Атрезии заднего прохода со свищами на промежность - хирургия пороков развития толстой кишки у детей
Свищ на промежность наблюдается и у мальчиков, и у девочек, у первых несколько чаще. Данная подгруппа атрезии со свищами характеризуется наличием свищевого отверстия, расположенного кпереди от нормального места заднего прохода (рис. 121, 122). Прямая кишка обычно развита хорошо и расположена низко, нередко сформирован и анальный канал, выход из которого закрыт гипертрофированным срединным швом промежности (прикрытое анальное отверстие).
Среди наших больных свищи на промежность встретились у 37, среди них 24 мальчика и 13 девочек.
Рис. 122. Схема промежностного свища при отсутствии заднего прохода у девочки.
Рис. 121. Схема промежностного свища при отсутствии заднего прохода у мальчика.
Рис. 120. Атрезия прямой кишки с ректоуретральный свищом у новорождённого мальчика. Видно затекание контрастного вещества из уретры, в прямую кишку (указано стрелкой).
У девочек промежностные свищи бывают короткими и обычно широкими. У мальчиков протяженность и ширина свища сильно варьируют- наружное отверстие может открываться в непосредственной близи от нормального места заднего прохода, а также па мошонке и даже в области головки полового члена (рис. 123, 124).
Клиническая картина.
В зависимости от анатомического варианта свища заболевание может протекать в компенсированной, субкомпенсированной и декомпрессированной фазах. При широком свище в первые месяцы жизни функция отсутствующего заднепроходного отверстия компенсируется достаточно полно. Затруднения акта дефекации наступают позднее, при переходе на общее питание: в этот период нередко возникает необходимость применения слабительных средств, очистительных клизм и др. Запоры нарастают обычно после первого года жизни, и заболевание переходит в субкомпенсированную стадию. При недостаточном уходе за ребенком возникают каловые завалы, увеличивается в объеме живот, развивается хроническая интоксикация и обусловленные ею вторичные изменения в организме (дисбактериоз, нарушение белкового и электролитного обмена, поражение печени и др.), могут возникать явления кишечной непроходимости, т. е. заболевание переходит в декомпенсированную стадию.
Рис. 123 Атрезия с коротким и достаточно широким промежностным свищом у мальчика 2 лет.
Рис. 124. Атрезия с длинным свищом, открывающимся на мошонке (в просвет свища введена трубка), у мальчика 1 года.
При узких точечных свищах и малом диаметре длинного свищевого хода картина развивается более бурно, и уже в первые дни жизни ребенка наступают явления острой кишечной непроходимости.
Диагностика промежностных свищей основывается на наружном осмотре.
В некоторых случаях у новорожденного ребенка свищевой ход, заполненный меконием, просвечивает через кожу в виде тонкой нити, а из его наружного отверстия меконий выделяется в скудном количестве. У мальчиков длинные свищи чаще бывают именно такими. Но иногда свищ, открывающийся на мошонке или субуретрально, бывает достаточно большого диаметра- меконий, а затем кал в первое время отходят довольно свободно.
При точечном свище, расположенном вблизи от нормального моста заднего прохода, иногда при введении тупого зонда легко разрушается тонкая перепонка, прикрывающая более широкий ход, и меконий начинает отходить свободно.
Мы встретились трижды с такими свищами, когда, казалось бы, неизбежное экстренное вмешательство за ненадобностью было отложено на более поздний срок. Полагаем, что во всех случаях точечные короткие свищи у новорожденных детей целесообразно попытаться разбужировать самыми простыми приемами и лишь при отсутствии эффекта ставить показания к операции.
У детей более старшего возраста, когда имеются указания родителей па упорные запоры, целесообразно провести рентгеноконтрастное исследование толстой кишки с барием для уточнения ее состояния. В наших наблюдениях умеренное расширение дистальных отделов толстой кишки выявлено у всех детей, поступивших после первого года жизни.
Дифференциальный диагноз.
Широкий промежностный свищ при ого сравнительно хорошей функции необходимо дифференцировать с истинной эктопией анального отверстия. Тщательно исследуют анальный рефлекс: свищ всегда расположен внесфинктерно, в отличие от истинной эктопии, при которой смещенное отверстие окружено волокнами наружного сфинктера. Кроме того, при истинной эктопии функциональных нарушений не отмечается.
В некоторых случаях субуретрально расположенный свищ приходится дифференцировать с удвоением уретры.
Промежностный свищ при атрезии анального отверстия может сочетаться с уретроректальным свищом. Мы имели два подобных наблюдения. В одном из них промежностный свищ был коротким и узким, в другом — широким и длинным, открывающимся у основания головки полового члена. Во втором случае уретральное соустье также было широким, и в момент мочеиспускания струя мочи равномерно выходила через наружное отверстие уретры и нижерасположенный свищ. По данным наружного осмотра и рентгеноконтрастного исследования (уретроцистография) создавалась полная иллюзия удвоенной уретры. Подробно это наблюдение будет рассмотрено несколько позже, в разделе «Повторные операции». Здесь отметим лишь, что правильная диагностика имеет важное значение для выбора метода операции.
Заканчивая клиническую характеристику различных форм атрезий заднего прохода, прежде чем перейти к рассмотрению вопросов тактики и хирургического лечения, упомянем о том, что у больных данной группы часты сочетанные пороки развития.
По сведениям различных авторов, частота сочетанных пороков развития при аноректальных аномалиях колеблется от 14 до 80% (Brown, 1966- Duhamel et al., 1966- Cozzi, 1968), а в среднем составляет 30—40% (И. К. Мурашов, 1957- Swenson, 1967- Smith, 1968). В наших наблюдениях сочетанные пороки развития составили 26%, причем у мальчиков они наблюдаются значительно чаще, чем у девочек (соответственно 48 и 14% по отношению к общему числу больных каждого пола). В подавляющем большинстве случаев сочетанные, особенно множественные, пороки развития наблюдаются у больных с «высокими» формами атрезий- это обстоятельство отмечают все без исключения авторы.
Среди сочетанных пороков развития наблюдаются самые разнообразные комбинации, и нередко атрезии сопутствуют несколько других аномалий, порой несовместимых с жизнью. Имеются многочисленные указания в отечественной и зарубежной литературе о сочетании атрезий с пороками сердца, дыхательной системы, вышележащих отделов желудочно-кишечного тракта, позвоночника, мочеполовой системы и др.
Особый практический интерес представляют сопутствующие пороки развития мочеполовой системы и дистального отдела позвоночника. По нашим и многочисленным литературным данным, они встречаются наиболее часто. Сочетанность аноректальных пороков развития с указанными выше многие авторитетные детские хирурги считают закономерным и именуют «синдромом каудальной регрессии тела эмбриона», а сами пороки развития называют «регионарными» (Duhamel, 1961- Stephens, 1963).
Важна ранняя диагностика не только структурных изменений в мочевыводящих путях, но и функциональных расстройств в виде пузырномочеточникового рефлюкса, который очень рано может привести к гидронефрозу и атрофии почки. При запоздалой диагностике иногда подозревают врожденную гипоплазию почки, тогда как в действительности это случаи запущенного нераспознанного рефлюкса с наслоившейся инфекцией- почка необратимо изменена (Dubs, 1968). Учитывая это, необходимо рано и тщательно исследовать больных, выполняя, в частности, цистоуретрографию, внутривенную пиелографию.
В процессе обследования больного обращают внимание па состояние дистального отдела позвоночника. При сопутствующих пороках развития пояснично-крестцового отдела страдает развитие крестцового нерва, ветви которого иннервируют сфинктерный аппарат мочевого пузыря и прямой кишки (Pellerin, Bertin, 1907- Soott, 1969). Как правило, у таких больных имеется понижение тактильной чувствительности промежностной области. Все отмеченное обусловливает разнообразные функциональные расстройства, которые остаются некорригированными и после оперативного вмешательства. Этот факт всегда учитывают при определении прогноза и оценке исходов лечения.
