Миоэпителиальная карцинома

Миоэпителиальная кар­цинома — опухоль, состоящая практически исключительно из опу­холевых клеток с миоэпителиальной дифференцировкой, характеризую­щаяся инфильтративным типом ро­ста и способностью метастазировать. Данная опухоль представляет злока­чественный аналог миоэпителиомы.

Синоним: злокачественная миоэпителиома.

Макроскопически миоэпителиаль­ная карцинома лишена капсулы, но может расти узлом и иметь очень чет­кие границы. Размеры опухоли ши­роко варьируют — от 2 до 10 см. По­верхность опухоли на разрезе имеет серовато-белесоватый цвет, может быть блестящей. В некоторых опухо­лях видны поля некроза и кистозной дегенерации.

Данная опухоль имеет инфильтративный рост и может поражать прилежащую кость. Встречается периневральная и сосудистая инвазия. Регионарные и отдаленные метастазы встречаются нечасто, но могут проя­виться позже, с течением болезни.

Гистологически опухоль характеризуется много­дольчатой структурой. Тип клеток ми­оэпителиальной карциномы отража­ет свой доброкачественный аналог, встречающийся при миоэпителиоме. Опухоль, со­стоящая из довольно большого чис­ла протоковых структур, выстланных большим количеством истинных люминальных клеток, не должна вклю­чаться в категорию «чистого» миоэпителиального новообразования.

В пределах одной и той же опухоли находят различные типы структуры и разнообразные виды клеток. Действи­тельно, большинство миоэпителиальных карцином являются менее моно- морфными, чем доброкачественная миоэпителиома. В них также может быть обнаружена повышенная мито­тическая активность. Клеточный поли­морфизм тоже бывает заметным, мо­гут выявляться некрозы. Тем не менее, главное требование для установления диагноза — обнаружение признаков инфильтративного и деструктивного роста, и это именно то свойство, кото­рое отличает миоэпителиальную кар­циному от доброкачественной миоэпителиальной опухоли.

Иммуногистохимически для этой опухоли характерна реактивность по отношению к цитоке­ратинам и еще хотя бы одному какому- нибудь миоэпителиальному маркеру, например, гладкомышечному актину, GFAP, CD 10, кальпонину, тяжелым це­пям гладкомышечного миозина.

Полагают, что миоэпителиальная карцинома может возникать de novo, но следует подчеркнуть, что в полови­не случаев она развивается из предше­ствующей плеоморфной аденомы или доброкачественной миоэпителиомы, особенно из рецидивирующей.

Генетические исследования выяви­ли нечастые нарушения в этой опу­холи — приблизительно 25% случаев, преимущественно в виде различных хромосомных аберраций. Чаще дру­гих встречаются изменения в 8-й хро­мосоме.

Прогностические и предсказа­тельные факторы. Миоэпителиальная карцинома — опухоль с агрессивным характером роста, и клинические ре­зультаты лечения ее различны. При­близительно треть пациентов умирают от этого заболевания, другая треть — страдают от рецидивов опухоли, не­редко повторных, и, наконец, еще одна треть — полностью излечиваются. Вы­раженный клеточный полиморфизм и высокая пролиферативная активность коррелируют с плохим прогнозом.

Внимание, только СЕГОДНЯ!