Болезнь педжета костей

Болезнь Педжета костей — это распространенное заболевание, характеризующееся очагами повышен­ного или дезорганизованного костною ремоделирования. В большинстве случае поражающее осевой скелет и такие его отделы, как таз, бедренная кисть, большеберцовая кость, поясничный отдел позвоноч­ника, лопатку и кости черепа. Эта патология редко диагностируется в возрасте до 40 лег, но затем частота заболевания постепенно увеличивается и к возрасту 85 лет достигает в Великобритании 10% населения. Заболевание распространено среди представителей европеоидной расы из северо-западных и южных регионов Европы, но редко встречается у населения Скандинавских стран. Азии, у японцев и китайцев. Эти этнические различия в предрасположенности к заболеванию сохраняются и после миграции, демонс­трируя значение генетических факторов в этиологии, но частота заболевания, как обнаруже­но, в течение последних. 25 лет в некоторых странах снижается, также позволяя предполагать этиологи­ческую роль средовых факторов.

Видео: Лечение остеопороза, спиномозговая грыжа, болезни костей

Патогенез

Первичным нарушением является повышенная костная резорбция остеокластами, которая сопровождается фибро­зом костного мозга, повышенной васкуляризацией кости и активностью остеобластов. Архитектоника кости нарушена и характеризуется пониженной механической про­чностью. Количество остеокластов при костной болезни Педжета увеличено, они необычайно крупные и содержат характерные вирусные включения. Вирусные включения в ядрах остеокластов позво­лили предположить, что болезнь Педжета костей вызывается медленными вирусными инфекциями кори или собачьей чумы, но доказательства в пользу этого противоречивы. В установлении характера вовлеченности могут иметь значение биомеханичес­кие факторы, так как имеется тенденция к манифестации в местах крепления мышц к костям и в некоторых случаях к локализации в костях или конечностях, которые подвергались повторным травмам или перегрузкам.

В развитии заболевания важны гене­тические факторы У 15—40% пациентов выявляется отягощенный семейный анамнез, аутосомно-доминантное наследование и высокой степе­нью пенетрантности к возрасту 65 лет. Сообщалось также о несколько редких врожденных синдромах, сходных с этой болезнью, но с более ранним возрастом манифестации. В эту группу вхо­дят доминантно-наследуемые состояния: семейный деформирующий остеолиз, деформирующая ске­летная гиперфосфатазия, костная болезнь Педжета с ранним началом и наследуемая по рецессивному типу идиопатическая гиперфосфатазия.

Симптомы болезни Педжета костей

Типичные проявления — костные боли, деформация, глухота и патологические переломы, но у многих пациентов обнаруживается бессимптомное течение заболевания, как неожидан­ная находка в ходе биохимических тестов или рентге­нографии. Клинические признаки болезни Педжета костей включают деформации и увеличение костей повышение температуры над пораженными костями и патологический перелом. Костные деформации наиболее заметны в таких костях, испытывающие нагрузки массой тела, как бедренная и большеберцо­вая, но при поражении черепа пациент может предъявлять жалобы на то, что его головной убор больше не подходит по размеру из-за увеличения костей черепа. Такие неврологические проявления, как глухота, черепно-мозговая симптоматика, боль по коду нервов, сдавление спинного мозга и спиналь­ный стеноз позвоночника, являются установленны­ми осложнениями со стороны пораженных костей вследствие увеличения пораженных костей и трения спинного мозга о спинномозговой канал.

Глухота при болезни Педжета костей редко вызывается сдавлением слухового нерва, а ско­рее является кондуктивной по природе, вследствие остеосклероза височной кости. Усиленная васкуляризация костей затрудняет проведение оперативных вмешательств и в исклю­чительных случаях повышенный кровоток в кости может усугублять сердечную недостаточность у пожилых пациентов с ограниченными возможнос­тями сердечной деятельности. Остеосаркома явля­ется редким, но тяжелым осложнением, поскольку прогноз неблагоприятный. Ее следует заподозрить у пациента, если его беспокоят внезапные приступы усиле­ния болей или припухлость пораженных костей.

Исследования и диагностика

Стандартное биохимическое исследование обла­дает диагностической ценностью, так как более чем в 90% случаев позволяет выявить «изолирован­ное» повышение щелочной фосфатазы. Однако при болезни Педжета костей щелочная фосфатаза может быть в норме, особенно при поражении одной кости. Радионуклидное сканирование костей явля­ется ценным способом диагностики болез­ни Педжета кости и документирования ее распространен­ности. Если в ходе сканирования костей получены положительные результаты, то сле­дует выполнять рентгенографию только пораженной кости, чтобы подтвердить диагноз. Типичными рентгенологическими признаками являются осте­осклероз, чередующийся с участками остеолиза, увеличение кости и деформация. Для диагностики не всегда проводится костная биопсия, но она целесообразна в ходе дифференциальной диагностики остеосклеротических метастазов (например, при аденокарциноме молочной или предстательной желез).

Лечение болезни Педжета костей

Лечение костной болезни Педжета в первую оче­редь направляется на купирование болей в костях. Во многих случаях боль может адекватно контролироваться путем назначения обезболивающих средств, таких как парацетамол или НПВП, но если эти мероп­риятия неэффективны, то следует применять бисфосфонаты. Аминобисфосфонаты, такие как памидроновая кислота, ризедроновая кислота и золендроновая кислота, являются более эффектив­ными, чем такие бисфосфонаты первого поколения, как этидроновая кислота или тилудроновая кислота, для подавления маркёров костного метаболизма при болезни Педжета костей, однако они не обладают, как было установлено, значительны­ми преимуществами в отношении контроля болевого синдрома. Кальцитонин может применяться как альтернатива бисфосфонатам при болезни Педжета костей, но он менее удобен в применении и значи­тельно дороже. Повторные курсы лечения бисфосфонатами и кальцитонином могут назначаться пациен­там с рецидивирующим течением заболевания.

Отдаленные эффекты антирезорбтивной терапии бисфосфонатами и кальцитонином на такие ослож­нения, как глухота, деформация кости и перелом, неизвестны. В настоящее время отсутствуют дока­зательства, что профилактическая терапия бисфосфонатами у пациентов с бессимптомным течением заболевания эффективна в предупреждении ослож­нений.

Болезнь Педжета костей у пожилых

Частота: больны около 3% людей в возрасте старше 55 лет.

Симптомы: как правило, бессимптомное течение и часто диагностируется при определении повышен­ной щелочной фосфатазы у пациентов, другие биохимические показа­тели которых находятся в пределах нормы.

Исследования: диагноз, как правило, очевиден при проведении рентгенографии, но может быть под­твержден в ходе радионуклидного сканирования костей, которое также информативно в отношении степени распространенности заболевания.

Видео: Вред белка. Закисление. Остеопороз. Почему кальций не защищает кости?

Лечение: не требуется пациентам с бессимптомным течением заболевания. Лечение бисфосфонатами является методом выбора у пациентов, у которых не удается купировать болевой синдром назначением анальгетиков.