Портальная гипертензия

Нормальное давление в V. Portae около 10 мм.рт.ст., около 3/4 печеночной крови проходит через V. Portae (общий кровоток вместе с A. Hepatica составляет около 1,5 литров/мин = 25% сердечного выброса). Портальная гипертензия это давление в портальной вене больше 10-12 мм.рт.ст.

Этиология

Предпеченочный блок (внепеченочный пресинусоидальный блок): V. Portae (пилетромбоз) или тромбоз селезеночных вен (повышенная склонность к тромбозам или как следствие септического процесса например, при сепсисе пупочной вены у маленьких детей), врожденные пороки V. Portae (например гипоплазия – болезнь Baumgarten), повышенный печеночный кровоток (артерио-венозная фистула, спленомегалия), сдавление снаружи, например, опухолями.

Внутрипеченочный блок (в 90% случаев): гепатоцелюлярный (внутрипеченочный постсинусоидальный блок) – цирроз печени (в 80% случаев алкогольный, в 15%-постгепатитный хронический активный гепатит), перипортальный фиброз, жировая печень, холангит, (билиарный цирроз), Morbus Wilson, хронические интоксикации мышьяком, интоксикации винилхлоридом, саркоидоз, врожденные кисты. Шизоматоз наиболее частая причина портальной гипертензии в тропических странах.

Постпеченочный блок (внепеченочный постсинусоидальный блок): сдавление печеночных вен, тромбоз V. Cava или V. Hepatica (синдром Budd-Chiari) с застоем в печени, декомпенсированная сердечная недостаточность (кардиальный цирроз), «панцерное сердце», заболевания крови (нарушение свертывания).

Патогенез

Портальная гипертензия вызывает образование коллатерального кровотока, варикоз вен пищевода (сброс через V. Azygos, V. cavasuperior) – возникают кровотечения, прежде всего в области кардии (как правило, массивное). Реканализация пупочной вены дает видимую «голову медузы».

Сброс крови через V. Mesenterica inferior и вены таза дает видимые ректальные сосудистые выпячивания, но не геморрой.

Портальная гипертензия вызывает спленомегалию и ускоренный распад клеток крови – прежде всего тромбоцитопения с высокой летальностью при кровотечениях, лейкопения и незначительно выраженная анемия, гемосидероз.

Есть общая склонность к кровотечениям вследствие сниженного синтеза факторов свертывания крови в печени. Общее изменение гемодинамики: портальная часть кровотока через печень редуцирована о компенсаторно увеличивается артериальная часть примерно в 2 раза (до 1 литра/мин).

Классификация

Child-классификация для определения функции печени

• группа А: билирубин < 2 mg/dl, альбумин > 3,5 g/dl, асцита нет, нет неврологической симптоматики, общее состояние хорошее
• группа В: билирубин 2-3 mg/dl, альбумин 3-3,5 g/dl, легко терапируемый асцит, незначительная неврологическая симптоматика, общее состояние хорошее
• группа С: билирубин > 3 mg/dl, альбумин < 3 g/dl, устойчивый к терапии асцит, тяжелая неврологическая симтоматика, возможна Comahepaticum, плохое общее состояние

Выраженность стеноза V. Portae – классификация по Auvert.

Симптомы

Спленомегалия, боли в верхней половине живота, желтуха, ладонная эритема, голова медузы, Spider naevi, асцит, отеки. Кровотечение из варикозных вен пищевода: особенно внутрибрюшного давления, например, при натуживании при акте дефекации, или эрозия сосудистой стенки, кровавая рвота, черный стул.

Для тяжелой портальной гипертензии характерна энцефалопатия (классификация по Tray, Burns и Saunder)

• стадия 1: легкая конфузия, медленное мышление, нарушение, смена настроения, легкий тремор, нормальная ЭЭГ
• стадия 2: неадекватное поведение, выраженная сонливость. Flappingtremor, общее замедление
• стадия 3: пациент чаще спит, можно разбудить, массивная конфузия, наличие Flapping tremor, патологическая ЭЭГ
• стадия 4: кома, Foetor hepaticus, тремора нет, патологическая ЭЭГ

Flapping tremor: при вытянутых руках (ладони обращены к полу) с разведеннымии пальцами – грубый трепещущийся тремор рук и пальцев (около 1/сек.), вызванный внезапной потерей тонуса. Он характерен, но не специфичен (дифдиагноз: уремия, сердечная недостаточность).

Диагностика

Анамнез и клиническое обследование: спленомегапия, желтуха, асцит, отеки, Spider naevi, Caput medusae, ладонная эритема.

УЗИ: смотрят печень, селезенку, V. Portae.

Лабораторное обследование: трансаминазы, билирубин повышены, общий белок (альбумин) и протромбиновый индекс понижены.

Эндоскопия: варикозное расширение вен пищевода и свода желудка. В 30-50% случаев, несмотря на наличие варикозных вен возможно кровотечение из другого источника (например, язвы, эрозии, гастрит, аденома, рак, синдром Меллори-Вейса).

Рентген: прямая и непрямая спленопортография с помощью дигитальной субтракционной ангиографии (ДСА).

Прямое измерение портального давления.

Биопсия печени.

Дифференциальная диагностика:

• портальная гипертония, цирроз печени
• злокачественные опухоли
• воспалительные процессы (бактериальный, туберкулез, Lupus erythematodes)
• заболевания поджелудочной железы
• сердечная недостаточность

Видео: Портальная гипертензия. Советы родителям - Союз педиатров России.

Лечение

Консервативное лечение кровотечения при портальной гипертензии: восполнение объема жидкости через ЦВК, переливание, катетеризация мочевого пузыря.

Зонды дают механическое сдавление вены: зонд Sengstaken-Blkemore с двумя баллонами для пищевода и вен кардии или зонд Linton с одним баллоном для варикозных вен в области свода желудка. Накладывается не больше чем на 24 часа (максимально 48 часов, так как существует опасность некротизации слизистой.

Видео: Гипертония излечима - портальная гипертензия лечение

Чрезкожная чрезпеченочная эмболизация вен. Эндоскопическое лигирование варикозных вен, возможно и при остром кровотечении.

Медикаментозное лечение портальной гипертензии: снижение давления в портальной системе с помощью вазопрессина или терпипрессина (аналоги антидиуретического гормона) и нитратов. Затем эндоскопическое склерозирование варикозных вен пара- и интравазальное (в 80% случаев остановка кровотечения) с помощью Aethoxysklerol или Histoacryl (при варикозе в области кардии) в 5 приемов (раз в неделю по 15-20 мл).

Лечение асцита при портальной гипертензии: NaCl(максимум 3 литра) и жидкость (макс. 1,5 литра/день), диуретики (антогонисты альдостерона – спиронолактон, возможно + ксипамид или фуросемид), пункция (парацентез) только в острых ситуациях (например, дыхательная недостаточность) с одновременным восполнением потери белка (6-10 гр. на каждый литр отпунктированной жидкости).

Целью оперативного лечения портальной гипертензии является снижение портального давления (паллиативное мероприятие, так как не устраняет основного заболевания). Применяется не в качестве профилактического мероприятия, так как не улучшает прогноз. Не в стадии кровотечения!

Операция возможна только при Child А, В.

Диссекционный метод: перевязка вен пищевода и проксимального отдела желудка (временное улучшение, затем образуются коллатерали)

Портокавальные анастомозы (V. Portae, V. Cava superior) полный шунт, недостаток: выключение печени ограничена функция обезвреживания, возможно, дополнительное наложение артериального анастомоза с V. Portae.

Сплено-ренальный шунт (дистальный по Warren) селективный шунт: отсечение V. lienalis от V. Portae и анастомозирование с V. Renalis – снижение давления в венах пищевода, печень не исключается из кровотока! Портальное давление остается высоким, опасность тромбозов (селезеночная вена относительно короткая).

Проксимальный спленоренальный шунт (по Linton, например, при наличии спаек после операции на желчном пузыре): удаление селезенки и анастомозирование V. Lienalis с V. renalis, V. Portae остается неизмененной.

TIPSS (трансюгулярный интрагепатический портосистемный стент-шунт): вводится стент от V. Hepatica через печеночную паренхиму к V. Portae в качестве шунта (преимущества нет необходимости оперативного вмешательства).

Мезентерикокавальныйшунт: V. Mesenterica superior – V. Cava.

При изолированном тромбозе селезеночных вен при портальной гипертензии показана спленэктомия.

Безуспешность консервативного лечения асцита при портальной гипертензии: брюшинно-венозный шунт.

В крайних случаях портальной гипертензии проводится трансплантация печени.

Видео: УЗИ печени - Sonography of the liver

Прогноз

Кровотечение из варикозных вен пищевода: летальность 30-50% вследствие печеночной недостаточности, аспирации, легочной недостаточности, шока при массивном кровотечении. Опасность рецидива кровотечения после склерозирующей терапии: 30-40% вследствие возникновения новых варикозных вен или реканализации (особенно в первые 3 месяца после склерозирования сосудов).

Общий прогноз при портальной гипертензии: после 5 лет живет около 50% больных (после шунтирования такие же показатели). Синдром Budd Chiari и злокачественные опухоли – прогноз очень плохой. Операционная летальность (порто-кавальный шунт): Child А 5%- Child В 12%- Child С 40%.

Осложнения портальной гипертензии

• массивное кровотечение из варикозных вен с летальностью до 50% (чаще всего в области эзофагокардиального перехода, например, при механическом повреждении кардии пищей или рвотой- сильное кровотечение вследствие отсутствия сосудистого сокращения (вены) и часто сниженных факторов свертывания крови (пониженный синтез в печени)
• рецидивирующие кровотечения после склерозирования
• печеночная кома вследствие интоксикации NH3, профилактика: нересорбируемый антибиотик + очищение кишечника (лактулоза), возможно промывание.

Операционные осложнения:

• шунтирующие операции с выключением печени (паллиативные мероприятия) – печеночная энцефалопатия в 30-50% как результат отсутствия дезинтоксикационной функции печени (профилактика с помощью богатой калориями, бедной белком диеты), печеночная кома
• после склерозирующей терапии варикозных вен пищевода: стеноз пищевода, образование варикоза в области свода желудка
• после баллонной тампонады: некроз слизистой