Атрезия пищевода у новорожденных детей

Видео: Фонд Кадырова оказал материальную помощь в лечении ребенка

Атрезия пищевода это врожденный порок развития, при котором верх­ний сегмент пищевода заканчивается слепо, а нижний впадает в трахею, образуя трахеопищеводное соустье.

Распространенность

На каждые 3500 новорожденных один рожда­ется с атрезией пищевода. Сообщается также следующая частота: 2,4 на 10000 новорожденных.

Причины атрезии пищевода

Происхождение атрезии пищевода и трахео­пищеводного свища объясняется нарушением процесса разделения дорзальной и вентральной частей первичной кишки на разных этапах эмбрионального развития. Пищевод и трахея развиваются и в последующем разделяются в результате образования краниальных, вентральных и дорзальных складок первичной кишки. Нисходящие краниальные складки представляют собой примитивную гортань. Вос­ходящие вентральные складки разделяют в последующем трахею от пищевода. Атрезия пищевода является результатом чрезмерного вентрального внедрения глоточно-пищеводной складки, образуя верхний пищеводный дивертикул.

Сочетанные аномалии

Атрезия пищевода сочетается с други­ми аномалиями развития в 50-70% случаев. Наиболее часто сочетает­ся с врожденными пороками сердца (37%), пороками развития органов желудочно-кишечного тракта (25%). УАСТЕ11-ассоциация (дефекты позвоночника, анальная атрезия, пороки сердца, трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, аномалии развития почек) составляет 25%.

Видео: Эндоскопическая коррекция атрезии пищевода

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода без трахеопищеводного свища (5%) со­провождается большим диастазом между верхним и нижним атрезированными сегментами пищевода.

Атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищем (1%) сопровождается большим диастазом и коротким атрезированным нижним сегментом пищевода.

Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным сви­щем (86 %) характеризуется слепо оканчивающимся верхним отрезком пищевода и соустьем между пищеводом и трахеей, от­крывающимся по задней ее стенке на 1-1,5 см выше бифуркации.

Атрезии пищевода с проксимальным и дистальным трахео­пищеводными свищами (3 %) сопровождается небольшим диа­стазом между сегментами пищевода.

Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода (5 %), диа­метр которого составляет 2-4 мм. Свищ имеет направление от передней стенки пищевода косо вверх к мембранозной или задне­правой части трахеи.

Патофизиология

Нарушение развития трахеи и легких из-за внутриутробного механического давления расширенным верхним сегментом пище­вода на трахею (трахеомаляция) и уменьшение растяжения дыха­тельных путей в связи с наличием трахеопищеводного свища.

Развитие аспирационного синдрома из-за попадания слюны и желудочного содержимого (через трахеопищеводный свищ) в ды­хательные пути.

Чрезмерное расширение желудка во время крика, плача. Поступ­ление воздуха через фистулу в желудок приводит к высокому стоянию диафрагмы, ухудшению вентиляции легких и рефлюксу желудочного содержимого через свищ в трахею с развитием аспирационной пневмонии.

Симптомы атрезии пищевода у новорожденных детей

• Наиболее ранним и постоянным признаком является обильное выделение слюны изо рта и носа.
• Нарушения дыхания сопровождаются приступами удушья, каш­ля, цианоза носогубного треугольника, особенно усиливающе­гося при попытке кормления.
• Вздутие живота при наличии дистального трахеопищеводного свища.
• Обильное количество влажных разнокалиберных хрипов в лег­ких.

Диагностика атрезии пищевода

• Антенатальная диагностика основывается на результатах УЗИ плода. Многоводие, микрогастрия, отсутствие жидкости в желудке, расширенный верхний сегмент пищевода яв­ляются признаками атрезии пищевода у плода.
• Зондирование пищевода позволяет поставить диагноз сразу по­сле рождения ребенка путем выявления препятствия и задержки проведения зонда на расстоянии 10-12 см от десны.
• Проба Элефанта — при вдувании воздуха шприцем через катетер он с шумом выходит обратно через нос.
• Рентгенологическое исследование выполняют с введением катетера в верхний отрезок пищевода и через него 1 мл водорас­творимого контрастного вещества (барий противопоказан!). Классическим признаком атрезии пищевода служит расширенный и слепо заканчивающийся верхний сегмент пищевода. Воздух в желудке подтверждает наличие дистального трахеопищеводного свища. Отсутствие воздуха в желудке свидетельствует об атре­зии пищевода без трахеопищеводного свища.
• Трахеоскопия позволяет уточнить расположение трахеопище­водного свища.

Лечение атрезии пищевода у новорожденных детей

Предоперационная подготовка включает: комплекс мероприя­тий, направленных на предупреждение аспирации слюны путем постановки катетера и ее постоянной аспирации, профилактику рефлюкса желудочного содержимого через свищ созданием возвы­шенного положения ребенка. Медикаментозное лечение включает введение антибиотиков, витамина К, глюкозосолевых растворов. Длительность предоперационной подготовки зависит от тяжести ребенка и может продолжаться от 12 до 72 ч.

Оперативное лечение заключается в пересечении и ушивании трахеопищеводного свища и наложении прямого анастомоза между отрезками пищевода при их небольшом диастазе (2 см). При боль­ших диастазах между отрезками пищевода возможно выполнение отсроченного анастомоза пищевода после удлинения верхнего сег­мента путем его периодического бужирования или создание искус­ственного пищевода из желудка или толстой кишки.

Новые технологии в лечении атрезии пищевода

Видео: SOS! Спасите малышку Айлан!!!!!

— торакоскопический видеоассистированный анастомоз пи­щевода позволяет минимизировать хирургическое лечение, снижая послеоперационную боль и улучшая косметический ре­зультат;

— тракционное удлинение сегментов пищевода, основанное на стимуляции роста органов путем их растяжения. Метод ис­пользуется при диастазах между сегментами пищевода более 2 см и предусматривает наложение 2-3 тракционных швов на сегменты пищевода, их выведение через грудную стенку с после­дующим ежедневным подтягиванием на 1-2 мм.