Синдром папийона-лефевра в стоматологии
Синдром Папийона—Лефевра — редкое наследственное заболевание. К постоянным симптомам относятся тяжелый пародонтит, а также гиперкератоз кожи. Последний обычно поражает ладони, ступни и другие участки, которые обычно подвергаются трению и микротравме.
Другое название заболевания — ладонно-подошвенный гиперкератоз. Временные зубы в большинстве случаев утрачиваются преждевременно. В постоянном прикусе обычно развивается пародонтит.
Первичный этиологический фактор — мутация гена, кодирующего катепсин С (хромосома Ilql4-q21), который регулирует деятельность эпителиальных и иммунных клеток. Еще один причинный фактор — агрессивная микрофлора карманов (грамотрицательные анаэробы).
Ранее попытки лечения были безуспешными. Однако в 1980-х годах появилось сообщение о том, что удаление временных и прорезавшихся постоянных зубов у 9-летнего пациента привело к сохранению остальных зубов, но для такого лечения требуется много специальных материалов для стоматологии. Широкий выбор такой продукции предлагают магазины стоматологических материалов в Москве.
Симптомы
Очень выраженный гингивит и пародонтит- много налета, самопроизвольная кровоточивость, экссудация и гноетечение из карманов. С вестибулярной стороны зубов начинает формироваться абсцесс. Окклюзия нарушена (глубокое резцовое перекрытие). Зубы скоро выпадают. Однако их следует удалить немедленно, так как это участки скопления зубной бляшки. Деструкция пародонта начинается после прорезывания зубов и быстро прогрессирует. Костные дефекты в основном вертикальные. Поражение фуркаций класса 3.
В зоне гиперкератоза многочисленные трещины. Это травмы, возникающие при нормальной функции, они очень медленно заживают. Особенно пациент страдает от этих поражений зимой.
Клинический случай
Пациенту 9 лет. Его направил к стоматологу педиатр, которого насторожил сильный запах изо рта и подвижность зубов. Данные обследования: API: 100%. PBI:3,9. Данные дополнительных исследований: дефекты ПМЯЛ, специфическая микрофлора карманов (Porphyromonas и спирохеты).
Диагноз: острый, выраженный препубертатный пародонтит на фоне синдрома Папийона—Лефевра.
Лечение: удаление зубов, не подлежащих сохранению. Механическая обработка (снятие отложения)- одновременное местное (хлоргексидин) и системное (метронидазол, тетрациклин) лечение. Временный съемный частичный протез. Повторные посещения: очень частые.
Прогноз: зубы, которые удастся сохранить в пубертатном периоде, возможно, сохранятся на долгое время.
