Паренхиматозные желтухи у детей грудного возраста - болезни органов пищеварения у детей
Видео: Физиологические особенности новорожденного: основные системы и органы
Идиопатическое поражение паренхимы печени составляет 35—45% всех холестатических состояний у детей грудного возраста. Статистика показывает, что у мальчиков оно встречается в 2 раза чаще, чем у девочек, заболеваемость выше среди недоношенных детей, семейные случаи дают основание предполагать аутосомно-рецессивный тип наследования или существование какого-то фактора внешней среды.
Клинические проявления. Желтуха, обусловленная гиперпродукцией неконъюгированного билирубина, обычно возникает на первой неделе жизни (80%), но может появиться в любое время вплоть до 3-месячного возраста. Как правило, желтуха — единственный признак заболевания, но иногда ей сопутствуют легкая анемия, плохой аппетит и рвота. Темная моча и периодическое обесцвечивание кала указывают на внутрипеченочный холестаз. Почти у всех больных печень увеличена, край ее ровный и плотный. В 50% случаев наблюдается спленомегалия.
Патоморфология. Структура долек нарушена вследствие значительной гигантоклеточной трансформации. Эти клетки преобладают в центральных зонах долек. О тяжелом холестазе в острой стадии болезни свидетельствует накопление желчи гигантскими клетками и образование сгустков желчи в канальцах. В каждом пятом случае в портальных зонах обнаруживают клетки, присущие острому или хроническому воспалению (рис. 12-25).
Лабораторные данные. Содержание билирубина в сыворотке достигает 0,08—0,12 г/л, причем более 60% его составляет прямой билирубин. Уровень аминотрансфераз повышается до 400 ME, но этот показатель чрезвычайно вариабелен. Количество щелочной фосфатазы несколько повышено, а альбумина и гамма-глобулина — нормальное- протромбиновое время слегка увеличено.
Лечение. Специфического лечения нет- кортикостероиды неэффективны.
Видео: Гормональный (половой) криз новорожденного
Рис. 12-25. Печень при «гепатите новорожденных» (гигантоклеточном гепатите). Скопления гигантских клеток в портальной зоне. Воспалительные клетки окружают желчный проток (стрелка), ветвь воротной вены (V), печеночную артериолу (а). Наличие перихолангита и фиброза указывает на формирование хронической болезни печени. X 100.
Прогноз. К концу первого года жизни полное выздоровление наступает у 75% больных, в 25% случаев болезнь переходит в хроническую стадию с исходом в микронодулярный цирроз.
