Хроническая почечная недостаточность - хирургическая нефрология детского возраста
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) отличается от острой значительно большим многообразием течения и стертостью клинических проявлений, причиной чего является значительно более сложный патогенез этого состояния.
Независимо от этиологии и патогенеза ХПН можно считать, что для ее терминальной стадии характерен многосимптомный комплекс уремии. В этой стадии болезни состояние почечной паренхимы таково, что она не может обеспечить выведение продуктов азотистого метаболизма, участвовать в регуляции гомеостаза и сердечной недостаточности (Н. А. Лопаткин, И. Н. Кучинский, 1972).
Практически почти все двусторонние заболевания почек могут привести в конечном счете к хронической почечной недостаточности. Наиболее частыми этиологическими факторами являются хронический диффузный гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, врожденные поражения почек: поликистоз, гидронефротическая трансформация, гипоплазия и др., различные системные заболевания: коллагеноз, миеломная болезнь, нарушения уродинамики с последующим присоединением пиелонефрита и ряд других заболеваний.
Исследования последних лет показали, что самой частой причиной ХПН у взрослых является хронический пиелонефрит. Это положение относится как к первичному, так и вторичному хроническому пиелонефриту.
У детей наиболее частой причиной ХПН является хронический гломерулонефрит. Развитие ХПН у детей с урологическими заболеваниями, как правило, связано с двусторонним хроническим пиелонефритом, возникшим на фоне нарушенной уродинамики.
За последние шесть лет под нашим наблюдением находилось свыше 450 детей с обструктивными уропатиями, более 300 из них были подвергнуты различным оперативным коррекциям, направленным на восстановление нарушенной уродинамики. ХПН диагностирована у 57 детей, что составляет 19% по отношению к оперированным больным.
Причиной развития ХПН явились врожденные и приобретенные заболевания мочевыделительной системы. Наиболее часто диагностировалась двусторонняя гидронефротическая трансформация, возникшая в связи с мегауретером, инфравезикальной обструкцией и везико-мочеточниковым рефлюксом (45 детей) и нейрогенным мочевым пузырем (5 детей), осложненных хроническим пиелонефритом. К числу приобретенных заболеваний относились: калькулезный пиелонефрит и пиелонефритически сморщенная почка с ренальной гипертонией (6 детей). Из числа детей, страдавших ХПН, двусторонний процесс в почках был диагностирован у 52 детей.
Исследование детей в нашей клинике показало, что при обструктивных уропатиях течение хронического пиелонефрита характеризуется особой агрессивностью процесса с исходом в гидронефритическую трансформацию, или в сморщивание почек с явлениями ХПН. Выявлена прямая зависимость между степенью нарушения уродинамики и сроками возникновения ХПН. Наиболее значительны нарушения функции почек при пороках развития тазового сегмента мочеточника.
Хроническая почечная недостаточность, развившаяся у детей при обструктивных уропатиях, является прогностически самым грозным осложнением в детской урологической практике.
До настоящего времени нет единой точки зрения относительно генеза хронической почечной недостаточности. Ряд исследователей придерживаются взгляда, что в генезе ХПН ведущее значение принадлежит накоплению в организме азотистых метаболитов — так называемая карбомидная теория (Tholen, Bosshardt, 1958- Jacysczyn, 1960, и др.). Согласно другим исследованиям, основное значение имеет задержка в организме больных с ХПН продуктов кишечного гниения: индикана, фенола п др. (Rosenberg, 1959, и др.).
Существует теория и об отравлении калием (Hoff, 1949). Отдельные исследователи в развитии ХПН придают ведущее значение осмотическому давлению сыворотки крови (так называемая осмотическая теория) (З. Виктор, 1968). Согласно этой теории осмотическое давление сыворотки крови, измеряемое понижением точки замерзания, в норме равняется —0,56°, при почечной недостаточности оно понижается до —0,80°. Знакомство с отечественной и зарубежной литературой позволяет высказать мнение, что в генезе хронической почечной недостаточности играет роль сочетание нескольких факторов: уремическая интоксикация, нарушение гомеостаза, сердечно-сосудистая недостаточность и гипертония. Токсический эффект азотемии, по-видимому, обусловлен не столько повышением концентрации в плазме крови уровня мочевины, креатинина и других азотсодержащих соединений, сколько накоплением в организме больного гуанидина и других ароматических соединений, которые не выделяются пораженными почками. В патогенезе терминальной стадии ХПН большую роль играет нарушение кислотно-щелочного равновесия с тенденцией к ацидозу и дизэлектремии.
Таким образом, результаты патогенетических поисков разноречивы и до настоящего времени не дают исчерпывающего ответа. Тем не менее можно с уверенностью сказать, что в основе генеза ХПН лежит комплекс патогенетических состояний, вызывающих снижение почечного клиренса с задержкой азотистых метаболитов и нарушением водного и щелочного равновесия, с нарастающей дизэлектролитемией и анемией, сердечной недостаточностью и гипертонией.
В клиническом течении ХПН выделяют компенсированную и декомпенсированную формы. Компенсированная XПH характеризуется нарушением функции почек без выраженных клинических проявлений, с гиперазотемией, не превышающей 60—80 мг%, и гиперкреатинемией до 8—10 мг%. Уровень остаточного азота плазмы крови и мочевины вследствие больших компенсаторных механизмов детского организма, в отличие от взрослых больных, длительное время остается нормальным или несколько повышенным, что объясняется наличием у ребенка интенсивного анаболизма (В. А. Белоусов, 1963- Н. Г. Сургуладзе, 1967).
Эту стадию ХПН мы наблюдали у 49 детей. По-видимому, эту стадию правильнее называть стадией компенсации тубулярной недостаточности.
Декомпенсированная ХПН характеризуется нарушением всех функций почек с выраженными субъективными и объективными клиническими симптомами, что в конечном итоге приводит к уремии. Декомпенсированная ХПН клинически проявляется изменениями со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной и нервной систем. Мы не будем останавливаться на характеристике системной симптоматологии, ибо она сходна с изменениями при ОПН. Необходимо лишь отметить, что эти изменения носят более стертый характер и отличаются более медленным нарастанием олигурии и уремии.
Прогноз при ХПН очень серьезный, так как обычно имеет место тяжелое паренхиматозное воспаление почек и поражение канальцев. В последние годы прогноз при ХПН изменился благодаря более совершенным методам диагностики этого заболевания и современным методам лечения.
В лечении терминальной ХПН определенное место занимают методы внепочечного очищения и пересадки почки. Особые трудности представляет борьба с инфекцией, что обусловлено нарушением процесса выведения почками медикаментов, нарушением почечного кровотока и склеротическими изменениями почечной паренхимы. Это диктует необходимость назначать детям, страдающим ХПН, наименее токсичные препараты. Надо помнить, что сами медикаменты в ряде случаев могут вызвать ОПН. Опыт показывает, что при выраженной ХПН, возникшей на почве нарушения уродинамики, можно добиться удовлетворительных результатов применяя отведение мочи различными методами (цистостома, уретеростома, пиело- и нефростома и др.) или (если позволяет состояние больного) радикальное оперативное вмешательство.
Ежегодно во всем мире погибают от хронической почечной недостаточности десятки тысяч больных, преимущественно молодого возраста. Немногим из них удается продлить жизнь с помощью методов внепочечного очищения и трансплантации почек (И. Н. Кучинский, 1965). Прогноз во многом зависит от ранней диагностики почечной недостаточности у детей.
