастирования необходимо применять водорастворимые вещества- чтобы выявить слепой верхний карман, достаточно ввести под рентгеноскопическим контролем менее 1 мл вещества. После исследования его необходимо удалить, чтобы предупредить аспирационный химический пневмонит. В случаях, когда есть свищ, но нет атрезии, так называемый Н-тип (рис. 12-4, в) диагноз ставят методом рентгенокинематографии контрастированного пищевода. Со стороны трахеи свищевое отверстие можно легко обнаружить при бронхоскопии.
Лечение. Атрезия пищевода требует срочного хирургического вмешательства. В предоперационном периоде ребенок должен находиться лицом вниз, чтобы предупредить заброс содержимого пищевода в легкие. Содержимое верхнего пищеводного кармана необходимо постоянно отсасывать. Важно следить за температурой тела и дыханием. К аспирации с помощью бронхоскопа прибегают как в предоперационном, так и в послеоперационном периодах с целью избежать развития ателектазов. Частой причиной летального исхода являются сопутствующие врожденные пороки развития. Иногда состояние больного вынуждает оперировать поэтапно. Первый этап — закрытие свища и создание гастростомы для кормления- второй - анастомозировапие двух отрезков пищевода. Через 8—10 дней после наложения анастомоза можно начинать кормить ребенка естественным путем. Полноценность анастомоза устанавливается рентгенологически. Часто возникает его стеноз, в связи с чем проводят дилатации». Двигательная функция дистальной части пищевода после операции всегда нарушена, что ведет к появлению желудочно-пищеводного рефлюкса, аспирации, эзофагиту и образованию стриктуры (см. Желудочно-пищеводный рефлюкс).
