Атрезия пищевода у детей

Атрезия пищевода у детей – это полное заращение просвета пищевода, она приводит к смерти, если диагноз не поставлен или ребенок не оперирован. Наиболее частый вариант аномалии был впервые описан в 1696 году Thomas Gibson, который представил подробнейшее скру­пулезное изложение клинической и патологоана­томической картины порока. К сожалению, после этого первого описания последовали много неу­дачных попыток лечения этой аномалии и только в 1939 году Ladd и Leven независимо друг от друга получи­ли по одному благоприятному результату этапной коррекции аномалии, а в 1941 году Haight и Towxley впервые радикально прооперировали больного ребенка. Хотя в лечении больных с атрезией пищевода постоянно отмеча­ются немалые достижения, до сих пор есть много нерешенных проблем.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода у детей может встречаться изолированно, но наиболее часто отмечается ее комби­нация с трахеопищеводным свищом. Существуют многочисленные, постоянно развивающиеся и расширяющиеся классификации этих пороков. Тип аномалии имеет большое кли­ническое значение.

Видео: Пластика пищевода - plastic esophageal

Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом (86%) — наиболее ча­стая форма порока. Верхний сегмент пищевода при этом варианте аномалии заканчива­ется слепо. Мышечная стенка его утолщена, и диаметр намного больше диаметра нижнего сегмента, который начинается от трахеи, обычно от мембранозной части ее нижнего отдела. Иногда свищ отходит от места деления трахеи на левый и правый бронхи, в этом случае трахея имеет как бы «трифуркацию». Соединение фистулы с брон­хом наблюдается редко. Мобилизация верхнего сегмента, да­же обширная, может быть произведена без опасно­сти нарушения кровоснабжения, осуществляемого из щито-шейного ствола. Нижний сегмент, наобо­рот, имеет обедненное кровоснабжение, которое легко нарушить даже при минимальной мобили­зации. Сегменты пищевода иногда могут «заходить» один за другой и даже иметь общую мышечную стенку. При таком благоприятном варианте порока натяжение но линии швов анастомоза обычно ми­нимальное, однако бывают трудности в определе­нии точной локализации сегментов и свища.

Изолированная атрезия пищевода (5%) почти во всех случаях сопровождается большим диастазом между сег­ментами. Длина верхнего сегмента обычно не зависит от вида аномалии, в то время как величина дистального сегмента непосредствен­но связана с вариантом порока. При отсутствии нижнего трахеопищеводного свища дистальный сегмент очень короткий порой лишь на 1—2 см выступает над диафраг­мой. Поскольку при этом виде аномалии амниоти­ческая жидкость внутриутробно не попадает в же­лудок, он может быть очень маленьким.

Изолированный трахеопищеводный свищ (3%), диаметр которого, как правило, 2-4 мм, обычно имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. Трахеопищеводный свищ может быть на любом уровне, от перстневидного хряща до карины, но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи. В литературе имеются описания случаев, когда у больного было одновременно два или даже три свища.

При атрезии пищевода с проксимальным трахеопищеводным свищом (1%) фистула обычно начинается на 1 — 4 см выше дна верхнего сегмента и направляется по диагонали кверху, впа­дай в мембранозную часть трахеи. Ди­стальный трахеопищеводный свищ при этом варианте порока, как правило, отсутствует, поэтому нижний сегмент короткий, а диастаз соответственно большой.

Атрезия пищевода с проксимальным и дистальным (дву­мя) трахеопищеводными свищами (3%) верхний сегмент с фистулой, так же, как и нижний, не отличаются анатомически от каждой из этих форм, описанных выше, когда они встречаются в отдельности. Обычно диастаз при данном варианте порока небольшой.

Существуют многообразные комбинации приве­денных основных пяти видов атрезии пищевода у детей и трахеопищеводного свища, что объ­ясняет наличие множества классификаций данной аномалии.

При любой форме атрезии пищевода у детей количество нервной ткани в ауэрбаховском сплетении значи­тельно уменьшено, по сравнению с нормой, как в верхнем, так и в нижнем сегменте. Однако в ди­стальном отделе этот дефицит более выражен. По­скольку исследование ауэрбаховского сплетения проводилось при неоперированной атрезии пищевода у детей, полу­ченные данные позволяют говорить о, несомненно, врожденном характере выявленных изменений.

Симптомы атрезии пищевода у детей

«Кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом все, что дают ему, но когда собирается прогло­тить, то пища как будто наталкивается на препят­ствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает в состояние, подобное судорожному припадку». Это первое описание атрезии пищевода у детей, сделанное Gibson (1696) – представляет ценность до настоя­щего времени.

Видео: Достижения из области фантастики: в Москве оперировали новорожденного

Первый симптом атрезии пищевода у детей — обильное выделение слюны, которую ребенок не может проглотить, когда новорожденного начинают кормить, то он да­вится, кашляет, часто при этом появляется цианоз и регургитация. В динамике нарастают дыхатель­ные расстройства, наиболее выраженные при нали­чии дистального трахеопищеводного свища.

Изолированный трахеопищеводный свищ проявляется более сгла­женными симптомами. Поскольку пищевод при этом варианте аномалии проходим, ребенок мо­жет глотать. Однако лишь в редких случаях дети с изолированным трахеопищеводным свищом могут длительно жить от­носительно благополучно, с минимальными симп­томами. Обычно же во время кормления у ребенка развивается кашель и удушье. В более старшем возрасте эти симптомы чаще появляются во время приема жидкой, а не густой пищи, поскольку жидкости легче пройти через свищ. Нередко раз­вивается рецидивирующая пневмония, отмечается вздутие живота. В некоторых случаях увеличение живота столь выражено, что может даже вызвать подозрение на болезнь Гиршпрунга.

Атрезия пищевода у детей встречаются с частотой 1:3000 но­ворожденных. Эта аномалия корригируема хирургически, но без лечения всегда приводит к смерти. Новорожденные с этой патологией нередко рождаются недоношенными. Прежде­временным родам отчасти способствует многоводие, характерное для атрезии пищевода.

Диагностика атрезии пищевода у детей

Диагноз атрезии пищевода у детей может быть поставлен антенаталь­но, если на УЗИ выявляется многоводие и при этом не виден желудок плода. Иногда определя­ется расширенный проксимальный отдел пищево­да, что тем более подтверждает диагноз. Наличие ком­понентов VACTERI-ассоциации должно быть по­казанием к особенно тщательному поиску этой аномалии.

У новорожденных с такими относительно легко диагностируемыми видами патологии, как недоно­шенность, атрезия ануса, врожденные пороки серд­ца, аномалии верхних конечностей и позвоноч­ника, многоводие у матери, также необходимо по­дозревать и активно искать атрезию пищевода, которая часто сочетается с перечисленными анома­лиями.

Наиболее простым и быстрым, хотя и не самым точным, методом диагностики является зондирование пищевода. При нем обнаруживается препятствие на рас­стоянии 9 —13 см. Если катетер проходит ниже этого уровня, атрезия маловероятна, хотя тонкий мягкий зонд может свернуться в расширенном вер­хнем сегменте, поэтому в любом случае необхо­димо рентгенологически подтвердить положение зонда. Рентгенологическое исследование необходимо также, чтобы определить наличие или отсутствие газа в ЖКТ.

Видео: Дианка Гарасим. АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА. СРОЧНО !!!

Наиболее частая причина смерти таких детей — сопутствующая патология, которую необходимо тщательно оценить во всей полноте, особенно если она представляет риск для жизни и требует специфической терапии. Прежде всего это касается различных вариантов пороков сердца, идиопатнческого респираторного дистресс-синдро­ма (ИРДС), атрезии кишечника и анального отвер­стия, некоторых видов аномалий дыхательных путей и наконец, недоношенности со всеми харак­терными ее проявлениями, такими, например, как внутричерепные кровоизлияния.

Лечение атрезии пищевода у детей описано в отдельной статье.

Видео: подготовка к кормлению