Остеосаркома
Полагают, что развитие остеосаркомы коррелирует с ростом костей. Как правило, заболевание начинается в период бурного роста у подростка. Средний возраст на момент диагностики составляет 15 лет.
Видео: 14-летняя Габи Шулл, КОТОРОЙ АМПУТИРОВАЛИ НОГУ ИЗ-ЗА РАКА, Воплотила в Жизнь СВОЮ МЕЧТУ-ТАНЦЕВАТЬ!
В течение первых 13 лет жизни у мальчиков и девочек частота развития опухоли одинакова, но в дальнейшем она повышается у лиц мужского пола, а у лиц женского пола остается стабильной. Результаты одного из исследований свидетельствуют о том, что дети с остеосаркомой отличаются более высоким ростом, чем дети контрольной группы с другими видами злокачественных новообразований. Кроме того, остеосаркома чаще встречается у крупных пород собак (например, датский дог). Как правило, процесс локализуется в длинных трубчатых костях, в их метафизах, точках наиболее активного роста и перестройки кости. Чаще местом первичной локализации служат дистальный отдел бедренной кости, нередко проксимальные отделы плечевой и большеберцовой костей. Остеосаркома может исходить из любой кости.
У детей с двусторонней ретинобластомой повышен уровень заболеваемости остеосаркомой. В прошлом считали, что она развивается в основном в областях, подвергшихся облучению, но появляется все больше сообщений о ее развитии в костях, находящихся вне его поля, и проявляется в виде многоочагового поражения. Ген, связанный с ретинобластомой, может предрасполагать и к развитию остеосаркомы.
Определенные заболевания костей, часть из которых генетически детерминирована, также могут предрасполагать к развитию остеосаркомы. К ним относятся множественный хондроматоз (болезнь Оллье), который может сосуществовать с гемангиомами (синдром Maffucci)- множественный наследственный дизостоз- несовершенный остеогенез и болезнь Педжета. Остеогенная саркома (остеосаркома) обычно отличается семейным характером. Она встречается и как вторичная опухоль после лечения больного с длительным периодом выживания после саркомы Юинга- латентный период составляет 4—20 лет.
Патология. Под остеосаркомой понимают первичную злокачественную опухоль кости, неопластические клетки которой формируют остеоиды. В классических случаях она начинается из стенки костномозгового канала и, проникая через всю толщу кости, разрушает кортикальный слой с образованием мягкой массы, которая может достигать значительных размеров. Опухоль может распространяться и по костномозговому каналу. В одном и том же очаге поражения она может проявляться остео-, хондро- и фибросаркомой. Ее характерные гистологические признаки представлены на рис. 1. Важно различать подтипы остеосаркомы. Паростальная остеогенная саркома представляет собой дифференцированную экстрамедуллярную опухоль с низким метастатическим потенциалом. Хирургическое лечение без применения других методов считается адекватным. Напротив, периостальная остеогенная саркома с той же локализацией — гистологически более плеоморфное образование с агрессивным клиническим течением.
Рис. 1. Диагностические гистологические признаки остеосаркомы.
Видны ядра клеток разного размера с хроматином разной плотности (чаще он темный). Клетки «замурованы» в основную аморфную субстанцию, представляющую собой остеоид.
Видео: 09 04
Телеангиэктатическая остеосаркома представляет собой кистозное образование с богатым кровоснабжением. При этом на рентгенограммах не определяется вновь образованной костной ткани, что напоминает картину аневризматической костной кисты. Прогноз может быть неблагоприятным.
Остеосаркома преимущественно остеобластического типа (множественная склерозирующая остеосаркома) может возникнуть одновременно в нескольких местах.
Клинические проявления. К самым частым первым признакам относится боль в месте образования опухоли. Больной и члены его семьи обычно считают ее результатом травмы. Позднее могут присоединиться ограничение движения и пальпируемая или видимая на глаз опухоль. При ее локализации в костях ног или полости таза могут появиться хромота и нарушения походки. К поздним проявлениям относятся болезненность, местная эритема и гипертермия. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие. Вначале процесс в них протекает обычно бессимптомно, но позднее может развиться дыхательная недостаточность. Может присоединиться плевральный выпот или пневмоторакс. Метастазы могут встречаться также в костях, паховых лимфатических узлах и ЦНС.
Диагноз. При персистирующей необъяснимой боли в кости, особенно при пальпируемом образовании, требуется рентгенографическое обследование. Типичные изменения при этом представлены на рис. 2. Кость обычно склерозирована, обращает на себя внимание образование в периосте новой костной ткани. Перед проведением первичной хирургической операции необходимы минимальные исследования для определения стадии болезни, к которым относятся радиоизотопное сканирование, рентгенография (рис. 3) и компьютерная томография грудной клетки. Последняя позволяет выявить больше повреждений по сравнению с рентгенографией, что особенно важно в отношении больных, на рентгенограмме которых изменения не были найдены.
Рис. 2. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости. Корковый слой кости разрушен опухолью, в которой видны очаги кальцификации. 
С другой стороны, около половины обнаруженных с помощью томографии узлов у взрослых оказываются доброкачественными гранулемами или около плевральными лимфатическими узлами, что выявляется при торакотомии.
Контрастная компьютерная томография конечности помогает определить степень распространения опухоли по костномозговому каналу, что имеет существенное значение при планировании операции. Если предполагается сохранить конечность, следует произвести артериографию с целью определения возможности функционирования дистального по отношению к опухоли отдела. Показателем эффективности лечения может служить возможное повышение активности щелочной фосфатазы. Диагноз. следует подтверждать результатами гистологического исследования при открытой биопсии очага повреждения.
Лечение. Больным без признаков метастазирования опухоли рекомендуется ампутация конечности или широкое местное иссечение плоской кости, если это возможно. Ампутация производится в соответствии со степенью распространения опухоли по костномозговому каналу, выявленной при компьютерной томографии. Химиопрепараты еще не использовались, одна только ампутация обеспечивала выживание в течение 5 лет 17% больных. Обычной причиной смерти были метастазы в легкие, развивающиеся в течение 2 лет у больных, у которых на момент диагностики опухоли признаки их отсутствовали. В связи с этим проведены небольшие бесконтрольные исследования с использованием одного химиопрепарата.
Рис. 3. Множественные метастазы остеосаркомы.
Введение метотрексата или доксорубицина в больших дозах позволило повысить уровень выживаемости без обострений приблизительно до 40%. Схемы лечения, предусматривающие использование нескольких препаратов (высокие дозы метотрексата, блеомицин, циклофосфан, дактиномицин, доксорубицин и платина), могут обеспечить 80% выживаемость без обострений. В одном из наблюдений у больных, леченных только хирургическим методом, она достигала 40%. Последнее регламентированное контролируемое исследование, проведенное Педиатрической Онкологической Группой, позволило сравнить результаты комбинированной химиотерапии и только хирургического лечения. Они свидетельствуют о том, что комплексная химиотерапия служит Методом выбора для послеоперационного ведения больных. Остеосаркома нечувствительна к воздействию рентгена.
Для больных с удаляемыми легочными метастазами рекомендуется хирургическое лечение, что приближает уровень выживаемости без обострений к 20%. Однако нередко у больного при малочисленности очагов на обычной рентгенограмме обнаруживают большое число при компьютерной томографии и еще большее при операции.
Предпринимались попытки сохранить пораженную конечность путем проведения до операции химиотерапии с последующей резекцией кости и внутренним протезированием. Выбор метода требует тщательной оценки относительной функциональной возможности конечности с внутренним протезом, которая будет заметно менее сильной, чем здоровая. В целом чем активнее больной, тем выше его адаптация после ампутации конечности, чем после введения внутреннего протеза. Последний более целесообразен для руки, если можно сохранить кисть, а осевые нагрузки невелики.
После ампутации большое внимание следует уделить реабилитации больного. Во многих случаях его могут беспокоить послеоперационные фантомные боли. После операции культя обычно набухает с последующим сморщиванием, что создает определенные сложности при протезировании. Нужна длительная психологическая поддержка больного.
Прогноз. Наиболее благоприятен прогноз при опухолях низкой степени злокачественности, например при пароссальной остеосаркоме. Только хирургическое лечение при классической остеосаркоме обеспечивает длительное выживание лишь 20% больных. Его уровень после интенсивной химиотерапии пока неизвестен, но он не ниже 50%. Описаны случаи длительного выживания после иссечения метастатического очага в легких, но не известны случаи выживания больных с диффузным метастатическим процессом в легких или кости.
