Центральная нервная система - лучевая терапия в лечении рака

Нервная система состоит из центральной и периферической. Центральная нервная система представлена головным и спинным мозгом, в то время как периферическая нервная система состоит из спинальных и черепно-мозговых нервов. Эта глава посвящена исключительно центральной нервной системе (ЦНС).

1. ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ И ФАКТОРЫ РИСКА

Частота опухолей ЦНС различна у лиц разных рас (у белых больше, чем среди черных) и возрастов. Хотя опухоли ЦНС являются наиболее частой солидной опухолью у детей, их частота составляет 17—20 случаев на 100 000 жителей в возрасте 65—80 лет и менее 2 случаев на 100 000 детей в возрасте младше 15 лет.
Этиологические факторы для опухолей мозга у человека установить невозможно. Недавно сообщалось об увеличении заболеваемости лимфомой мозга у больных с синдромом приобретенного иммунодефицита. Связь некоторых опухолей мозга с некоторыми генетическими факторами (большей частью аутосомно-доминантными) зарегистрирована при нейрофиброматозе (болезнь Реклингхаузена и неврома слухового нерва, глиома зрительного нерва и менингиомы), при бугорковом склерозе (с астроцитомой), при болезни Гиппеля — Линдау (с гемангиобластоматозом), синдроме Штурге — Вебера (с астроцитомой) и семейном полипозе (с менингиомой и медуллобластомой). Однако для большинства опухолей мозга такой генетической предрасположенности не отмечено.

1. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТЕЧЕНИЕ

Симптомы опухолей мозга обычно нарастают постепенно. Действительно, проявлениями опухолей мозга являются прогрессирующие неврологические нарушения, зависящие от локализации поражения, скорости его роста и отека окружающих тканей. В отличие от метастатического поражения опухоли мозга обычно единичны и очень редко сразу вызывают выраженные симптомы.
Неврологические признаки и симптомы, вызванные опухолью, связаны с двумя основными механизмами:

1. эффект массы (или опухоли и окружающего отека), вызывающий повышение внутричерепного или интраспинального давления, поскольку опухолевая масса растет в ограниченном объеме, и
2. влияние инфильтрации нормальных окружающих тканей опухолью, вызывающей или разрушение, или раздражение нервной ткани.

Увеличение внутричерепного давления часто наблюдается при большинстве опухолей мозга- обычно оно проявляется головной болью, тошнотой, рвотой и заторможенностью. Общие или местные судороги наблюдаются примерно у 25 % больных. Изменения личности, гемипарезы, нарушение памяти, ухудшение речи, дефициты со стороны черепно-мозговых нервов и потеря чувствительности наблюдаются в 10—50 % случаев.
Течение опухолей ЦНС относительно однотипно, потому что даже злокачественные опухоли редко распространяются за пределы ЦНС и не диссеминируют по лимфатическим путям. Низкодифференцированные астроцитомы, медуллобластома и дисгерминома относятся к тем немногим опухолям, которые часто метастазируют по сосудам с поражением костей и легких.
Большинство новообразований ЦНС имеют характерный тип роста и тенденцию оставаться локализованными в пределах ЦНС. Обычно наблюдается местное распространение с выраженным компрессионным и инфильтративным действием. Некоторые опухоли, такие как менингиома, могут прорастать в кость. Другие опухоли по характеру своей локализации могут смещать жизненно важные структуры, приводя к развитию угрожающих жизни симптомов или тяжелых неврологических нарушений. Метастазы по ликворному пространству могут наблюдаться при таких опухолях, как медуллобластома, эпендимомы, низкодифференцированные инфратенториальные астроцитомы и пинеобластомы.

1. ПАТОГИСТОЛОГИЯ

Для описания одних и тех же типов опухолей используются различные термины, что приводит к путанице в классификации и трудностям в интерпретации результатов лечения. В табл. 21.1 представлена классификация ВОЗ, которая основана на предполагаемом исходном типе клеток опухоли [Zulch, 1979]. Дифференцировка между доброкачественными и злокачественными опухолями возможна только на основании патогистологических данных. &ldquo-Доброкачественные&rdquo- опухоли могут вызывать большие неврологические нарушения в относительно короткие сроки по причине их локализации, в то время как гистологически злокачественные опухоли могут быть бессимптомными в течение нескольких месяцев или лет. Всякий раз необходимо четко определять степень гистологической дифференцировки, поскольку это является важным прогностическим признаком при некоторых злокачественных опухолях.

1. ДИАГНОСТИКА

Использование компьютерной томографии (КТ) и в последнее время магнитно-резонансной томографии (МРТ) революционизировало обследование при опухолях ЦНС. КТ является неинвазивной процедурой, которая обычно помогает в определении анатомической локализации опухоли и в дифференцировке между опухолью и отеком. Использование йодсодержащих контрастных препаратов очень помогает в получении информации о распространенности опухоли по контрастируемой зоне, в которой разорван гематоэнцефалический барьер. В настоящее время в клинической практике применяют новый парамагнитный контрастный препарат (гадолиний ДТПА), который проникает через сосуды опухоли. Он показал себя полезным в определении распространенности опухоли.

Таблица 21.1 Патологическая классификация раков центральной нервной системы

Радионуклидное сканирование может быть полезным, если невозможно выполнить ни КТ, ни МРТ. Обычно используется изотоп технеция. Сцинтиграфия мозга имеет малую разрешающую способность.
До внедрения КТ часто использовалась ангиография мозга. Обычно ее делали перед операцией для определения связей между опухолью и крупными сосудами. В настоящее время основным показанием к ее использованию являются такие сосудистые поражения, как артериовенозные мальформации и аневризмы.
Миелография полезна в выявлении обсеменения по ЦНС и обнаружении опухолей спинного мозга. Она играет важную роль в установлении точного уровня поражения (первичного или метастатического) перед планированием лучевой терапии. В настоящее время КТ и МРТ в основном заменили миелографии), особенно при экстрамедуллярных поражениях.

1. СТАДИРОВАНИЕ И ПРОГНОЗ

В своем издании 1987 г. UICC предложил систему стадирования, пригодную для всех опухолей мозга (табл. 21.2 и 21.3). Эта классификация базируется на данных о локализации опухоли — супратенториальной или инфратенториальной — и на данных физикальных обследований и визуализации, определяющих распространенность опухоли. Такая классификация не нашла широкого применения отчасти из-за гетерогенности и биологического поведения опухолей мозга, которые при одинаковой гистологической структуре могут вести себя различно в зависимости от пораженных анатомических структур. Американский объединенный комитет по раку также опубликовал аналогичную систему стадирования, основанную на учете степени дифференцировки, размера и локализации опухоли, и наличия метастазов, включая распространение по нейроаксису. Подобно классификации UICC, данная система также имеет ограниченное применение. Система стадирования медуллобластом, основанная на рентгенологической и операционной оценке распространенности опухоли, предложена Chang.
Для опухолей мозга установлен ряд признаков, имеющих прогностическое значение. Наиболее важным прогностическим фактором представляется возраст: прогноз лучше у молодых больных. Также четко коррелирует с выживаемостью степень гистологической дифференцировки. Другими прогностическими факторами являются общее состояние больного, объем хирургического вмешательства, наличие некрозов, локализация опухоли, длительность существования симптомов. Табл. 21.4 содержит информацию о показателях выживаемости при различных видах лечения.

Таблица 21.3 Группировка по стадиям