Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции
Основу моноцитарно-макрофагальной лейкемоидной реакции составляют моноцитоз в периферической крови, незначительно повышенный процент моноцитов и промоноцитов в костном мозге, моноцитарно-макрофагальные инфильтраты в пораженных тканях.
Эпидемиология
В литературе не встретились сведения о распространенности различных форм моноцитарно-макрофагальной лейкемоидной реакции.
Этиология и патогенез
Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции могут возникать при бактериальных и вирусных инфекциях, паразитарных инвазиях. Их развитие возможно при ревматизме, саркоидозе Бека, болезнях гиперчувствительности легких и при других процессах, относящихся к патологии иммунных комплексов. Этому типу лейкемоидных реакций присущи не только характерные изменения в периферической крови и костном мозге, но и образование макрофагально-лимфоцитарных инфильтратов (гранулем) в различных участках пораженных органов. Макрофагальные реакции в виде гистиоцитоза синусов лимфатических узлов и селезенки носят изолированный, при панникулите — системный характер.
Классификация
Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции подразделяют на формы с известной и неизвестной причиной их развития. Среди первых выделяют варианты при различных инфекциях, чаще при туберкулезе и паразитозах, процессах, относящихся к патологии иммунных комплексов- макрофагальную реакцию в виде гистиоцитоза синусов в лимфатических узлах, селезенке и системного заболевания панникулита (синдром Крисчена — Вебера).
Примерная формулировка диагноза:
1. Моноцитарно-макрофагальная лейкемоидная реакция на фоне ревматизма с макрофагально-лимфоцитарными гранулемами в пораженных тканях и моноцитозом в гемограмме и миелограмме.
2. Моноцитарно-макрофагальная лейкемоидная реакция при туберкулезе с моноцитозом в крови, небольшим увеличением количества моноцитов и промоноцитов в костном мозге и макрофагально-лимфоцитарными гранулемами в пораженных тканях.
Клиника
Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции могут развиться при любой инфекции, но чаще сопровождают течение туберкулеза. Они характеризуются моноцитозом в периферической крови, несколько повышенным количеством моноцитов и промоноцитов в костном мозге (2—4%) и наличием в пораженных тканях моноцитарно-макрофагальных инфильтратов (гранулем). Полагают, что макрофагально-лимфоцитарным бугорком (гранулемам) при туберкулезе принадлежит ведущая роль в преодолении инфекции. В туберкулезном бугорке наряду с обычными по своей морфологии макрофагами (эпителиоидными клетками) обнаруживаются макрофагальные многоядерные клетки Лангханса. У больных с депрессией иммунитета туберкулезные бугорки не образуются и тогда процесс приобретает милиарный характер с развитием в тканях некротических очагов.
Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции может встречаться при заболеваниях иммунных комплексов (ревматизм, саркоидоз Бека, болезни гиперчувствительности легких и др.). При этих процессах нередко обнаруживаются макрофагально-лимфоцитарные гранулемы в тканях, сочетающиеся нередко с моноцитозом периферической крови. При так называемых болезнях гиперчувствительности легких гранулемы в основном локализуются в межальвеолярных перегородках, что сопровождается их утолщением и уменьшением размеров альвеолярных полостей. В результате развивается тяжелая дыхательная недостаточность. При таком характере поражения отмечаются жесткое или бронхиальное дыхание, иногда крепитирующие хрипы. Макрофагально-лимфоцитарный субстрат гранулем отличается от нейтрофильно-плазмоклеточно-лимфоцитарных инфильтратов при обычном воспалении.
Бактериальные и вирусные инфекции, паразитарные инвазии могут быть причинами развития макрофагальной реакции в лимфатических узлах и селезенке — так называемый гистиоцитоз синусов. Однако не всегда удается установить инфекционный агент, вызвавший эту реакцию. Клинически гистиоцитоз синусов лимфатических узлов протекает с увеличением всех узлов или отдельных их групп, лимфоузлы имеют плотную консистенцию, часто болезненны- заболевание сопровождается увеличением селезенки.
Гистиоцитоз синусов в селезенке характеризуется увеличением ее размеров вследствие выраженной макрофагальной реакции, стойкой и рецидивирующей гипертермией.
Своеобразная макрофагальная реакция с преимущественной локализацией процесса в подкожной клетчатке была названа панникулитом. В настоящее время он рассматривается как системное заболевание, протекающее с образованием в подкожной клетчатке постепенно фиброзирующихся и рубцующихся узлов, на значительных участках туловища и конечностей, а также с развитием плеврита, перикардита, увеличением селезенки и печени. Панникулит может осложнять течение ревматизма, панкреатита, иногда он провоцируется травмой.
Верификация диагноза
Различные формы моноцитарно-макрофагальной лейкемоидной реакции диагностируются на основании клинических и морфологических особенностей периферической крови, костного мозга и гранулем. Важное значение имеет также исследование гистологической картины биоптата лимфатического узла. К этому прибегают также в случаях значительно выраженной лимфаденопатии при гистиоцитозе синусов для исключения метастазов рака в лимфатические узлы.
Лечение
При выявлении возбудителя инфекции применяется направленная дифференцированная антибактериальная терапия в достаточных дозах. Обнаружение паразитарных инвазий является показанием для назначения соответствующих высокоэффективных противоглистных препаратов. При ревматизме, саркоидозе Бека, так называемых болезнях гиперчувствительности легких и других процессах, относящихся к патологии иммунных комплексов, проводится соответствующее лечение. При гистиоцитозе синусов в селезенке эффективной может оказаться спленэктомия.
