Нелимфогранулематозная лимфома - лучевая терапия в лечении рака
- ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ И ФАКТОРЫ РИСКА
Нелимфогранулематозной лимфомой (НЛГМЛ) заболевают люди всех возрастов (в среднем в 45 лет), и частота возрастает с возрастом. Болезнь чаще встречается в развивающихся странах. Причина неизвестна.
19 Л Л Иммунодефицитное состояние
Реципиенты трансплантируемых органов, а также лица с выраженным либо приобретенным иммунодефицитом (особенно со СПИДом) и аутоиммунными заболеваниями подвержены большему риску заболевания НЛГМЛ.
19Л .2 Вирусы
I
Члены семейства ретровирусов человека типа С принимают участие в патогенезе по меньшей мере одного редкого типа НЛГМЛ.
- КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТЕЧЕНИЕ
Опухоль обычно имеет вид припухлости, опухоли или отека. Нелеченые случаи НЛГМЛ существенно различаются по течению, прогноз их роста колеблется от нескольких дней (к примеру, лимфома Беркитта может удваиваться в размере за 24 ч) до десятилетий.
В противоположность лимфогранулематозу у больных с НЛГМЛ в ранние сроки наблюдаются поражение костного мозга (особенно при дифференцированных лимфомах),
гематогенное распространение и распространение не по протяжению, часто вовлекаются в процесс нетипичные лимфатические коллекторы, к примеру брыжеечные, эпитрохлеарные и часто с очагами вне лимфатических узлов (особенно при промежуточной и высокой степени злокачественности).
Первичная лимфома экстранодальных тканей, особенно десен, носоглотки, костей, кожи наблюдается у четверти первично выявляемых больных.
- ПАТОГИСТОЛОГИЯ
&ldquo-Рабочая формулировка&rdquo- (табл. 19.1, рис. 19.1) делит лимфому на типы с низкой, промежуточной и высокой степенью злокачественности, отражая их биологическую агрессивность. Лимфомы низкой степени злокачественности гистологически характеризуются наличием мелких круглых лимфоцитов и нодулярной или фолликулярной структуры лимфатических тканей, в то время как лимфомы с промежуточной и высокой степенью злокачественности обычно сформированы из крупных клеток, с выступающими ядрами, высоким митотическим индексом и исчезновением нормальной фолликулярной архитектуры узла с диффузным характером лимфатической структуры. Обычно принято полагать, что лимфома низкой степени злокачественности развивается медленно и в общем неагрессивна, в то время как лимфомы с промежуточной и высокой степенью злокачественности являются агрессивными опухолями и без лечения развиваются быстро.
- ДИАГНОСТИКА
Обследование должно включать:
- полное исследование лимфатических узлов;
- рентгенологические исследования:
(а) рентгенограмму грудной клетки: переднезаднюю, боковую-
(б) сонографию брюшной полости, компьютерную томографию грудной клетки и брюшной полости, при возможности;
- полный анализ крови;
Таблица 19.1 Классификация злокачественных нелимфогранулематозных лимфом
Степень Определение
Низкая Диффузная, с мелкими лимфоцитами
Фолликулярная, мелкосегментированная Фолликулярная, смешанная, мелкосегментированная и крупноклеточная Промежуточная Фолликулярная, крупносегментированная Диффузная, мелкосегментированная Диффузная, смешанная, мелкоклеточная и крупноклеточная (сегментированная и несегментированная ± склероз)
Диффузная, крупноклеточная Высокая Диффузная, иммунобластная. Светлоклеточная
(Т-клеточная): полиморфная Диффузная, лимфобластная (скрученная и нескрученная)
Мелкая, несегментированная (фолликулярная, редкая, диффузная)- Беркитта
Рис. 19.1. Кривые выживаемости для различных гистологических форм лимфомы (см. табл. 19.1). (А) высокая степень злокачественности- ( ) промежуточная степень- (#) низкая степень.
- печеночные пробы: полезным тестом является определение активности ЛДГ в сыворотке;
- исследование функции почек, включая анализ мочи, определение креатинина в сыворотке, мочевины, электролитов- и
- двустороннюю биопсию костного мозга.
- СТАДИРОВАНИЕ И ПРОГНОЗ
Классификация Ann Arbor (см. табл. 18.1) адаптирована и для НЛГМЛ. Поражение печени и селезенки в клиническом стадировании по Ann Arbor также используется при нелимфогранулематозных лимфомах. Прогноз и выживаемость при разных формах показаны на рис. 19.1. Прогноз хуже у детей и пожилых больных. Стадия сама по себе менее важна, чем при лимфогранулематозе. Показатели излеченности улучшились в результате применения более эффективных схем химиотерапии.
- ВЫБОР СПОСОБА ЛЕЧЕНИЯ
Видео: Терапия агрессивных В-клеточных лимфом. Алексеев С.М.
Выбор варианта лечения зависит в основном от гистологического типа и от стадии. При первичном экстранодальном поражении операция может быть показана в виде биопсии, либо спленэктомии при больших размерах селезенки, либо резекции желудка, части тонкого или толстого кишечника или яичка и т.д. При низкой степени злокачественности лучевая терапия продолжает играть важную роль, при промежуточной и высокой степенях химиотерапия остается основным методом лечения.
- Лечение лимфом низкой степени злокачественности
- Стадии 1/11 могут подвергаться лучевой терапии в дозах 40 Гр за 20 фракций в течение 4 нед. на все зоны поражения и регионарные лимфатические узлы.
- Стадии II1/IV:
(а) Без лечения: однако лечение может проводиться при наличии системных симптомов, быстром росте узлов или осложнениях заболевания, таких как анорексия, похудание, симптомы обструкции или выпот.
Таблица 19.2 Полихимиотерапия при нелимфогранулематозной лимфоме
Сокращение Препараты | |
CVP | Циклофосфамид |
Винкристин | |
Преднизон | |
С-МОРР или СОРР | Циклофосфамид |
Винкристин | |
Прокарбазин | |
Преднизон | |
CHOP | Циклофосфамид |
Адриамицин | |
Винкристин | |
Преднизон | |
(б) Монохимиотерапия хлорамбуцилом или цитоксаном дает хороший результат, который может развиваться медленно при вялотекущей лимфоме.
(в) Полихимиотерапия: если один препарат не дает результата, используются схемы CVP или CHOP (табл. 19.2).
(г) Может использоваться паллиативная лучевая терапия для облучения массивных очагов и для облегчения стенозов или болей.
- Лечение лимфом промежуточной и высокой степени злокачественности
Локальные опухоли (стадии IA и IIA) можно лечить тремя циклами химиотерапии по схеме CHOP с последующим облучением пораженных зон в дозе 30 Гр за 10 фракций в течение 2 нед. При стадиях II—IV CHOP излечивает 30—35 % больных (см. табл. 19.2).
После лечения опухоль должна регрессировать, уровень ЛДГ — нормализоваться. Поддерживающая терапия неэффективна и не рекомендуется.
- Лечение лимфобластной лимфомы
Эти больные должны лечиться по программам для острого лимфобластного лейкоза.
