Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани

Лимфоидная ткань - иммунокомпетентная ткань, основа сложной иммунной системы организма. Лимфоциты, пролиферирующие в костном мозге, являются некоммитированными и дифференцируются в первичных лимфоидных органах (вилочковая железа), циркулируют в лимфатических сосудах, оседают во вторичных лимфоидных органах (лимфатические узлы, селезенка, миндалины, лимфоидные образования стенки желудочно-кишечного тракта и т.д.). Морфологически выделяют Т-лимфоциты и В-лимфоциты. Т-клетки формируют клеточный, а В-клетки — гуморальный иммунитет. Они заселяют различные топографические зоны вторичных лимфоидных органов, в том числе и стенку желудочно-кишечного тракта. При этом соотношение Т- и В-клеток в нормальных условиях относительно постоянно.
Злокачественные лимфомы представляют собой гетерогенную группу злокачественных опухолей, происходящих из лимфоидной ткани. На их долю приходится около 2% от всех регистрируемых злокачественных опухолей (Новик А.А., 2000- Jane Е. et al., 2001).
Среди множества классификаций, учитывающих иммунологический и гистохимический методы клеточной идентификации опухолей, наиболее простой является REAL-классификация, по которой выделяют три основные группы опухолей лимфоидной ткани:

1. В-клеточные,
2. Т-клеточные,
3. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз).

Для болезни Ходжкина характерно разрастание опухоли в лимфатических узлах. При изолированном лимфогранулематозе поражается одна группа лимфатических узлов (брюшные, шейные, грудные и т.д.). Как правило, желудочно-кишечный тракт вовлекается в патологический процесс при генерализованном лимфогранулематозе вторично и крайне редко, лишь в 0,25% случаев (Парфенов А.И., 2002).
В- и Т-клеточные злокачественные лимфомы (неходжкинские лимфомы) первично поражают, в основном, вторичные лимфоидные органы (миндалины, желудочно-кишечный тракт, кожа, бронхиальная система и т.д.), исключая лимфатические узлы.
В толстой кишке преобладает первичная В-клеточная неходжкинская лимфома, которая развивается из лимфоидной ткани, входящей в состав кишечной стенки (gut associated lymphoid tissue — GALT-системы). GALT-система представлена диффузно — в виде внутриэпителиальных лимфоцитов и лимфоцитов собственной пластинки слизистой оболочки и организованно — в виде одиночных лимфоидных фолликулов, которые располагаются в толще слизистой оболочки, и сгруппированных фолликулов, залегающих в подслизистой основе.
Злокачественная лимфома толстой кишки — опухоль, наиболее часто локализующаяся в правой половине толстой кишки (восходящая, слепая). Реже она встречается в прямой кишке. Эндоскопическая картина неходжкинской злокачественной лимфомы практически не отличается от поражения лимфоидной ткани кишечника при генерализованном лимфогранулематозе (Nagasako К., 1982- Jane et al., 2001). Макроскопически в желудочно-кишечном тракте выделяют три формы злокачественных лимфом (Аруин Л.И. с соавт., 1998):

1. ограниченная;
2. язвенная;
3. диффузная.

При колоноскопии ограниченная (полиповидная) форма злокачественной лимфомы — это подслизистая опухоль, имеющая вид узла или полиповидного образования на широком основании. Как правило, она небольших размеров (до 1-1,5 см в диаметре), округлой или овальной формы, эластической консистенции, покрыта гладкой блестящей слизистой оболочкой. Окружающая слизистая оболочка также визуально не изменена. В некоторых случаях на поверхности опухоли определяется пупковидное вдавление. Поражение чаще носит множественный характер. При этом полиповидные образования располагаются в виде цепочки вдоль оси кишки (Breslin N.P. et al., 1999).
Учитывая глубину расположения опухоли, в большинстве случаев щипцовая биопсия малоинформативна. Для верификации диагноза рекомендуется использовать расширенную петельную биопсию.
Ограниченную форму злокачественной лимфомы следует дифференцировать с доброкачественными неэпителиальными опухолями и узловой формой рака толстой кишки (Ogawa A. et al., 2000).
При прогрессировании процесса (прорастании опухоли в слизистую оболочку) на вершине узлов образуются эрозии и язвы, которые имеют особую ладьевидную форму.
Для язвенной формы злокачественной лимфомы характерно наличие единичных, глубоких язвенных дефектов, вытянутых по периметру кишки, размерами до 1,5 см в диаметре, с ровными четкими краями и гладким дном, покрытым налетом фибрина. Окружающая слизистая оболочка без выраженных воспалительных изменений.
В ряде случаев выявляется сочетанное поражение стенки органа (язвенные дефекты и изолированные одиночные узлы). Это позволяет высказать предположение, что язвенная форма злокачественной лимфомы не является самостоятельной, а лишь соответствует определенной стадии развития процесса (изъязвление узлов).
Биопсия производится из краев язвенного дефекта, а также из слизистой оболочки, примыкающей к язве.
Язвенную форму злокачественной лимфомы необходимо дифференцировать с блюдцеобразной карциномой и изъязвившимся узловым раком толстой кишки.

Для диффузной формы злокачественной лимфомы характерно циркулярное и протяженное поражение кишечной стенки. В процесс вовлекается сегмент толстой кишки длиной до 10-15 см. При этом эндоскопическая картина заболевания зависит от степени вовлечения эпителиального слоя в патологический процесс.

Таблица

Эндоскопические дифференциально-диагностические признаки при протяженных поражениях толстой кишки

Заболевание Признаки	Диффузная форма злокачественной лимфомы	Диффузная инфильтративная кавернознаягемангиома	Липоматоз
Локализация	Чаще правостороннее (слепая + подвздошнаякишка)	Нет излюбленной локализации	Правая половина толстой кишки
Протяженность	Сегмент длиной до 10-15 см	Сегмент длиной до 10-15 см	Диффузное поражение нескольких анатомическихотделов
Инфильтрация кишечной стенки	Умеренно выраженная	Выраженная	Нет
Характер просвета в зоне поражения	Выраженное сужение и деформация	Незначительное/ умеренно выраженноеравномерное сужение	Незначительная деформация
Характер циркулярных складок	Отсутствуют	Отсутствуют	Отсутствуют (зависит от количестваобразований)
Цвет слизистой оболочки в зоне поражения	Обычный /с очагами гиперемии	Цианотичный/багрово-цианотичный	Обычный/ с желтоватым оттенком
Подвижность слизистой оболочки в зоне поражения	Резко ограничена/отсутствует	Сохранена	Сохранена
Сосудистый рисунок	Отсутствует из-за сдавления сосудов	Отсутствует	Сохранен
Изъязвления слизистой оболочки	Щелевидные язвы, направленные по периметрукишки	Редко поверхностные эрозии	При небольших образованиях не бывает
Форма образований	Выбухания в виде валиков, беспорядочнонаправленные, длина преобладает над шириной	Выбухания, беспорядочно направленные, чащевдоль оси кишки, образуют сплетения в виде узлов	Округлые ровные контуры близко расположенныхобразований
Размер образований	Большая длина при относительно не большойтолщине (до 1,5 см) и высоте (до 1 см)	Большая длина при небольшой ширине (до 1 см)и высоте (до 1 см)	Образования округлой/полушаровидной формыдиаметром до 1,5 см
Анатомический тип образования	;	;	Широкое основание
Консистенция образования	Плотная, при выраженной инфильтрации стенкакишки ригидна	Мягкая, легко спадается при контакте сэндоскопом	Мягкая, пластичная, остаются следы отконтакта с форцептом
Морфология	Щипцовая биопсия с иммунологическим игистохимическим исследованиями тканевого материала	Верификация диагноза возможна только спомощью ангиографии, никакой вид биопсии не используется	Щипцовая, комбинированная, петельнаябиопсия. Высокодифференцированная жировая ткань

При интактном покровном эпителии циркулярные складки в зоне повреждения отсутствуют, видны резко утолщенные, валикообразные, хаотично или продольно расположенные складки, покрытые бледной слизистой оболочкой, подвижность которой резко ограничена или отсутствует. Сосудистый рисунок обеднен. Эластичность кишечной стенки снижена, отмечается равномерное умеренное сужение просвета кишки в области поражения (Долецкий С.Я. с соавт., 1984).
Изменения поверхности диффузной формы злокачественной лимфомы, как правило, наблюдаются при инвазии опухолевых клеток в ткани слизистой оболочки, деструкции эпителиального слоя и присоединении вторичного воспаления. В этих случаях просвет пораженного сегмента деформирован и сужен. Слизистая оболочка, покрывающая резко утолщенные валикообразные складки, мелкозернистая, очагово гиперемирована, с множественными внутрислизистыми кровоизлияниями и эрозиями. Стенка кишки ригидна. При прогрессировании процесса на поверхности опухоли образуются глубокие дефекты ладьевидной формы.
Учитывая относительную редкость заболевания, а также ряд сходных эндоскопических признаков, диффузную форму злокачественной лимфомы необходимо дифференцировать с диффузной инфильтративной гемангиомой и липоматозом толстой кишки (таблица) [Долецкий С.Я. с соавт., 1984- KudoS., 1996].
Как видно из таблицы, цвет, консистенция и степень деформации просвета кишки — основные дифференциально-диагностические признаки, позволяющие поставить правильный эндоскопический диагноз и определить способ его верификации.

Внимание, только СЕГОДНЯ!