Первичные злокачественные опухоли костей - дифференциальная рентгенодиагностика
Общепринятые признаки злокачественных опухолей, описываемые в учебниках,— это быстрый инфильтрирующий рост, распространение опухоли за пределы кости, периостоз, склонность к рецидивам и метастазированию.
Практическое значение имеют опухоли, представленные в таблице 4.
Таблица 4. Злокачественные опухоли костей
Злокачественные опухоли костей | |
Название опухоли | Построена |
1 Остеогенная саркома | Из собственно костной ткани Из хрящевой ткани |
Злокачественные опухоли из собственно костной ткани
Остеогенные саркомы. Термин «остеогенная саркома» предложен Ewing в 1920 г. Остеогенная саркома характеризуется опухолевыми разрастаниями элементов костной ткани. Это наиболее часто встречающаяся форма злокачественных опухолей костей. По данным М. В. Волкова, на ее долю приходится 2/3 всех случаев злокачественных опухолей костей у детей. По данным Американского мемориального центра по регистрации опухолей у детей за 30 лет (Dargeon, 1960), из 184 злокачественных опухолей костей 130 приходились на остеогенную саркому. Все авторы солидарны в том, что остеогенная саркома поражает преимущественно детский, подростковый и. юношеский возраст, когда происходит наиболее интенсивный, рост скелета. Реже остеогенная саркома может наблюдаться и у лиц более старшего возраста (до 30 лет). Высокие цифры которые приходятся, по литературным данным (Ross, 1964- Т. П. Виноградова), на возраст больных свыше 50 лет, вероятно, можно отнести не к первичным остеогенным саркомам, а озлокачествлению болезни Педжета и хондроматоза костей. Болеют чаще лица мужского пола.
Остеогенная саркома, как правило, солитарная опухоль. Она склонна, особенно в детском возрасте, к метастазированию гематогенным путем в легкие, мозг и крайне редко — в кости.
Излюбленная локализация остеогенных сарком — длинные трубчатые кости. Кости нижних конечностей поражаются значительно чаще, чем верхних конечностей. На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость, большеберцовая и плечевая. Реже наблюдается остеогенная саркома плоских и мелких костей. Поражение плоских костей свода черепа наиболее характерно для раннего возраста.
В длинных трубчатых костях типичной локализацией остеогенной саркомы (после наступления синостоза) является метаэпифизарный отдел, а у детей — метафиз. В редких случаях возможна диафизарная локализация остеогенных сарком.
В детском возрасте клинико-рентгенологические проявления остеогенных сарком имеют свои особенности. Это связано прежде всего с анатомическими особенностями растущего скелета. В отличие от взрослых, первичный очаг локализуется в метадиафизе длинной трубчатой кости, распространяется по диафизу. Принято считать, что саркома не переходит на вторую половину диафиза. В детском возрасте возможно распространение процесса и на 2-ю половину диафиза.
Эпифизарная хрящевая зона и зона предварительного обызвествления не являются препятствием для проникновения остеогенной саркомы в эпифиз. Мы неоднократно наблюдали в детском возрасте распространение саркомы в эпифиз, на что указывали в своих лекциях (1980). По данным А. Ф. Цыб, В. А. Бизер, В. С. Паршина (1982), В. С. Паршина (1983) распространение остеогенной саркомы длинных трубчатых костей через эпифизарную хрящевую зону у детей наблюдается в 64,4%. По новому звучит вывод В. С. Паршина (1983) о возможности разрушения суставного покровного хряща и распространении остеогенной саркомы в мягкотканные элементы сустава (в 4% случаев).
Остеопластические формы остеогенных сарком у детей встречаются значительно чаще, чем остеокластические. Благодаря хорошему кровоснабжению и выраженной реактивности надкостницы развивается выраженный игольчатый периостоз. Особенно большие трудности для дифференциальной диагностики представляют смешанные остеокластопластические варианты остеогенных сарком.В литературе имеются указания, что в раннем детском возрасте остеогенная саркома локализуется в костях свода черепа. Нам не приходилось наблюдать детей с остеогенной саркомой младше 4 лет. Возможно поэтому мы не наблюдали остеогенной саркомы в костях свода черепа у детей. И напротив, у взрослых эта локализация имела место. В одном случае был направлен ребенок 5 лет с диагнозом — остеогенная саркома костей свода черепа. При рентгенологическом исследовании в левой теменной кости определялся участок мелкоочаговой деструкции и выраженный игольчатый периостоз. При тщательном клинико-рентгенологическом исследовании выявлен метастаз опухоли надпочечников в кости свода черепа. Наблюдающийся в подобных случаях периостоз может явиться причиной заключения в пользу остеогенной саркомы.
Рентгенологическая картина остеогенных сарком зависит от их локализации, макро- и микроскопического строения.
Для практических целей остеогенные саркомы подразделяют на две формы: остеолитическая и остеопластическая (остеосклеротическая).
При остеолитической форме остеогенной саркомы превалирует деструктивный процесс, при остеопластической — массивные опухолевые разрастания костной плотности. Частота обеих форм, по данным литературы, варьирует.
Наши данные представлены в таблице.
Таблица 5
Остеогенная capкома (собственные наблюдения -115 случаев) | ||||||||||||
Пол | Форма | Локализация | ||||||||||
мужчины | женщины | остеоли; тическая | остеопластиче; ская | бедренная кость | больше; берцовая кость | плечевая кость | лучевая кость | малобер; цовая кость | кости таза | кости черепа | кости стопы | пяточная кость |
70 | 45 | 31 | 84 | 42 | 15 | 13 | 6 | 6 | 5 | 4 | 3 | 1 |
Остеогенная остеолитическая саркома длинных трубчатых костей характеризуется многообразием рентгенологической картины.
В излюбленном месте, в метаэпифизе появляется участок разрежения костной структуры неправильной или овальной формы с нечеткими контурами. В течение короткого времени (около 2 месяцев) в связи с быстрым ростом опухоли на рентгенограмме выявляется очаг деструкции с изъеденными контурами, который может граничить с участком склероза, также не имеющим четких контуров. Кортикальный слой разрушается, появляются периостальные разрастания. Характерным для остеолитической саркомы признаком является так называемый периостальный козырек или треугольник Кодмена. При разрушении кортикального слоя опухоль выходит за пределы кости и на уровне краевого очага деструкции в мягких тканях определяется мягкотканная тень опухоли. Рост опухоли и, следовательно, очага деструкции, происходит как по ширине кости, так и по длиннику. Прорастание опухоли в костномозговой канал характеризуется участком разрежения костной структуры, напоминающим «язычок пламени». Сохранившийся диафиз расширен в виде раструба. Опухоль распространяется вдоль надкостницы,
под ней и протяженность периостоза значительно больше, чем очага деструкции. Как правило, опухоль не поражает вторую половину диафиза. Возможен патологический перелом.
В случаях остеогенной остеопластической саркомы не отмечается столь значительного разрушения кости и на рентгенограммах в метаэпифизе определяются опухолевые разрастания костной плотности, заполняющие костномозговой канал и не имеющие чётких границ. При прорастании кортикального слоя в мягких тканях определяется облаковидная костной плотности тень. Характерна реакция надкостницы по игольчатому типу, однако может иметь место отслоенный, слоистый и смешанный периостоз.
Остеогенная саркома плоских и коротких костей имеет ту же рентгенологическую картину, характеризующуюся быстрой динамикой. При поражении плоских костей может наблюдаться реакция надкостницы по игольчатому типу, но не бывает периостоза по типу периостального козырька. При локализации остеогенной остеокластической саркомы в плоских костях приходится проводить дифференциальную диагностику с эозинофильной гранулемой, солитарной миеломой, метастазами рака в кости (см. табл. 6).
Рентгенологическая картина при эозинофильной гранулеме имеет ряд характерных особенностей. Очаг деструкции костной ткани округлой или неправильной формы имеет чёткие контуры, иногда, сливаясь между собою, очаги деструкции приобретают ячеистый рисунок- в некоторых случаях очаг деструкции может быть окружен ободком склероза.
Таблица 6
Клинико-рентгенологические данные | Остеогенная остеолитическая саркома | Солитарный метастаз рака |
Возраст | Детский, юношеский и до 30 лет. | Преимущественно после 45 лет |
Локализация | МетаэниФиз (метафиз у детей) | Любая |
Очаг деструкции | С нечеткими, неровными контурами. Без трабекулярного строения | С нечеткими, неровными контурами Могут быть трабекулы, создавая картину ячеистой перестройки. |
Очаг деструкции | Нет обрывков костной ткани | В очаге наблюдаются обрывки костной ткани |
Периостальная реакция | Выражена преимущественно по типу треугольника Кодмена | Не характерна |
Разрыв кортикального слоя | Разрыв кортикального слоя и выход опухоли за пределы кости | Разрыв кортикального слоя и возможен выход опухоли за пределы кости |
Солитарная миелома наиболее часто локализуется в крыле подвздошной кости. Это четко отграниченный очаг деструкции костной ткани, без реактивного склероза в окружности. В ряде случаев в очаге деструкции прослеживается трабекулярный рисунок. Четкость контуров очага деструкции и ячеистость рисунка отличают солитарную миелому от остеогенной остеокластической саркомы.
Общеизвестно, что результаты оперативного лечения остеогенных сарком зависят во многом от правильного и своевременного распознавания злокачественной опухоли. Обнадеживающих результатов можно достичь при лечении I стадии остеогенных сарком, когда опухоль еще не разрушает кортикальный слой. В этот период дифференциальный диагноз представляет подчас большие трудности. Длительные динамические наблюдения недопустимы. В неясных случаях, подозрительных на наличие остеогенной саркомы, следует прибегать к биопсии.
Дифференцировать остеогенную саркому приходится со многими костными заболеваниями.
Мы уже отмечали необходимость дифференцировать остеогенную остеолитическую саркому с литической фазой остеобластокластомы (см. табл. 2). Во многих случаях приходится проводить дифференциальный диагноз между остеогенной остеолитической саркомой и солитарным метастазом рака (таблица 6) и хондросаркомой (таблица 8).
Определенные трудности возникают при дифференциальной диагностике остеогенной саркомы, особенно в случаях, когда имеет место сочетание остеолитических и остеопластических проявлений с опухолью Юинга (таблица 7).
Предсказание при остеогенной саркоме очень неблагоприятное ввиду достаточно быстрого появления отдаленных метастазов.
Паростальная остеогенная саркома. Термин «паростальная саркома» (синоним «параоссальная саркома») введен в 1951 году (Geschickter, Copeland). Существует мнение, что опухоль развивается из участков эмбриологически смещенного в мышцы периоста. Авторы, описавшие эту опухоль, считают, что вначале она имеет доброкачественное течение, в более поздних стадиях злокачественное.
Т. П. Виноградова пишет: «Еще неясно, начинается ли она как доброкачественный процесс — остеома, оссифицирующий миозит, или с самого начала является саркомой высокой степени зрелости».
По данным литературы, паростальная саркома составила 5% всех случаев остеогенных сарком. Отмечается некоторое преобладание больных женского пола. Преимущественно опухоль выявляется в возрасте 30—40 лет, хотя имеются и немного численные сообщения о болезни детей в возрасте от 8 до 14 лет.
Клинически опухоль проявляет себя при обширном разрастании, рост ее медленный. В течение 5 и более лет паростальная саркома может существовать, заметно не нарушая состояния больных. В то же время, по данным Онкологического научного центра АМН СССР из 23 больных паростальной остеогенной саркомой у 17 длительность анамнеза заболевания до первого обращения к врачу была от 1 до 7 месяцев. При иссечении опухоли она может рецидивировать. Описаны также метастазы в легкие, которые могут появляться даже через многие годы после радикальной операции. Лучшие отдаленные результаты достигаются при радикальном лечении и ранней стадии развития опухоли.
Таблица 7
Остеогенная саркома | Опухоль Юинга |
Детский и юношеский возраст | Детский и юношеский возраст, реже — старше 30 лет. |
Метаэпифиз (метафиз у детей) | Диафиз, метадиафиз. |
Не распространяется на вторую половину диафиза | В ряде случаев поражает весь диафиз |
Очаг деструкции с изъеденными контурами | Множественные очаги деструкции |
Костномозговой канал не вздут | Костномозговой канал вздут при центральной локализации опухоли |
Кортикальный слой разрушен | Кортикальный слой расширен и продольно разволокнен, возможна краевая деструкция |
При остеолитической форме — единичный участок склероза, при остеопластической форме костномозговой канал склерозирован | Очаги деструкции сочетаются с участками склероза. |
Преимущественно игольчатый периостоз при остеопластической и по типу треугольника Кодмена — при остеолитической форме | Преимущественно слоистый или отслоенный периостоз |
Не метастазирует в регионарные лимфатические узлы | Метастазы в регионарные лимфатические узлы |
Локализуется паростальная саркома преимущественно в длинных трубчатых костях, в метафизе и реже — в диафизе.
Рентгенологическая картина опухоли весьма характерна. Определяются бугристые костные разрастания, муфтообразно охватывающие кость. Очертания опухоли неровные, фестончатые. В ряде случаев отмечаются гладкие и чёткие очертания опухоли. По периферии тень опухоли менее плотная. В зависимости от строения опухоли могут определяться очаги просветления. Сама костная часть опухоли дает плотную однородную тень, реже — имеет трабекулярное строение. Опухоль располагается снаружи кости, плотно прилегает к ней, местами видна
Полоска просветления, отделяющая кость от тени опухоли. В поздней стадии паростальная саркома прорастает кортикальный слой кости и разрушает его снаружи внутрь.
Рентгенологическая дифференциальная диагностика в основном трудна при небольших размерах опухоли, когда она имеет относительно гладкую поверхность и равномерное окостенение с упорядоченным рисунком, симулирующим губчатую структуру. При этом может отсутствовать муфтообразное окутывание опухолью кости и симптом линейного просветления. В редких случаях опухоль имеет грибовидную форму и располагается на узком основании. Возникает необходимость исключения остеохондромы. Удачно произведенная открытая биопсия может оказать большую помощь в диагностике.
Паростальную саркому приходится дифференцировать с оссифицирующим миозитом, при котором обызвествление соответствует направлению мышечных волокон.
Оссифицирующий травматический миозит может развиваться после острой одномоментной травмы. Рентгенологическая картина оссифицирующего миозита, возникающего после острой травмы, обычно выражается тенью неправильной формы с нечёткими очертаниями. Со временем, не увеличиваясь в размере, тень уплотняется, отдельные очаги обызвествления сливаются друг с другом. Между костью и обызвествленным участком мышцы может оставаться светлая прослойка. При паростальной саркоме, как отмечено выше, местами также видна полоска просветления, отделяющая кость от тени опухоли. Однако обызвествленная тень при миозите обычно распространяется только в одну сторону от кости, а не лежит вокруг неё муфтообразно. Строение кости при оссифицированном миозите не претерпевает изменений.
Злокачественная опухоль из хрящевой ткани
Хондросаркома была выделена в самостоятельную форму в 1930 г. (Phemister). По данным Jaffe, первичная хондросаркома кости составляет 10% по отношению к больным с опухолями костей разных возрастов. Частота хондросаркомы, по нашим данным, по отношению к больным с первичными злокачественными опухолями костей составляет 13%.
Первичные хондросаркомы обычно свойственны лицам старше 30 лет. В детском возрасте хондросаркома встречается редко. Например, по данным М. В. Волкова, она составляет 0,8% у детей с первичными опухолями и дисплазиями скелета. По данным Henderson и Dahlin (1963), из 288 больных с хондросаркомой, которые наблюдались в клинике Мейо за 50 лет, лишь 10 были моложе 18 лет (среди них 2 детей моложе 10 лет).
Клиническое течение хондросарком, в отличие от остеогенной саркомы, более медленное. В литературе имеются указания, что медленным ростом характеризуются хондросаркомы длинных трубчатых костей. Постепенно усиливается боль при пальпации и в покое, появляется припухлость, возможно повышение температуры тела. Однако иногда рост хондросаркомы может быстро прогрессировать. В отличие от других авторов, Dargeon (1960) относит хондросаркому к самым злокачественным по течению опухолям скелета. Анализируя наши наблюдения, мы могли отметить спокойное клиническое течение хондросаркомы (от 2 до 4 лет) у лиц старше 55 лет (хондросаркома лопатки — 2, хондросаркома ребра— 1, хондросаркома длинных трубчатых костей — 2 больных). У двух детей в возрасте 10 и 13 лет и у беременной женщины 20 лет при локализации хондросаркомы в дистальном отделе бедренной кости длительность анамнеза не превышала 4 месяцев и спустя 12—14 месяцев после ампутации конечности у больных выявлены метастазы в легкие. У остальных больных продолжительность анамнеза составляла 10— 12 месяцев.
Излюбленной локализацией хондросаркомы в длинных трубчатых костях является эпиметафиз у взрослых и метафиз у детей. Реже поражаются кости таза, лопатка, ребра и мелкие кости.
Рентгенологическая картина многообразна. При центральном расположении опухоли в кости определяется очаг деструкции с неровными и нечёткими контурами. У взрослых очаг деструкции распространяется в сторону сустава, разрушается эпифизарная пластинка, опухоль может прорастать в сустав. Кортикальный слой истончается, разрушается и за пределы кости выходит очень нежная тень хондросаркомы. Периостальная реакция выражена незначительно и преимущественно по типу периостального козырька. При больших размерах очага деструкции возможен патологический перелом. Это картина преимущественно литического типа хондросаркомы, при котором наблюдается незначительное вздутие пораженного отдела кости.
При втором типе хондросаркомы, с преимущественным обызвествлением, встречающемся реже, кость в пораженном отделе незначительно расширена в поперечнике. Участок склероза без чётких границ может заполнять костномозговой канал. Внутренний контур кортикального слоя сливается с этой обызвествленной тенью. В меньшей степени выражены очаги деструкции. Они множественные, мелкие, без чётких контуров. Периостальная реакция мало выражена и определяется на ограниченных участках в виде бахромчатого или отслоенного периостоза. При прорастании за пределы кости на рентгенограммах в мягких тканях определяется выход опухоли костной плотности.
При третьем типе хондросаркомы, смешанном, определяется неоднородный очаг деструкции с нечеткими и неровными контурами, придающий пораженному отделу картину «пористости». На этом фоне определяются множественные мелкие обызвествленные крапчатые тени. При разрушении кортикального слоя за пределами кости также определяется мягкотканная тень с крапчатыми включениями. Периостальная реакция и в этих случаях выражена незначительно.
Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественными опухолями из хрящевой ткани, когда приходится учитывать все признаки злокачественного роста, и с остеогенной саркомой. Основные дифференциальные признаки представлены в таблице.
Таблица 8
Клинико-рентгенологические данные | Остеогенная саркома | Хондросаркома |
Клиническое течение | Бурное | Более медленное |
Возраст | Преимущественно детский и юношеский | 30—40 и более лет |
Локализация | Эпиметафиз (у взрослых), метафиз (у детей) | Эпифиз (у взрослых), метафиз (у детей) |
Форма пораженной кости Видео: Проблема некроза нижней челюсти | Расширение в поперечнике, умеренное вздутие при диафизарной локализации | Веретенообразная деформация |
Патологическая перестройка костной структуры | Очаг деструкции солитарный с неровными, нечеткими контурами или участок склероза | Очаги деструкции. Очаги деструкции с крапчатыми обызвествленными участками. Участок неоднородного склероза. |
Характер распространения опухоли | Рост опухоли за пределы кости в виде мягкотканной (остеолитическая) или костной плотности тени (остео-пластическая) Не разрушается эпифизарная пластинка Опухоль не переходит на сустав. | Рост опухоли за пределы кости в виде нежной мягкотканной или крапчатой тени |
Периостальная реакция | Выражена периостальная реакция | Мало выражена периостальная реакция Видео: Злокачественные опухоли у подростков и молодых взрослых |
Злокачественная опухоль из ретикулоэндотелиальной ткани
Опухоль Юинга (недифференцированная круглоклеточная саркома). Опухоль Юинга встречается относительно редко. По данным американских авторов, опухоль Юинга составляет 11,6% злокачественных опухолей костей (остеогенные саркомы— 38,1%, хондросаркомы — 8,3%). По данным М. В. Волкова, в детской клинике опухоль Юинга встречается в 3 раза реже, чем остеогенные саркомы. По нашим данным, опухоль Юинга составляет 16,3% первичных злокачественных опухолей костей. У многих больных в анамнезе отмечается травма.
Опухоль Юинга преимущественно наблюдается у детей и подростков. Однако болеют люди и старше 30—50 лет. Соотношение мужчин и женщин равно 2:1.
Первым симптомом болезни может быть боль. Боли носят непостоянный характер. Как правило, появляется опухоль и несколько увеличивается объем пораженного сегмента скелета. В периферической крови умеренный лейкоцитоз. Подъём температуры тела.
Опухоль Юинга, как правило, солитарна. Реже наблюдается полиоссальная локализация. Поражаются длинные трубчатые кости и плоские кости. Характерно поражение диафиза длинных трубчатых костей, может поражаться метафиз и очень редко — эпифиз.
Рентгенологическая картина опухоли Юинга многообразна, но в большинстве случаев она слагается из трех компонентов: очаги деструкции, эндостальная реакция и периостальные наслоения. Очаги деструкции различного диаметра. И. Г. Лагунова выделяет три варианта деструкции: мелкоочаговая, пластинчатая, крупноочаговая. Крупноочаговая деструкция наблюдается преимущественно в плоских костях.
Реактивноэндостальное костеобразование проявляется пятнистым или равномерно выраженным уплотнением кости- в ряде случаев — склеротической каемкой на границе очагов деструкции. Периостальные наслоения отмечаются всех типов: отслоенный, слоистый периостоз бахромчатый, игольчатый и реже — в виде периостального козырька. Типичен преимущественно слоистый периостоз, который особенно выражен при диафизарной локализации опухоли. При поражении метафиза слоистый периостоз обычно не наблюдается.
Ряд авторов выделяют рентгенологические формы опухоли Юинга. Подобное разделение уместно лишь для начальных стадий процесса. В поздних стадиях различия между отдельными формами опухоли Юинга стираются.
Центральная форма опухоли Юинга — костномозговой канал расширен, определяются округлой или овальной формы очаги деструкции костной ткани, чередующиеся с участками склероза, выражена периостальная реакция.
Периферическая форма опухоли Юинга характеризуется очагом деструкции краевого расположения и наличием «периостального козырька». Помимо реакции надкостницы по типу периостального козырька может наблюдаться слоистый периостоз от края очага деструкции.
Диффузная форма опухоли Юинга характеризуется поражением всего объема кости. Превалирует мелкоочаговая деструкция в сочетании с пятнистым уплотнением кости и периостозом. При опухоли Юинга отмечается утолщение и продольное разволокнение кортикального слоя за счет мелких, продольных интракортикальных очагов деструкции костной ткани, что следует учитывать при дифференциальной диагностике. При разрушении кортикального слоя в ряде случаев на уровне очага деструкции за пределами кости определяется мягкотканный компонент опухоли.
Дифференциальная диагностика опухоли Юинга с другими поражениями костей это сложная задача. Большие трудности представляет дифференциальная диагностика опухоли Юинга с остеогенной саркомой, о чем мы говорили выше (см. табл. 7). В детском возрасте опухоль Юинга может быть ошибочно принята за остеомиелит. Особенно сложными для распознавания являются случаи метафизарного расположения опухоли Юинга. Большое значение приобретают данные клинического обследования больного (опухоль начинается медленнее, но затем быстро прогрессирует. Однако изменения периферической крови — лейкоцитоз, СОЭ— менее выражены). При остеомиелите значительнее костеобразование, более пестрая картина чередования деструктивных и эндостальных процессов. При опухоли Юинга преобладает деструкция, выражено продольное разволокнение кортикального слоя, чего не наблюдается при остеомиелите. Ценным доводом в пользу остеомиелита служит секвестр, который при опухоли Юинга всегда отсутствует.
Опухоль Юинга протекает в течение нескольких лет. Метастазы локализуются чаще всего в легких, в регионарных лимфатических узлах и реже — в печени. Метастазы опухоли Юинга в других костях дают картину аналогичную первичной опухоли.
Ретикулярная саркома
В 1939 г. Parker и Jachson выделили ретикулярную саркому в самостоятельную форму. Это солитарная опухоль, чаще наблюдается у мужчин в возрасте 25—40 лет. Локализуется она в длинных трубчатых и плоских костях. Чаще поражается эпиметафиз длинных трубчатых костей (дистальный эпиметафиз бедренной, проксимальный эпиметафиз большеберцовой и плечевой костей). Реже возможна диафизарная локализация ретикулосаркомы. Клинические проявления заключаются в болях и припухлости в области поражения.
На рентгенограммах определяется деструктивный процесс. Структура губчатого вещества на месте опухолевой инфильтрации представляется ноздреватой. Очаг деструкции увеличивается, не имеет четких границ, корковое вещество разрушается изнутри, иногда несколько расслаивается. При разрыве кортикального слоя опухоль может выходить за пределы кости в виде мягкотканной тени. При этом наблюдаются экстраоссальные очаги в ткани опухоли. Эта рентгенологическая особенность отличает ретикулосаркому от опухоли Юинга, при которой никогда не бывает участков обызвествления на фоне опухоли, проросшей кортикальный слой изнутри.
Уместно отметить, что при дифференциальной диагностике опухоли Юинга и ретикулярной саркомы следует учитывать возраст больных (при ретикулосаркоме 25—40 лет) и лабораторные данные (при ретикулосаркоме укорена СОЭ). Периостальная реакция имеет место, примерно, в половине случаев, но выражена она незначительно. Диагноз ретикулосаркомы устанавливается на основании клинико-рентгенологических и морфологических данных.
Ретикулярная саркома метастазирует в лимфатические узлы, легкие, головной мозг и кости (примерно в 20—25%). Поражаются, примерно, те же кости, где локализуются первичные ретикулярные саркомы, но чаще — плоские кости.
Ретикулярная саркома радиочувствительна и результаты лечения более благоприятные, чем других видов сарком.
Злокачественные опухоли из сосудистой ткани
Ангиосаркомы. Термин «ангиосаркома» может быть отнесена ко всем злокачественным опухолям сосудистого характера. Внутри этой группы различают отдельные типы.
Ангиосаркома может локализоваться как в длинных трубчатых, так и плоских костях. Чаще она поражает позвонки, кости свода черепа, кости таза, ребра, эпиметафизарные отделы бедренной кости.
Рентгенодиагностика ангиосарком - трудная задача, и трудности эти, в основном, обусловлены отсутствием патогномоничной рентгенологической картины ангиосарком кости. В связи с недостаточным освещением клинико-рентгенологических данных при ангиосаркомах костей, даже в специальных руководствах, также затрудняется интерпретация рентгенограмм злокачественных сосудистых опухолей костей.
Течение ангиосарком костей более быстрое, чем при доброкачественных сосудистых опухолях. Клинические проявления в виде боли и опухоли в очаге поражения также значительно выраженнее. При ангиосаркоме, в отличие от доброкачественных ангиом, превалирует деструктивный процесс в очаге поражения. Определяются множественные, иногда сливного характера очаги деструкции костной ткани с нечеткими «изъеденными» контурами. Разрушается кортикальный слой. Соответственно деструкции за пределами кости в мягких тканях определяются элементы прорастания опухоли. Кортикальный слой длинных трубчатых костей (в случае поражения) представляется как бы разволокненным в продольном направлении. Прослеживается периостальная реакция по бахромчатому и отслоенному типу.
Редким типом ангиосаркомы является гемангиоперицитома. Из 153 первичных злокачественных опухолей костей только в одном случае мы наблюдали злокачественную гемангиоперицитому. Нами описан 1 случай гемангиоперицитомы бедренной кости (Вестник рентгенологии и радиологии, 1977, № 5). Опухоль локализовалась в дистальном метаэпифазе бедренной кости. Выявлены множественные участки разрежения костной структуры, краевая деструкция на протяжении 10 см, выход мягкотканной тени опухоли за пределы кости и периостальная реакция.
Злокачественная опухоль из наружного слоя надкостницы
Периостальная фибросаркома. Опухоль развивается из наружного слоя надкостницы. Встречается в любом возрасте, но предпочтительно — в среднем и пожилом. По локализации подавляющее большинство случаев приходится на бедренную и большеберцовую кость. В нашей серии наблюдений частой локализацией являются плечевая и локтевая кости. Периостальная фибросаркома может исходить из области шейки ребра, пястных и плюсневых костей. Для периостальной фибросаркомы характерно несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными. Большая, плотная на ощупь и неподвижная по отношению к кости опухоль на рентгенограммах определяется в виде округлого, овального, реже — крупнобугристого, более или менее четко очерченного уплотнения. В ряде случаев в центре или по периферии этого уплотнения определяется одиночный участок обызвествления. Опухоль растет сравнительно медленно и в ряде случаев отмечается де формация кости в виде равномерного дугообразного вдавливания истонченного кортикального слоя или раздвигание соседних костей опухолью больших размеров.
Периостальная фибросаркома может прорастать в подлежащую кость. В подобных случаях выявляется краевой участок деструкции, имеющий нечеткие контуры.
Во многих случаях имеет место периостальная реакция различной степени выраженности.
Периостальная фибросаркома подлежит хирургическому лечению. Однако наблюдаются рецидивы опухоли в различные сроки после операции. Периостальная фибросаркома может метастазировать в легкие. Однако существует точка зрения, что из всех злокачественных новообразований костей периостальная фибросаркома дает относительно благоприятный прогноз. Рентгенологическим исследованием не всегда удается уточнить гистологическое строение опухоли. Чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз с саркомой мягких тканей. При проведении дифференциального диагноза большое внимание должно быть уделено методике рентгенологического исследования. Необходимо производить «мягкие» рентгеновские снимки. Тень опухоли мягких тканей может определяться как диффузная гомогенная тень или в виде четко отграниченной узловатой плотной тени. В тени опухоли могут определяться кальцификаты в виде точечных обызвествлений или массивных беспорядочных линейных участков склероза. Особенна часты известные включения в синовиальной саркоме и липосаркоме. Вторичные изменения костей на рентгенограммах определяются в виде выраженных периостальных поражений, краевой узурации и выраженных участков деструкции не только кортикального слоя, но и в зоне костномозгового канала. Большое значение в диагностике гистогенеза опухоли (периостальная фибросаркома или саркома мягких тканей) принадлежит рентгеноконтрастным методам исследования. Пневморентгенограмма и пневмотомограмма дают четкое представление об отношении опухоли к соседним тканям.
Периостальная фибросаркома исходит, как отмечено выше, из наружного слоя надкостницы и в связи с этим локализуется на уровне метафиза и диафиза. Дифференциальная диагностика затрудняется в случаях, когда не удается исключить взаимосвязь опухоли с костью, при прорастании саркомы мягких тканей в надкостницу или в далеко зашедших случаях—в кортикальный слой кости.
Значительно легче исключается липома мягких тканей, представленная на рентгенограммах в виде четко очерченного просветления, реже - с отдельными перегородками на его фоне.
