Гистиоцитозы - опухоли у детей
Видео: Мальчик с опухолью вместо лица Моя Ужасная Истор
Видео: Говорим и показываем - "Что за напасть?"
Эту группу заболеваний, отличающуюся пролиферацией клеток моноцитарно-макрофагального ряда, традиционно обозначали как гистиоцитозы, или ретикулоэндотелиозы. Их природа неизвестна.
Тщательная оценка клинической картины и гистологических признаков позволяет правильно выбрать метод лечения и определить прогноз. Следует помнить, что гистиоцитарная лимфома представляет собой, как полагают, злокачественную пролиферацию В-клеток.
Гистиоцитоз X. Этим термином объединяют три вида спорадических заболеваний, ранее считавшихся отдельными нозологическими формами, но в настоящее время рассматриваемых как проявление одного патологического процесса: болезни Хенда — Шюллера — Крисчена и Летерера — Сиве и эозинофильная гранулема костей. Их называют также ретикулоэндотелиозами (см. в соответствующем разделе).
Наследственный гистиоцитоз. Это заболевание, по клиническим и гистологическим признакам идентичное спорадическим формам, встречается у монозиготных близнецов и неблизнецовых сибсов как с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой, так и с аутосомно-рецессивным типом наследования. Взаимоотношения между наследственной и спорадической формами не известны.
Клинических различий не выявлено.
Гистиоцитарный медуллярный ретикулез. Это быстро прогрессирующее заболевание клинически проявляется лихорадочным состоянием, гепатоспленомегалией, печеночной недостаточностью, лимфаденопатией и панцитопенией. В костном мозге выражен эритрофагоцитоз. Другие ткани заметно инфильтрированы гистио- цитами, в них происходит эритрофагоцитоз. Им заболевают взрослые и дети старших возрастных групп. Несмотря на то что заболевание часто заканчивается смертью, некоторый эффект наступает I после лечения циклофосфаном, доксорубицином, винкристином и преднизолоном.
Синусовый гистиоцитоз. При этой доброкачественно протекающей форме гистиоцитоза клинические проявления представлены массивной лимфаденопатией, особенно в области шеи, лихорадочным состоянием и умеренно выраженным лейкоцитозом. Лимфатические узлы средостения также могут быть резко увеличены, но печень и селезенка, если и увеличиваются, то незначительно. К гистологическим особенностям относится расширение в лимфатическом узле синусов под его капсулой и в мозговом веществе. Оно обусловлено присутствием доброкачественных макрофагов, часто содержащих фагоцитированные лимфоциты. Скопления макрофагов могут привести к полному нарушению структуры узла. При исследовании аспирата или биоптата кост ного мозга выявляют главным образом увеличенное число макрофагов. В большинстве случаев заболевание начинается в первое 10-летие жизни одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек.
Заболевание протекает как атипичная воспалительная реакция, но этиологический агент определить невозможно. Были описаны обратимые изменения клеточного иммунитета, но их связь с основным процессом не установлена. Клинически выраженная картина может продолжаться в течение нескольких месяцев с постепенным разрешением лимфаденопатии. Методы лечения не разработаны.
