Клиническая картина, формы болезни, патология - болезнь крона

Видео: ДЕНЬ ПАЦИЕНТА С БОЛЕЗНЬЮ ГОШЕ 2016 г.

В 1932 году В. Crohn впервые подробно описал клиническую картину терминального илеита и дал первую классификацию этого заболевания. Последующие наблюдения показали, что воспалительный процесс, подобный описанному, может поражать не только тонкую кишку, но и весь пищеварительный тракт — от глотки до заднего прохода (Левитан М.Х. с соавт., 1980- Morson B.C. et al., 1979).
Распространенность болезни Крона, по данным различных авторов, составляет 34 - 70 случаев на 100 тысяч населения (Ивашкин В.Т. с соавт., 2001- Goebell Н. etal., 1994- Kirsner J.B., 1995- Ekbom A., 2000). Частота данного заболевания оказывается наиболее высокой у лиц 20-30 лет. При этом изолированное поражение толстой кишки чаще наблюдается в возрасте от 70 до 79 лет. Среди лиц с болезнью Крона несколько преобладают женщины, их соотношение с мужчинами в среднем составляет 1:1,12 (Адлер Г., 2001).
В настоящее время нет единого взгляда на этиологию неспецифических воспалительных заболеваний толстой кишки, продолжается дискуссия о единстве и различии неспецифического язвенного колита и болезни Крона. Большинство специалистов считают, что механизмы этиопатогенеза этих заболеваний сходны и, безусловно, связаны с аутоиммунными процессами (Ibbotson J.P., Lowes J.R., 1995- Khoo U. Y. et al., 1995- Papadakis K.A. et al., 2000). Однако ряд авторов не исключает влияние инфекционного, сосудистого и генетического факторов на развитие гранулематозного воспаления кишечной стенки (Orholm М. et al., 1991- Elson CO . et al., 1995- AhmadT. etal., 2001).
Таким образом, несмотря на большое количество исследований, углубивших современные представления о болезни Крона, сегодня нельзя утверждать, что его причины и основные звенья патогенеза установлены (Аруин Л. И . с соавт., 1998- Воробьев Г.И. с соавт., 2001).
Болезнь Крона с локализацией в кишечнике может развиваться как острый воспалительный процесс, наиболее часто протекающий в форме острого илеита (илеотифлита), клиническая картина которого напоминает острый аппендицит (Логинов А.С. с соавт., 1992). Но в большинстве случаев болезнь Крона имеет хроническую форму течения.
Непрерывное обострение с постоянно повышенными показателями активности воспаления отмечается у 20% пациентов. Волнообразная клиническая картина с чередованием периодов обострения и ремиссии выявляется у 35% больных. В 45% наблюдений регистрируется длительная клиническая ремиссия — в течение 5-10 лет после первого установления диагноза признаки активности болезни отсутствуют (Адлер Г., 2001).
На формирование клинической картины заболевания решающее влияние оказывает локализация патологического процесса, его протяженность и воспалительная активность.
В зависимости от локализации выделяют следующие формы болезни Крона (Федоров В.Д., Левитан М.Х., 1982- Гребенев А.Л. с соавт., 1994- D`Haens G ., Rutgeerts P., 2003):

1. Энтерит (илеит) — изолированное поражение тонкой кишки наблюдается в 25-30% случаев. При этом терминальный отдел подвздошной кишки наиболее часто вовлекается в патологический процесс.

1. Энтероколит (илеоколит) - наиболее распространенная форма болезни Крона. На долю сочетанного поражения тонкой и толстой кишки, по данным различных авторов, приходится от 40-50 до 65% (Воробьев Г.И. с соавт., 2001- Ивашкин Т.В. с соавт., 2001- TanW.C., Allan R.N., 1993- D`Haens G . , Rutgeerts P., 2003).
2. Колит — изолированное повреждение толстой кишки при болезни Крона отмечается у 15-25% пациентов. Правые отделы, в том числе и илеоцекальная зона, вовлекаются в патологический процесс чаще, чем левые.

Учитывая изолированную и смешанную форму поражения желудочно-кишечного тракта, воспалительные изменения в толстой кишке наблюдаются у 2/3 пациентов с болезнью Крона. Несмотря на то, что поражение прямой кишки при этой патологии встречается редко (лишь в 30-11% случаев), изменения аноректальной зоны (анальные трещины, парапроктиты, свищи, абсцессы и т.д.) отмечаются у 30-40% больных (Гребенев А.Л. с соавт., 1994- Воробьев Г.И. с соавт., 2001).

1. Гранулематозное воспаление верхних отделов желудочно-кишечного тракта (пищевод, желудок, 12-перстная кишка) выявляется в 5% случаев (Farmer R.G. et al, 1975- D`Haens G. et al, 1994- Адлер Г., 2001).

Клиническая картина заболевания также зависит от морфологических особенностей развития воспалительной реакции, согласно которым различают следующие формы болезни Крона:

1. Воспалительно-инфильтративная. Характерна для поражения тонкой и толстой кишки, сопровождается клиническими признаками острого воспаления стенки органа.
2. Стенозирующая. Наиболее часто развивается при локализации процесса в илеоцекальной зоне или в тонкой кишке, длительно протекает с внекишечными манифестациями (лихорадка, боли в суставах, узловая эритема), характеризуется образованием стриктур.
3. Фистулообразующая. Развитие заболевания сопровождается поражением серозных оболочек желудочно-кишечного тракта, что приводит к образованию инфильтратов брюшной полости с последующим формированием межкишечных свищей и абсцессов. При локализации процесса в прямой кишке или анальной области формируются глубокие анальные трещины, ректовагинальные свищи, парапроктиты с образованием наружных свищей.

Также как и при неспецифическом язвенном колите, клиническая картина при болезни Крона определяется 4 группами симптомов.
1 -я группа — местные или кишечные симптомы.
Боли в животе - классический симптом заболевания, наблюдающийся у 90% пациентов. Их интенсивность и локализация зависят от уровня поражения желудочно-кишечного тракта и активности воспалительного процесса. Наиболее часто боли умеренной интенсивности локализуются в правой половине живота и носят периодический характер.

Видео: Болезнь крона - презентация про болезнь

 Сильные схваткообразные боли свидетельствуют либо о трансмуральном воспалении кишечной стенки, либо о сужении кишки и нарушении ее проходимости (Гребенев А.Л. с соавт., 1994- Адлер Г., 2001).
Аппендицитоподобное течение болезни Крона (боли в правой подвздошной области) отмечается у 18% больных с сочетанным или изолированным поражением терминального отдела подвздошной и правой половины толстой кишки (Tan W.C., Allan R.N ., 1993).
Диарея является наиболее типичным симптомом, который встречается в 70-80% случаев болезни Крона с изолированным (энтерит) или комбинированным (илеоколит) поражением кишечника. При локализации патологического процесса в тонкой кишке развивается так называемая хологенная диарея, при илеоколите - экссудативная диарея, сочетающаяся с нарушением моторики пораженного участка желудочно-кишечного тракта (Парфенов А.И., 2002). Стул отмечается от 5 до 20 раз в сутки с примесью гноевидной слизи.
Выделение крови при акте дефекации более характерно для неспецифического язвенного колита, чем для болезни Крона. Поданным В.Т. Ивашкина с соавт. (2001), примесь крови в стуле отмечается только при левостороннем или дистальном колите. Массивные кишечные кровотечения на фоне глубоких язв-трещин наблюдаются у 1-2% больных с клиникой сегментарного колита (Воробьев Г.И. с соавт., 2001).

2 я группа — системные или внекишечные симптомы.

Данные симптомы, как связанные с активным воспалительным процессом, так и не связанные с ним, наблюдаются у 1/3 больных с воспалительными заболеваниями кишечника и являются общими для неспецифического язвенного колита и болезни Крона. Однако при болезни Крона они, как правило, встречаются в 2 раза чаще и могут предшествовать кишечной симптоматике (Симоненко В.Б. с соавт., 1993- Златкина А.Р., Белоусова Е.А., 2000).

3 я группа — симптомы эндотоксемии.

Лихорадка, тахикардия, анемия, общая слабость являются следствием иммунопатологических реакций или воспалительного процесса в кишечнике. Повышение температуры тела - один из основных признаков болезни Крона. Он регистрируется при обострении заболевания у 1/3 пациентов. Лихорадка обычно связана с наличием гнойных процессов (свищи, инфильтраты, абсцессы) или системных осложнений токсико-аллергического характера (Воробьев Г.И.с соавт., 2001).

4 я группа — метаболические расстройства.

Метаболические расстройства обусловлены нарушением процессов всасывания и повышенным катаболизмом белков, в результате чего развивается анемия, гипопротеинемия, выраженная потеря массы тела. Поражение тонкой кишки, особенно распространенное, приводит к возникновению синдрома мальабсорбции.

 Патологический процесс при болезни Крона начинается с подслизистой основы. Ее инфильтрация и сдавление артериол приводят к обеднению сосудистого рисунка и изменению цвета слизистой оболочки (бледная с желтоватым оттенком).

 В результате сложных аутоиммунных процессов развиваются очаговые некрозы эпителиального слоя с образованием мелких афтоидных изъязвлений. При дальнейшем прогрессировании заболевания воспаление приобретает трансмуральный диспропорциональный характер: оно более выражено в подслизистой основе и мышечной оболочке, чем в слизистой оболочке. В глубоких слоях кишечной стенки формируются специфические саркоидные гранулемы, для которых характерны небольшие размеры, нечеткие границы и небольшое число ядер в гигантских клетках Пирогова-Лангханса (Адлер Г., 2001- Schmitz-Moormann P. et al., 1990- Mooney E.E. etal., 1995).
Макроскопически на этом этапе развития воспалительного процесса отмечается исчезновение циркулярных складок, утолщение стенки кишки и сужение ее просвета.
Вовлечение в воспаление серозной оболочки (серозиты) сопровождается формированием инфильтратов, свищей и спаек.
В дальнейшем некроз тканей приводит к образованию глубоких, узких язв с ровными краями, которые напоминают трещины. Обычно они ориентированы вдоль и поперек оси кишки. Участки отечной слизистой оболочки, сохранившиеся между ними, придают ее поверхности характерный вид "булыжной мостовой" (Аруин Л.И. с соавт., 1998- Парфенов А.И., 2002- Arregui М.Е., Sackier J . M ., 1999).
Исходом болезни Крона являются фиброзные изменения кишечной стенки, особенно выраженные в мышечной оболочке, с формированием стриктур и стенозов. В тонкой кишке они, как правило, имеют небольшую протяженность (до 5 см), окружены неизмененными участками кишки, что макроскопически напоминает "чемоданную ручку". В толстой кишке в большинстве случаев образуются протяженные (более 15 см) воронкообразные стенозы. При этом даже после восстановления слизистая оболочка в зоне сужения сохраняет рельеф "булыжной мостовой".
Характерной патоморфологической особенностью болезни Крона считается прерывистый характер поражения желудочно-кишечного тракта (сегментарный или полисегментарный). Наиболее часто патологический процесс локализуется в правой половине толстой кишки. Воспалительные изменения терминального отдела подвздошной кишки носят самостоятельный характер и являются сочетанными (Парфенов А.И., 2002). Специфическое поражение прямой кишки наблюдается в 50% случаев. Анальные и перианальные язвы имеют вид глубоких трещин с подрытыми краями, которые располагаются в боковом направлении. Обычно они менее болезненны, чем банальные анальные трещины, и появляются до развернутой клинической картины заболевания.
Полипозные изменения при болезни Крона встречаются реже, чем при неспецифическом язвенном колите. На разных этапах воспалительного процесса они имеют различную природу:

1. Псевдополипы при формировании глубоких язв-трещин образованы участками гиперемированной слизистой оболочки, расположенной между щелевидными дефектами. При морфологическом исследовании определяется слизистая оболочка толстой кишки, глубокие слои которой инфильтрированы лимфоцитами, нейтрофилами и плазматическими клетками.
2. Воспалительные полипы - грануляции, которые развиваются в краях глубоких трещин при стихании воспалительно-некротического процесса. Морфологически представлены грануляционной тканью различной степени зрелости.
3. Воспалительные полипы - лимфангиоэктатические полипы. Их формирование связано с гипертензией в лимфатической системе кишечника, которая обусловлена ее вовлечением в воспалительный процесс. Наиболее часто лимфангиоэктатические полипы наблюдаются в тонкой кишке, крайне редко — в правой половине толстой кишки. Макроскопически они напоминают лимфангиомы - небольшие подслизистые образования (до 1-1,5 см) III типа, заполненные лимфой (Адлер Г., 2001).