Пороки развития - хирургическая нефрология детского возраста

СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ
ГЛАВА ШЕСТАЯ
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Известно, что аномалии развития почек среди всех пороков развития мочевого тракта являются самыми частыми. Так, по данным Т. Кшесски (1968), пороки развития почек по отношению ко всем аномалиям развития мочевыводящих путей составляют 10%. Согласно указаниям Э. И. Гимпельсона (1949), аномалии почек наблюдаются у 5,49% всех урологических больных. Уже эти скромные далеко неполные данные литературы свидетельствуют о чрезвычайной важности и актуальности этой проблемы.
Установлено, что частота пороков развития почки обусловлена сложным процессом ее эмбриогенеза. Известно, что метанефрос (окончательная почка) является производным метанефрогенной ткани и отрезка вольфова протока.
Согласно исследованиям Б. М. Петтена, П. Я. Герке и др., окончательная почка (метанефрос) развивается на 6—7-й неделе внутриутробного развития из нефрогенной бластемы и вольфовой системы. Чашечки, лоханка и мочеточник формируются из отростка вольфова протока. Последний в основном растет в краниальном направлении. Верхний отрезок слепо оканчивающегося мочеточника расширяется и внедряется в нефрогенную бластему с последующим формированием и образованием лоханки, чашечек и канальцев.
Первоначально первичная почка представляет собой парный, богатый сосудами орган, располагающийся в области таза. В этот период развития почки лоханки и магистральные сосуды ворот повернуты кнаружи, а чашечки — к позвоночнику В процессе дальнейшего развития почка поворачивается вокруг своей оси и поднимается в поясничную область. К моменту рождения ребенка почка приобретает свое нормальное положение.

УДВОЕННАЯ ПОЧКА

Удвоение почек у детей — один из самых частых пороков развития верхних мочевых путей. Оно может быть одно- и двусторонним, причем удвоение с одной стороны наблюдается чаще, чем с обеих сторон. Тут же следует подчеркнуть, что у девочек данная аномалия почек встречается чаще чем у мальчиков. В анатомо-топографическом понимании удвоенная почка представляет собой единый орган, как бы состоящий из верхнего и нижнего сегментов. В большинстве наблюдений на поверхности паренхимы почек соответственно месту смыкания сегментов имеется эмбриональная борозда, которая по существу и является подтверждением наличия удвоений почки.
Удвоенная почка имеет две лоханки, два мочеточника и единую фиброзную капсулу (рис. 10). Верхний сегмент удвоенной почки значительно меньше нижнего. Лоханка верхнего сегмента гипоплазирована и, как правило, состоит из двух или одной чашечки. Мочеточник верхнего сегмента почки чаще всего впадает в лоханку нижнего сегмента, а следовательно, в мочевом пузыре имеется единое устье. Реже мочеточник верхнего сегмента соединен с нижним мочеточником на более низких уровнях (неполное удвоение почки), и сравнительно редко оба мочеточника идут раздельно вплоть до мочевого пузыря и имеют каждый свое устье (полное удвоение), причем устье мочеточника верхнего сегмента располагается несколько ниже устья мочеточника нижнего сегмента почки (закон Вейгерта-Мейера). Следует помнить, что мочеточник верхнего сегмента почки может открываться не в мочевой пузырь, а в преддверье влагалища, в само влагалище, в семенной пузырек у мальчиков и т. д. При такой эктопии устья мочеточника дети с первых дней жизни страдают недержанием мочи.

Рис. 10. Экскреторная урограмма. Полное удвоение почек.
По данным большинства авторов, удвоение почки чаще сопровождается воспалительными заболеваниями вследствие эмбриональной неполноценности почечной ткани (Я. Д. Михельсон, 1929- Э. И. Гимпельсон, 1949- JI. Г. Смоляк, Н. JI. Кущ и др., 1967- Г. А. Баиров, 1968, и др.). Анатомическая и функциональная неполноценность удвоенной почки, нарушенная уродинамика создают дополнительный фон для возникновения хронического воспаления. Врачи-педиатры, общие хирурги и урологи крайне редко диагностируют удвоение почек. В связи с этим дети долгое время (3-8 лет) не получают целенаправленной терапии, несмотря на многократное пребывание в урологических отделениях.
Клинические проявления удвоения почек чаще всего отмечаются в первые 5 лет жизни ребенка.
Поздняя диагностика удвоенной почки объясняется скудной симптоматикой (удовлетворительное общее состояние, поздно появляющаяся субфебрильная температура, бессимптомная пиурия). Дети с удвоенной почкой жалуются па тупые или приступообразные боли в животе, поясничной области. Иногда дети старшего возраста указывают, что боль иррадиирует по ходу мочеточника.
Почти постоянным спутником удвоенной почки является субфебрильная температура.
Дизурические явления чаще всего наблюдаются в период обострения хронического пиелонефрита. У больных с эктопией устья мочеточника на первое место выступает недержание мочи при нормальном акте мочеиспускания.
Приводим выписку из истории болезни.
Больная Р., 11 лет. Поступила в урологическое отделение 10/XI 1969 г. с жалобами на недержание мочи при нормальном акте мочеиспускания (3—4 раза в сутки). Больна с рождения. Лечилась по поводу ночного энуреза у педиатров и невропатологов местной больницы, но улучшения не наступило.
Объективно: общее состояние удовлетворительное. Артериальное давление 110/60 мм рт. ст. Кожа внутренней поверхности бедер и промежности умеренно мацерирована. Естественным путем за сутки выделяется до 1000—1200 мл мочи. В течение дня пропитывается мочой 6—7 марлевых салфеток, вкладываемых между половыми губами. Содержание остаточного азота в крови 24 мг%. Анализ мочи без особенностей. Хромоцистоскопия: емкость мочевого пузыря 200 мл, слизистая оболочка обычного цвета, устья расположены обычно, индигокармин выделяется из обоих устьев на 4-й минуте, интенсивно. Выделившаяся из влагалища моча не окрасилась в синий цвет. При вагиноскопии устья эктопированного мочеточника не выявлено. Экскреторная урографии: функция левой почки в пределах нормы. Справа имеется четкое контрастировать удвоенной почки. Мочеточник верхнего сегмента удвоенной почки контрастирован только до средней трети.
Диагноз: полное удвоение правой почки- вагинальная эктопия устья мочеточника.
В связи с эктопией устья мочеточника, верхнего сегмента удвоенной почки 5/1 1970 г. произведена его неоимплантация по антирефлюксной методике. Послеоперационное течение гладкое, недержание мочи исчезло сразу после операции. 4/11 девочка выписана домой в удовлетворительном состоянии. Осмотрена через 6 мес.  — жалоб нет, мочеиспускание 3—4 раза в сутки, безболезненное. Изменений в моче не выявлено. Здорова.   

 Рис. 11. Экскреторная урограмма. Удвоение почки справа.

Видео: Нужно ли удалять аденоиды детям? Советы родителям - Союз педиатров России

Урологическое обследование больных проводилось по общепринятой схеме: общий анализ крови, общий анализ мочи, анализ мочи по Каковскому — Аддису, проба Зимницкого, исследование клеток Штернгеймера—Мальбина, «активных» лейкоцитов, определение степени бактериурии, остаточного азота крови.
Из специальных методов исследования показана обзорная урография, хромоцистоскопия, экскреторная урографии, цистография, ретропневмоперитонеум, инфузионная урография и ретроградная уретеропиелография по строгим показаниям.

Наиболее ценным и точным методом в диагностике удвоения почек является метод инфузионной урографии, особенно в комбинации с ретропневмоперитонеумом (рис. 11). Бесспорно подтверждает наличие удвоенной почки аортографии.
Нарушение уродинамики и функциональная неполноценность верхнего сегмента удвоенной почки являются причиной частого развития в нем воспалительного процесса. При раздельной катетеризации верхнего и нижнего сегментов в случае полного удвоения почек мы нередко из нижнего сегмента получали нормальную мочу, а из верхнего — инфицированную (лейкоцитурия, альбуминурия, микрогематурия, клетки Штернгеймера — Мальбина, «активные» лейкоциты).
При специальном обследовании могут быть выявлены сопутствующие заболевания или осложнения удвоенной почки (гидронефроз, мочекаменная болезнь, опухоль удвоенной почки, дистопия почки, мегауретер) и др.
При удвоении почек у детей с наличием вторичного хронического пиелонефрита мы придерживаемся консервативной, длительной комплексной целенаправленной терапии, включающей: комплекс витаминов, антибактериальные препараты (фурадонин, этазол, бензойнокислый натрий, невиграмон и т. д.), анаболические стероиды, антигистаминные препараты. Мы широко используем клюквенный морс и элеутерококк. Лечение проводим курсами не более 2 нед, до полной санации мочи.
В тех случаях, когда консервативная терапия безуспешна, показано оперативное лечение. Примером может служить следующее наблюдение.
Больная К., 6 лет, поступила в урологическое отделение 14/II 1969 г. с жалобами на постоянные ноющие боли в правой поясничной области. В течение 4 лет лечилась в различных стационарах по поводу стойкой пиурии. Неоднократно обследовалась урологически по месту жительства. Проводимая терапия успеха не давала. При поступлении обращает на себя внимание выраженная бледность кожных покровов. Артериальное давление 115/60 мм рт. ст. При обследовании выявлены истинная пиурия, наличие в моче «активных» лейкоцитов, клеток Штернгеймера — Мальбина, высокая степень бактериурии (свыше 100 000 микробов в 1 мл мочи). Инфузионная урография дала возможность выявить неполное удвоение правой почки с наличием расщепления мочеточника в верхней трети.
Диагноз: неполное удвоение правой почки (лоханки) с наличием расщепленного мочеточника в верхней трети- вторичный хронический пиелонефрит.
После предоперационной подготовки, направленной на подавление мочевой инфекции, 23/IV произведена геминефрэктомия справа. На операции диагноз подтвердился: четко выражена глубокая разделительная борозда, кровоснабжение раздельное, от верхнего сегмента (последний резко гипоплазирован) отходит очень тонкий мочеточник, который впадает в нормальный мочеточник нижнего сегмента удвоенной почки на расстоянии 2 см от лоханки. Послеоперационный период протекал гладко. 15/V девочка выписана домой, назначен длительный курс лечения пиелонефрита. Находится под наблюдением в течение года, достигнут стойкий клинический эффект. В настоящее время изменений в моче нет. Здорова.
Изучение отдаленных результатов у оперированных больных показывает эффективность хирургического лечения. Все больные с удвоением почек должны находиться на строгом диспансерном учете.
При безуспешности консервативной терапии вторично-хронического пиелонефрита у детей с удвоением почек методом выбора является геминефрэктомия.
Техника геминефрэктомии. Разрезом по Федорову или по Израилю производят люмботомию. Обнажают почку. Проводят ее тщательный осмотр с ревизией ворот. Если почечная артерия представлена двумя стволами (что бывает чаще) и один идет к верхнему, а второй к нижнему сегменту почки, то перевязывают и рассекают верхнюю ветвь почечной артерии.
Паренхиму почки рассекают по ходу эмбриональной бороздки, а если она отсутствует, то по границе синюшной окраски почки, которая, как правило, появляется после перевязки питающего сосуда. Если почечная артерия делится в паренхиме почки, можно почечную ткань прошивать по ходу будущей линии разреза почки или на сосудистую ножку наложить на короткое время мягкий сосудистый зажим. Рану почки тщательно прошивают узловыми кетгутовыми швами. Линию шва почки следует прикрывать паранефральной жировой клетчаткой.
Лоханка верхнего сегмента почки, как правило, не сообщается с нижней лоханкой. Мочеточник перевязывают как можно ниже к месту впадения и отсекают. К ложу верхнего сегмента почки подводят тампон-«сосиску» и полиэтиленовую трубку для введения антибиотиков. Операционную рану послойно ушивают наглухо до тампона.

ТРЕТЬЯ ПОЧКА

Добавочная, или третья, почка — очень редкий вид аномалии развития почки. Третья почка, как правило, имеет собственную сосудистую сеть, только ей принадлежащую фиброзную и жировую капсулу и мочеточник. Добавочная почка чаще всего располагается ниже основной. Ее мочеточник открывается в мочевой пузырь в виде самостоятельного устья, которое располагается ниже и несколько медиальнее основного. Клинически этот порок развития почки почти ничем особым себя не проявляет. Поэтому данная аномалия является очень часто случайной находкой во время урологического обследования или на секционном столе. Характер проводимого лечения зависит от вида развившегося осложнения (пиелонефрит, гидронефроз и т. д.). При наличии упорного пиелонефрита, не поддающегося консервативной терапии и поддерживаемого добавочной почкой, или при развившемся гидронефрозе показано удаление пораженного органа.