Карциноидные опухоли - рак толстой кишки

Термин "карциноид" был предложен в 1907 году S. Oberndorfer. О. Lubarsch описал его гистологическую картину, назвав "маленьким раком".
Карциноиды развиваются из клеток Кульчицкого, расположенных в донной части крипт, и родственных клеток, входящих в состав диффузной эндокринной системы. Они секретируют биологически активные вещества серотонин, гистамин, кинины, простагландины, полипептидные гормоны.
Карциноидные опухоли встречаются редко, преимущественно локализуются в желудочно-кишечном тракте, составляя в среднем 4-8% от всех опухолей желудочно-кишечного тракта. В толстой кишке карциноиды наиболее часто поражают червеобразный отросток (60%) и прямую кишку (30%) [Стирнс М.В., 1983- Симоненко В.Б., 2000- Воробьев В.Г., 2001- Jetmore А.В . et al., 1992- Fitzgerald S . D . et al., 1996- Harpaz N . , 2003].
Как правило, клиническая картина заболевания зависит от стадии развития опухолевого процесса. В большинстве случаев карциноиды толстой кишки рассматриваются как злокачественные опухоли с низким потенциалом злокачественности. В связи с медленным экспансивным ростом и длительным отсутствием метастазов на начальном этапе карциноиды протекают бессимптомно. При дальнейшем развитии заболевания клиническая картина, как правило, проявляется либо признаками, сходными с другими заболеваниями толстой кишки (боли в животе, неустойчивый стул), либо симптомами осложнений (кишечное кровотечение, острая толстокишечная непроходимость).
Прогрессирование карциноидной опухоли сопровождается метастазированием по лимфатическим и кровеносным сосудам. По данным ряда авторов, вероятность метастазирования определяется размерами образования: при карциноидах диаметром до 1 см она составляет 2-3%, от 1 до 2 см — 5-15% , при размерах опухоли более 2 см — возрастает до 60% (Burke М. et al., 1987- Mani S. et al., 1994- Fitzgerald S.D et al., 1996). Наиболее часто отдаленные метастазы выявляются в печени, реже — в легких, головном мозге, яичниках и костях (Кургузов О.П. с соавт., 1989).
Как правило, при метастатическом поражении печени развивается так называемый карциноидный синдром — клинический симптомокомплекс, который обусловлен действием серотонина и других тканевых гормонов, освобождающихся в большом количестве из карциноидной опухоли и ее метастазов. Карциноидный синдром характеризуется подъемом артериального давления, приливами и чувством жара, обильным потоотделением, сердцебиением с периодическими нарушениями ритма, изменением цвета кожных покровов (пятнистый цианоз). Наряду с этими симптомами появляются признаки диспепсии (урчание в животе, схваткообразные боли и частый жидкий стул), которая в тяжелых случаях приводит к развитию гиповолемии, гипопротеинемии и олигурии.

Несмотря на то, что карциноиды толстой кишки имеют самое злокачественное течение по сравнению с опухолями других локализаций и отдаленные метастазы в среднем выявляются у 30-40% пациентов, карциноидный синдром развивается редко.

Эндоскопическая семиотика карциноидных опухолей

Учитывая глубину залегания и характер роста, макроскопически выделяются следующие формы карциноида толстой кишки (Холдин СЛ., 1977- Kudo S., 1996- Sivak M.V., 2000):

1. узловая;
2. полиповидная форма.

Узловая форма имеет вид незначительно выступающего без четких границ образования небольших размеров (до 1 см), желтоватого или желтовато-оранжевого цвета. Слизистая оболочка над ним не изменена, гладкая, как правило, несколько бледнее, чем окружающая. "Симптом шатра" отрицательный. При отсутствии инфильтрации в подслизистую основу образование подвижно, легко смещается вместе со слизистой оболочкой относительно подлежащих тканей. Консистенция карциноида плотная (каменистой или хрящевидной плотности), при попытке взятия биопсии щипцы часто соскальзывают с ткани опухоли.
Полиповидная форма — это опухоль на широком основании, выступающая в просвет кишки, размерами до 2 см бледно-розовой или желтоватой окраски, покрыта несколько истонченной слизистой оболочкой с усиленным сосудистым рисунком. Редко на поверхности опухоли имеется пупковидное вдавление без изъязвления в этой зоне. При пальпации образование плотное, ограниченно подвижное, "симптом шатра" отрицательный.
В некоторых случаях механическое воздействие на ткани образования сопровождается изменением его цвета: карциноид приобретает более яркую желтую или желтовато-оранжевую окраску (Nagasako К., 1982).
При использовании послойной биопсии морфологическое исследование эффективно лишь у 20% пациентов. Расширенная или порциальная петельная биопсия позволяет верифицировать диагноз в 70-80% случаев (LydaM.H., Fenoglio-PreiserC.M., 1998).
Гистологически различают следующие типы карциноидов:
тип А — узловая форма опухоли-
тип В — трабекулярная или лентовидная форма-
тип С — тубулярная форма с ацинарными или розеткообразными структурами-
тип D — малодифференцированная или атипичная форма.
Независимо от морфологического типа карциноид считается злокачественным при наличии микроскопических признаков инфильтрирующего роста опухоли (инвазия в мышечную пластинку слизистой оболочки) [Mani S. et al., 1994- Harpaz N . , 2003].

Учитывая потенциально злокачественный характер заболевания, при выявлении карциноида показана активная тактика. Однако вопрос о выборе способа лечения пациентов с карциноидом толстой кишки окончательно не решен. Существует мнение, что только небольшие опухоли диаметром до 2 см могут быть удалены эндоскопически с обязательным морфологическим исследованием тканей резецированного образования (Воробьев Г.И., 2001- SivakM.V., 2000). В остальных случаях рекомендуется радикальное хирургическое лечение (Стирнс М.В., 1983- Кургузов О.П. с соавт., 1989). Однако данные некоторых авторов свидетельствуют о неоправданном расширении показаний к операции (Sauven P. et al.,1990- Tomoda Н.,1990- Mani S. et al., 1994- Lyda M . H . et al., 1998). Они считают, что эндоскопическая электроэксцизия карциноидных опухолей диаметром более 1,5-2 см и последующая морфологическая оценка тканей удаленного образования и линии его среза позволяют в ряде случаев избежать операции. Показанием к хирургическому вмешательству является наличие клеточных элементов карциноида по линии среза, обнаруженных гистологически. В остальных случаях проводится динамическое наблюдение, сроки которого устанавливаются с учетом размеров удаленного образования, его локализации и данных морфологического исследования тканей опухоли.
Карциноиды толстой кишки следует дифференцировать с неэпителиальными опухолями (липома, лейомиома) и аденомами. Отличительными дифференциально-диагностическими признаками карциноидов считаются консистенция и отсутствие четких границ образования.