Опухоли половых желез и герминомы - опухоли у детей
Видео: Опухоли у собак. Опухоли молочных желез у собак
Эпидемиология. Опухоли гонад и герминомы редко встречаются у детей, хотя тератома крестцово-копчикового отдела относится к наиболее распространенной солидной опухоли у новорожденных (у одного из 40 000 живорожденных). Чаще заболевают девочки. Первый пик кривой заболеваемости опухолями яичника и яичек приходится на возраст 2 года, второй — на возраст после 6 лет в отношении опухолей яичника и после 14 лет — яичка. У мальчиков с крипторхизмом риск развития злокачественной опухоли яичка повышается в 50 раз, из них 20% исходит из низведенного яичка. Дисгенезию гонад считают фоновым состоянием у больных, у которых развивается гонадобластома.
Патология. Герминомы относятся к смешанной группе злокачественных опухолей, отличающихся мультипотентной дифференцировкой клеток, из которых они исходят. Графически они представлены на рис. 19-10. Сочетание разных типов клеток в одной опухоли подтверждает их взаимосвязь.
Зародышевые клетки чаще всего встречаются в гонадах, но могут появляться в забрюшинном пространстве, средостении, крестцово-копчиковом отделе и ЦНС. Локализацию опухолей вне гонад рассматривают как проявление нарушения миграции половых клеток из желточного мешка в развивающийся плод. Дифференцировка может происходить в направлении внеэмбриональных тканей, что приводит к хориокарциноме или карциноме желточного мешка (эндодермальная синусовая опухоль).
Рис. 19-10. Развитие опухолей из зародышевых клеток
Хориокарцинома — компонент опухолей как гонад, так и термином. Она встречается в яичках мальчиков постпубертатного возраста и яичниках девочек до наступления этого периода и после. Опухоль не относится к доминирующим видам. Часто в ней определяют геморрагические некротические очаги. Скопления цитотрофобластов покрыты сверху слоем синцитиотрофобластических гигантских клеток. Карцинома может развиться в период беременности (из плаценты), в редких случаях диссеминирующая хориокарцинома у ребенка происходит из материнской части плаценты.
Карцинома желточного мешка (эндодермальная синусовая опухоль) гистологически сходна с эндодермальными синусами плаценты. Дифференциация в направлении главным образом эмбриональных тканей приводит к развитию тератом или тератокарцином, в которых присутствуют элементы всех трех зародышевых листков. Злокачественный компонент тератокарциномы представлен обычно эмбриональной карциномой.
Семинома встречается почти исключительно у лиц второго десятилетия жизни и позднее. При гистологическом исследовании в ткани можно видеть клетки, агрегированные в дольки и разделенные фиброзной стромой. Дисгерминома, аналогичная опухоль в яичнике, часто развивается до наступления пубертатного периода. Клетки морфологически и гистохимически идентичны премордиальным зародышевым клеткам. Эти опухоли метастазируют в регионарные лимфатические узлы с гематогенной диссеминацией в легкие и кости. Метастазы из опухолей яичника могут обнаруживаться в брюшной полости вследствие имплантации либо распространения по протяжению.
В первичной опухоли могут находиться разные гистологические элементы, поэтому метастатическая опухоль также смешанная. Иногда могут быть выявлены клетки одного типа.
Клинические проявления. У ребенка первого года жизни первым признаком опухоли яичка служит новообразование в мошонке, иногда обнаруживаемое у новорожденного. Диагностика задерживается, если его вначале принимают за гидроцеле, иногда сопровождающее эти опухоли. Вначале новообразование обычно безболезненно, признаки его воспаления отсутствуют. Ранние признаки метастазирования не характерны. У мальчиков старшего возраста яичко увеличивается в течение нескольких недель, его болезненность отмечают более чем у половины больных. Осложнения, связанные с метастазами в забрюшинные лимфатические узлы и легкие, могут стать первыми симптомами у многих больных. Гинекомастия может быть обусловлена продукцией хорионического гонадотропина. У некоторых больных первыми симптомами бывают уменьшение массы тела, анорексия и сонливость.
Опухоли яичника вначале проявляются болью, тошнотой и рвотой. У некоторых больных заболевание протекает бессимптомно, а новообразование в брюшной полости обнаруживают случайно. Острое начало, боли в животе могут сопровождать перекрут яичника. Симптоматика при этом может симулировать воспалительный процесс (например, аппендицит). Герминома яичника может впервые проявиться признаками метастатического процесса. В 95% случаев опухоль представлена доброкачественной кистозной тератомой. Однако существует обратная связь между возрастом больного и возможностью озлокачествления новообразования. В связи с этим 84% злокачественных опухолей из зародышевых клеток встречается у девочек в возрасте до 10 лет.
Крестцово-копчиковая тератома, или тератокарцинома, обычно встречается у детей раннего возраста, часто у новорожденного. Чаще всего ее признаком служит новообразование в области крестца и ягодиц. Частота злокачественной опухоли составляет 10% от всех диагностированных опухолей у детей в возрасте до 2 мес. и достигает 50—70% у детей более старшего возраста. Другие симптомы обусловлены обструкцией растущей опухолью прямой кишки и мочевыводящих путей. К клиническим признакам относятся врожденные аномалии нижнего отдела позвоночного столба, мочеполовой системы или аноректальной области.
Вначале клинические проявления герминомы зависят от локализации первичной опухоли. В брюшной полости обычно выявляют неясное новообразование, при его локализации в грудной полости могут появиться симптомы со стороны органов дыхания. Внутричерепная опухоль сопровождается клиникой объемного процесса.
Диагноз. Основная задача состоит в тщательном обследовании больного. Солидные опухоли яичек при трансиллюминации непрозрачны, несмотря на то что могут сочетаться с гидроцеле. Размеры яичек можно установить при ультразвуковом исследовании или компьютерной томографии. Боли в животе, тошнота и рвота у девочки могут быть достаточно выраженными, что заставляет врача исследовать яичники с помощью ультразвука.
Опухоль крестцово-копчикового отдела позвоночника у детей раннего возраста должна сразу же насторожить врача в отношении тератом. К другим образованиям, обнаруживаемым в том же отделе, относятся менингоцеле, хондромы, удвоение прямой кишки, неврогенные опухоли, липома, рабдомиосаркома и гемангиома. Иногда новое образование может быть принято за около- прямокишечный абсцесс. Если основание опухоли находится в полости малого таза, она может проявиться признаками обструкции кишечника и мочевыводящих путей. В этих случаях необходимо произвести ректальное обследование. Герминомы, локализующиеся вне гонад, в большинстве случаев могут быть идентифицированы только после иссечения или исследования биоптата.
Всем детям с подозрением на герминому требуется рентгенологическое и томографическое обследование грудной клетки и радиоизотопное исследование костей, что позволяет выявить метастазы. Компьютерная томография брюшной полости у мальчиков с опухолями яичек может помочь диагностировать метастазы в забрюшинные лимфатические узлы. Необходимо определить уровни альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина в сыворотке. Их уровень до лечения может оказаться полезным в оценке эффективности последнего.
Лечение. В первую очередь лечение зависит от возможности хирургического иссечения опухоли. Дисгерминома и семинома отличаются высокой чувствительностью к рентгеновским лучам. Даже при метастазировании опухоли больные должны получать комбинированное лечение химиопрепаратами, так как у них высока вероятность клинически не выявленных метастазов. Оптимальная схема лечения еще не разработана. Чаще всего используют эффективные у взрослых цисплатину, блеомицин, винбластин (велбан).
Прогноз. В основном прогноз зависит от распространенности заболевания к моменту постановки диагноза. В связи с этим герминомы необходимо заподозрить как можно раньше. В целом обнаружение в них внеэмбриональных элементов сопряжено с неблагоприятным прогнозом. Трудно оценить результаты лечения, так как число больных, одинаково леченных, невелико. Однако лечение следует планировать, учитывая, что раннее вмешательство с последующей химиотерапией приводит к длительному выживанию больного без развития у него рецидивов.
Другие опухоли гонад. Для детей не характерны. Опухоль С е р т о л и яичка обычно доброкачественна и происходит из опорных клеток мезенхимы гонад. Иногда в ней может определяться эндокринная активность, что ведет к преждевременному половому созреванию или гинекомастии. Чаще всего встречается у детей в возрасте 1—2 лет. Лечение заключается в иссечении опухоли.
Почти в половине случаев опухоли яичника представлены доброкачественными кистами. Они могут быть обнаружены случайно при лапаротомии или клиническом обследовании практически здорового ребенка. Иногда перекрут пораженного яичника может вызвать острую боль в животе, тошноту и рвоту. Другие опухоли встречаются редко. Опухоли из клеток зернистой оболочки обычно связаны со стромой яичника, преждевременным половым созреванием и выявлением новообразования в нижнем отделе брюшной полости. Они редко бывают злокачественными, их удаление сопровождается прекращением эндокринных нарушений. Цист аденокарцинома яичника — еще более редкая опухоль и не может быть отдифференцирована на основании только клинических признаков от других злокачественных его опухолей. В яичнике могут развиваться гемангиомы. Иногда увеличение яичника может быть первым признаком лимфомы.
Гонадобластомы определяются исключительно у больных с дисгенезией гонад. В 80% случаев больные фенотипически относятся к женскому полу, обычно с признаками вирилизации. У других больных с мужским фенотипом встречаются такие аномалии, как крипторхизм, гипоспадия и женские внутренние и наружные половые органы. Гонадобластому считают раком in situ, который может развиваться в герминому. Опухоль может быть двусторонней. Она представлена растущей массой на фоне усиления признаков вирилизации у больных женского пола. Гистологическое исследование помогает выявить смесь зародышевых клеток с элементами, напоминающими незрелые гранулярные, или сустентоциты, с гранулоцитами яичника или без них или клеток лютеинового типа. Опухоль должна быть удалена вместе с контралатеральной половой железой (и маткой, если она есть), так как она также может подвергнуться злокачественному перерождению. Длительное экзогенное введение гормонов может потребоваться для развития вторичных половых признаков, но оно может сопровождаться вторичным раком матки.
