Неходжкинские лимфомы
| Оглавление |
|---|
| Неходжкинские лимфомы |
| Клиника, диагноз, лечение |
Неходжкинские лимфомы объединяют группу заболеваний, характеризующихся первичным локальным, преимущественно внекостномозговым опухолевым ростом лимфатической ткани. Эти лимфоидные опухоли различаются по морфологической картине, особенностям клинического течения, прогнозу.
Эпидемиология
Стандартизованные показатели заболеваемости лимфо- и ретикулосаркомами колеблются в пределах 2—6,9 у мужчин, 0,9—5 у женщин.
Неходжкинскими лимфомами мужчины заболевают значительно чаще, чем женщины, возраст их к моменту установления диагноза колеблется в больших пределах.
Видео: Первичные внутриглазные неходжкинские лимфомы
Этиология и патогенез (см. Гемобластозы)
Классификация
Варианты неходжкинских лимфом (лимфосарком) устанавливают в соответствии с морфологической классификацией ВОЗ, которые соотнесены со степенью злокачественности, представленной в «Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения».
Видео: Эндоскопическая и эндосонографическая семиотика неходжкинских лимфом ЖКТ
Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности:
— лимфоцитарный, диффузный тип-
— пролимфоцитарный, нодулярный тип-
— лимфоплазмоцитарный.
Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности:
— пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип-
— пролимфоцитарный, диффузный тип-
— пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип.
Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности:
— иммунобластный, диффузный тип-
— лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным и нескрученным ядром), диффузный тип-
— опухоль Беркитта.
В отдельные разделы классификации ВОЗ выделены грибовидный микоз, ретикулосаркомы (по современным понятиям большая часть последних представлена лимфоидными опухолями и незначительная — гистиоцитарным вариантом), плазмоцитома, неклассифицируемые лимфомы.
Для нодулярной лимфосаркомы характерно образование псевдофолликулярных структур, которые в отличие от истинных фолликулов определяются как в корковом, так и мозговом слоях лимфатического узла, имеют большие размеры, нечеткие контуры и относительно мономорфный клеточный состав.
Диффузный тип роста свойствен всем вариантам неходжкинских лимфом. Диффузная лимфоцитарная лимфосаркома характеризуется тотальным разрастанием клеток типа малых лимфоцитов, инфильтрирующих стенки кровеносных сосудов, что приводит к полному стиранию нормального рисунка лимфатического узла. Подобные изменения аналогичны выявляемым при ХЛЛ, в связи с чем решающее значение в дифференциальной диагностике имеет комплекс клинико-гематологических признаков (временные параметры, локализация опухолевого процесса, картина периферической крови, костного мозга и др.).
Диффузной лимфоплазмоцитарной лимфосаркоме свойственна сочетанная пролиферация лимфоидных и плазматических клеток, встречаются также плазматизированные лимфоциты. Изменения при этом варианте лимфосаркомы аналогичны картине, встречающейся при макроглобулинемии Вальденстрема- заболевание часто сочетается с различного типа моно-клональными гаммапатиями.
Диффузная пролимфоцитарная лимфосаркома характеризуется разрастанием клеток больших размеров, чем малые лимфоциты, имеющих ядра округлой или неправильной формы («рассеченные» ядра), в которых просматриваются 1—2 нуклеолы. Хроматин ядра менее плотен, чем у малого лимфоцита. При генерализации процесса наиболее часто поражаются периферические лимфоузлы, печень, селезенка, костный мозг (в 25—45% случаев). Пятилетняя выживаемость составляет 63—70%. Современное лечение обеспечивает практическое выздоровление большей части больных в I стадии процесса.
При диффузной лимфобластной лимфосаркоме обнаруживаются разрастания клеток типа лимфобластов, среди которых встречаются макро-и микрогенерации. Могут обнаруживаться клетки с ядрами мозговидной (скрученной, конвалютной) формы. Они чаще наблюдаются у детей
при локализации процесса в лимфатических узлах средостения и имеют, как правило» Т-клеточную природу. Для лимфобластной лимфосаркомы характерно наличие большого числа клеток в состоянии митоза, распадающихся клеток.
Диффузная иммунобластная лимфосаркома отличается массивным разрастанием крупных одно- или многоядерных клеток с большой центрально располагающейся нуклеолой и обильной зоной базофильной цитоплазмы. Выявляется большое число митозов, гибнущих клеток. Наряду с иммунобластами обнаруживается значительное число плазматических клеток. Прогноз неблагоприятный, пятилетняя выживаемость больных колеблется от 21 до 32%.
Лимфома Беркитта отличается мономорфной пролиферацией бластных клеток лимфоидного типа с гипербазофильной часто вакуолиэированной узкой цитоплазмой. На этом фоне типичной, хотя и неспецифичной, особенностью является наличие крупных макрофагов, которые создают картину «заездного неба». Существует мнение о близости клеток лимфомы Беркитта к частично бласттрансформированным В-лимфоцитам. В отличие от других форм неходжкинских лимфом опухоль первично локализуется преимущественно
экстранодально.
При ретикулосаркоме (гистиоцитарной лимфоме), сравнительно редко встречающейся опухоли, обнаруживаются разрастания клеток с морфологическими и функциональными признаками макрофагов, крупные клетки округлой или вытянутой формы, содержащие светлое ядро средних размеров бобовидной формы с 1—2 нуклеолами, окруженное довольно широким ободком слабо базофильной цитоплазмы. Часть клеток обнаруживает способность к фагоцитозу. Клетки характеризуются высокой активностью неспецифической эстеразы, способностью выделять лизоцим, отсутствием специфических маркеров.
Недифференцируемый тип характеризуется .пролиферацией резко анаплазированных клеток, имеющих крупное неправильной формы ядро, окруженное неширокой зоной слабобазофильной цитоплазмы. Полагают, что часть этих опухолей имеет лимфоидное происхождение.
Наряду с приведенной классификацией используют и другие. Так, некоторые авторы предлагают подразделять лимфосаркомы в зависимости от первичной локализации процесса- термином «лимфоцитома» подчеркивается доброкачественность течения внекостномозговых опухолей, состоящих преимущественно из зрелых форм малых лимфоцитов (или лимфоцитов и пролимфоцитов), образующих структуру нодулярного роста. Поэтому они выделены из неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности в отдельную группу лимфоидных опухолей.
Прогрессирование неходжкинских лимфом может сопровождаться сменой морфологического варианта заболевания, трансформацией нодулярной лимфосаркомы в диффузную.
Примерная формулировка диагноза:
1. Лимфоцитарная лимфосаркома с поражением шейного лимфатического узла (с одной стороны)- диффузный тип (IA стадия).
2. Пролимфоцитарная и лимфобластная лимфосаркома, с поражением шейных и подмышечных лимфатических узлов, селезенки, лихорадкой, похуданием- модулярный тип (IIIВ стадия).
3. Лимфобластная лимфосаркома с поражением периферических, медиастинальных и забрюшинных лимфатических узлов, костного мозга, селезенки, печени и легких, истощением, периодической лихорадкой, диффузный тип (IVB стадия).
4. Лимфоцитома с поражением лимфатического узла шеи (с одной стороны)- модулярный тип (IA стадия).
