Врожденные сужения заднего прохода - хирургия пороков развития толстой кишки у детей
Видео: Стеноз стомы#атрезия ануса#стома
Врожденное сужение заднепроходного отверстия и прямой кишки обычно возникает при неполном разрушении анальной перегородки в эмбриональном периоде.
М. М. Басс и Н. Б. Ситковский (1968) наблюдали врожденные стриктуры у 30 из 209 больных с аноректальными аномалиями (14%). По данным Т. С. Яковлевой (1968), они составляют 12,3% среди пороков развития прямой кишки (на 147 наблюдений). Под нашим наблюдением находился 31 ребенок с этим пороком, что составило 10% к общему числу первичных больных. Мальчиков было 27, девочек — 4.
Сужения локализуются чаще всего на месте перехода эктодермальной части кишки в эктодермальную, т. е. в области гребешковой линии анального кольца. По иногда сужение может локализоваться выше на несколько сантиметров от заднепроходного отверстия (рис. 100, 101).
В редких случаях стеноз захватывает анальное отверстие и часть прямой кишки. В зависимости от локализации можно различать стеноз заднепроходного отверстия, прямой кишки, заднего прохода и прямой кишки.
Рис. 101. Схема изолированного сужения прямой кишки у мальчика (наблюдается также у девочек).
Рис. 100. Схема мембранозной формы врожденного сужения заднего прохода у девочки (наблюдается также у мальчиков).
Форма и протяженность стриктур вариабельны. Иногда это мембрана из тонкой кожи или слизистой оболочки, в других случаях — плотное фиброзное кольцо. Протяженность сужения составляет от нескольких миллиметров до 3—4 см.
В наших наблюдениях у 24 больных стеноз локализовался на уровне заднепроходного отверстия, из них у 18 детей в виде кожной мембраны, а у 6 — в форме плотного кольца.
Изолированный стеноз прямой кишки встретился в четырех случаях в форме фиброзного кольца протяженностью 1,5—2 см. Сужение анального канала с переходом на прямую кишку мы встретили у трех детей.
Клиническая картина и диагностика. В периоде новорожденности и и первые месяцы жизни врожденная стриктура обычно не имеет выраженных клинических признаков, так как жидкий кал свободно выходит через суженное отверстие. Однако при резких степенях стеноза у ребенка с первых дней жизни наблюдаются запоры. При этом родители отмечают, что кал выделяется в виде ленты или узкого цилиндра.
С введением прикорма запоры становятся все более упорными, акт дефекации сопровождается сильным натуживанием и криком. Прогрессирует увеличение живота в результате хронической задержки каловых масс и газов выше места сужения. Иными словами, развивается картина мегаколон с характерными для данного синдрома проявлениями и вторичными изменениями в организме больного: рецидивирующая кишечная непроходимость, каловая интоксикация, кишечный дисбактериоз, поражение печеночной паренхимы, анемия, гипотрофия и т. и. Последнее выражено тем ярче, чем старше ребенок.
Па выраженность клинических проявлений стеноза существенное влияние оказывают степень и характер сужения, уход за больным. При нерезкой степени мембранозной формы стеноза течение сравнительно легкое, кишечник неплохо опорожняется после применения очистительной клизмы. При плотном фиброзном кольце все симптомы выступают более выпукло, опорожнение кишечника бывает неполным даже при регулярной консервативной терапии, часто возникают каловые завалы.
Компенсированная клиническая стадия течения среди наших больных имелась у 18, субкомпенсированная — у 10, декомпрессированная — у 3 больных.
Диагностика врожденных сужений анального отверстия затруднений не встречает. Важно помнить об этой аномалии, и при жалобах на хронический запор тщательно осматривать промежность и проводить пальцевое ректальное исследование. При введении пальца в анальный канал в одних случаях место сужения представляет собой эластическое кольцо. Возникает ощущение, как если бы палец проходил через отверстие в резиновой пластинке, края которой втягиваются вслед за пальцем.
В других случаях место сужения с трудом пропускает кончик пальца. При резкой степени стеноза заднего прохода сужение заметно уже при наружном осмотре.
Рис. 102. Контрастная рентгенограмма толстой кишки при врожденном стенозе анального отверстия и прямой кишки. Видны длинная зона сужения и супрастенотическое расширение толстой кишки (вторичный мегаколон).
Изолированный стеноз прямой кишки, расположенный на небольшой глубине, также легко распознается при ректальном исследовании. Однако в некоторых случаях стенозирующее кольцо может располагаться глубже и недоступно обнаружению пальцем. В таких случаях диагностике помогает "ректороманоскопия" Cole (1903) описал случай, когда у 10-летнего ребенка, поступившего по поводу хронических запоров, сопровождавшихся болями в животе и рвотой, при ректороманоскопии обнаружена перепонка из слизистой оболочки на расстоянии 8 см от заднего прохода- в центре этой перепонки имелось отверстие размером с булавочную головку.
Диагностические исследования дополняют рентгеноконтрастным исследованием толстой кишки, которое позволяет точнее определить протяженность стриктуры и состояние расположенных выше отделов толстой кишки (вторичный мегаколон) (рис. 102).