Саркома мягких тканей - лучевая терапия в лечении рака

Саркомы мягких тканей являются классом опухолей, развивающихся из мезенхимных структур и клеток соединительной ткани.

1. ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ И ФАКТОРЫ РИСКА

Саркомы мягких тканей относятся к группе редких опухолей, составляющей около 1 % от всех злокачественных опухолей у взрослых. Заболеваемость составляет 2 случая на 100 000 населения. Оба пола болеют одинаково часто в возрасте 40—70 лет. Предрасполагающим фактором является предшествовавшее облучение.

1. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТЕЧЕНИЕ

Наиболее часто поражаются конечности (60 %), на втором по частоте месте стоит поражение мягких тканей туловища (30 %), реже всего встречаются опухоли головы и шеи.
Опухоль сначала имеет вид маленького, клинически безвредного образования, которое по мере роста начинает проявляться симптомами и часто приобретает плотную консистенцию. Вследствие давления могут наблюдаться неврологические и сосудистые нарушения.

1. ПАТОГИСТОЛОГИЯ

Главными гистологическими типами являются:

1. альвеолярная саркома мягких тканей,
2. ангиосаркома,
3. эпителиоидная саркома,
4. внескелетная хондросаркома,
5. внекостная остеогенная саркома,
6. фибросаркома,
7. лейомиосаркома,
8. липосаркома,
9. злокачественная фиброзная гистиоцитома,
10. злокачественная гемангиоперицитома,
11. злокачественная мезенхимома,
12. злокачественная шваннома,
13. рабдомиосаркома,
14. синовиальная саркома,
15. недифференцируемая саркома.

ДИАГНОСТИКА

Первостепенную значимость имеет клиническое исследование. Биопсия обязательна для диагностики. Местная распространенность лучше определяется при операции. Если возможно, выполняются артериография, компьютерная томография- также может быть полезной магнитнорезонансная томография. Рентгенография грудной клетки показана, но компьютерная томография более чувствительна в плане выявления мелких узелков в легких.

1. СТАДИРОВАНИЕ И ПРОГНОЗ

Общепринятая классификация сарком мягких тканей [Russel и соавт., 1977] приведена в табл. 20.1. Предусмотрены стадии 1, II и III и степени гистологической дифференцировки 1, 2 и 3- подстадия А используется для опухоли размером 5 см и менее, стадия IV определяется как опухоль любой степени дифференцировки с инвазией больших окружающих структур, таких как сосуды или нервы (IVA), или при наличии отдаленных метастазов (IVB).

1. Прогностические факторы

Показатель пятилетней выживаемости составляет 75 % для хорошо дифференцированных опухолей и менее 25 % —
Таблица 20.1 Классификация сарком мягких тканей

для малодифференцированных. Локализация часто влияет на резектабельность и, следовательно, на местный контроль и излечиваемость. Распространенность местного процесса, инвазия опухоли в лимфатические и кровеносные сосуды также влияют на прогноз.
Местные рецидивы после одной операции часты и возникают в 20—50 % случаев. Появление первого рецидива предрасполагает к последующим. С высокой вероятностью местное рецидивирование влияет на выживаемость.

1. ВЫБОР СПОСОБА ЛЕЧЕНИЯ
2. Радикальное лечение

(а)    Операция
Наиболее частым методом лечения является широкое адекватное иссечение опухоли. Иссечение саркомы должно выполняться единым блоком с краями не менее 3 см во все стороны от биопсийного рубца. Для радикализма иссечения опухоль удаляют со всеми тканями в анатомической зоне, занятой опухолью.
Ампутация пораженной конечности показана, только если опухоль не может быть удалена широким иссечением и операция может оставить нефункционирующую конечность без адекватного нервно-сосудистого снабжения или если паллиативными мерами невозможно уменьшить кровотечение, боль или запах. Радикальная резекция конечности может быть выполнена с замещением кости протезом. Это невыполнимо, если в процесс сильно вовлечены сосуды и нет уверенности в невозможности повреждения крупных нервов. Этот подход требует значительно большего времени для реабилитации и больших усилий, чем ампутация.
Удаление лимфатических узлов, как правило, не показано, за исключением случаев явного прорастания опухолью больших лимфоколлекторов или наличия метастазов в лимфатических узлах. Единичные метастазы необходимо удалять, особенно если они появились в поздние сроки после иссечения первичной опухоли.
(б)   Лучевая терапия
После широкой эксцизии проводится послеоперационная лучевая терапия с подведением дозы примерно 65 Гр за

1. нед с использованием сокращающихся размеров полей.

(с) Химиотерапия
Химиотерапия при саркомах мягких тканей у взрослых неэффективна.

1. Паллиативное лечение

Паллиативная лучевая терапия иногда дает частичную или даже полную регрессию опухоли при ее нерезектабельности. Короткие курсы облучения могут облегчить боли и предотвратить кровотечение.

1. МЕТОДИКА ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ
2. Радикальное послеоперационное облучение

Это лечение начинается через 4—6 нед.  после полного удаления опухоли для контроля субклинических очагов в ложе опухоли. Для опухолей наружных отделов бедра используются параллельные противолежащие поля с сокращением их размеров на телекобальтовой установке. В объем облучения включаются ложе опухоли и зона безопасности, отстоящая на 6 см вокруг опухоли. Рекомендуемая доза составляет 60 Гр.

1. Положение: на спине со стопами в вертикальном положении.
2. Разметка: рентгеноконтрастная метка на рубце.
3. Границы полей:

верхняя и нижняя границы: отступя 6 см от границ опухоли, определенных на предоперационных рентгенограммах или обозначенных клипсами во время операции,
наружная: на глубине 1,5 см от поверхности кожи, внутренняя: на середине бедренной кости.
После дозы 50 Гр поле сокращается до размеров самой опухоли.

Рис. 20.1. Радикальное послеоперационное облучение. Распределение изодоз для кобальта при РИК = 80 см. |N]точка нормирования 100 % дозы (ICRU)- ( ) максимальная доза 110 %. Укладка: (1) передняя: 100 сГр/фр- (2) задняя: 100 сГр/фр.

1. Формирование пучка: для гомогенизации дозы в облучаемом объеме используются клиновидные фильтры.
2. Рекомендуемая доза (рис. 20.1): суммарная доза в точке пересечения пучков 60 Гр за 30 фракций в течение 6 нед.  с сокращением размеров поля после 50 Гр.
3. Примечания: могут использоваться различные методики в зависимости от локализации и главным образом от размеров опухоли. Блоки должны использоваться для защиты критических органов. Болюс должен накладываться на рубец, чтобы подвести полную дозу к поверхности кожи. При облучении туловища или области головы и шеи используются двух- и трехпольные методики с клиновидными фильтрами. При облучении конечности необходимо оставлять полоску необлученной окружности для профилактики отека в дальнейшем.
4. ОСЛОЖНЕНИЯ

Острые побочные эффекты выражаются реакцией кожи. Через 6—18 мес после лечения возможно развитие фиброза. Тяжелый фиброз с некрозом кости при соблюдении методики не должен наблюдаться.