Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (sclerosis lateralis amyotrophica) был впервые выделен и четко описан в 1869 году Шарко. Суть бокового амиотрофического склероза заключается в дегенерации централь­ного и периферического нейрона основного пути нервной системы для произвольных дви­жений, замещением нервных элементов глией. Центральный нейрон, т. е. пирамидный пучок, поражается сильнее в боковых стол­бах спинного мозга, отсюда эпитет lateralis. Периферический нейрон боль­ше поражается в области передних рогов. Второй эпитет, amyotrophica, подчеркивает важнейший клинический признак данного заболевания — атрофию мышц. Название, данное Шарко этой болезни, весьма удач­но отражает наиболее характерные черты ее клиники: сочетание симп­томов поражения пирамидного лучка бокового столба с мышечными атро­фиями.

Патологическая анатомия

Видео: БАС (боковой амиотрофический склероз), РС - уже можно лечить!

В гистопатологической карти­не бокового амиотрофического склероза доминируют дегенеративные изменения, выраженные осо­бенно резко в боковых столбах и передних рогах спинного мозга. На миелиновых препаратах можно видеть уже макроскопически, что боковые столбы представляются серыми, в то время как передние содержат еще довольно большое количество нормальных миелиновых волокон, окрашенных гема­токсилином в черный цвет, а задние столбы представляются совершенно черными, т. е. нормальными. На нисслевских препаратах выявляются тя­желые изменения в передних рогах: уменьшение количества клеток, дегене­рация их, пролиферация глиозных элементов. Все эти изменения обнаружи­ваются раньше всего и представлены наиболее рельефно на уровне нижних шейных сегментов. Постепенно дегенеративный процесс распространяется по всему спинному мозгу. Более подробное гистопатологическое исследование обнаруживает дегенеративные изменения не только в пира­мидных пучках боковых столбов и передних рогах, но также в пирамидных пучках передних столбов, в tractus vesetibulo-spinalis, tecto-spinalis, rubro-spinalis и в спино-церебеллярных пучках- иногда небольшая дегенерация наблюдается и в задних столбах. Однако эти изменения значительно уступа­ют по своей интенсивности и постоянству дегенеративному процессу в цент­ральном и периферическом нейроне кортико-мускулярного пути. Пира­мидный путь страдает не только в спинном мозге- менее значительные изме­нения отмечаются также в продолговатом мозге, мосту, мозговой ножке, лучистом венце и коре передней центральной извилины. Периферический двигательный нейрон поражается на уровне не только передних рогов спинного мозга, но и мозгового ствола, где дегенерируют ядра двигатель­ных черепномозговых нервов, особенно часто XII, X, VII и V.

Выраженные дегенеративные изменения с гибелью миелиновых оболочек отмечаются в передних корешках и периферических, нервах.

Макроскопически спинной мозг при амиотрофическом боковом склеро­зе представляется несколько уменьшенным в размерах. Боковые и передние столбы его имеют более плотную консистенцию, чем в норме.

Причины бокового амиотрофического склероза и патогенез

Большинство клиницистов до сих пор рассматривают амиотрофический боковой склероз как дегенеративный процесс, истинная причина которого еще не известна. Дру­гие считают форму Шарко инфекционно-токсическим заболеванием, вызывае­мым, по-видимому, фильтрующимся вирусом, характеризующимся большой нейротропностью. Амиотрофический боковой склероз — сравнительно редкая болезнь. Начинается она обычно в возрасте 50 лет.

Видео: Боковой Амиотрофический Склероз. на ИВЛ дома 5 лет

Старые авторы придерживались деления всех органических заболеваний спинного мозга на системные и диффузные.

Системными называли болезни, при которых избирательно стра­дает определенная анатомо-физиологическая система и остаются пощажен­ными образования, расположенные по соседству с ней. Таковы, например, полиомиелит, при котором тяжело поражается система перифери­ческого двигательного нейрона — от клетки переднего рога спинного мозга до мышцы, но остаются незатронутыми задние, боковые рога, расположенные на том же уровне, пирамидный пучок, чувствительные пути и пр., сухотка спинного мозга, при которой страдает система периферического чувствительного нейрона, фуникулярный миелоз, при котором поражаются боковые и зад­ние столбы, но остается незадетым серое вещество спинного мозга, а также белое вещество, лежащее тут же, вне этих столбов.

Видео: БАС - Боковой Амиотрофический Склероз - излечим

Диффузные процессы — это процессы, при которых стра­дают все образования спинного мозга, расположенные на определенном уровне, как, например, при острых миелитах, опухолях спинного мозга, травмах.

По характеру морфологических изменений системные заболевания спин­ного мозга являются большей частью дегенеративными, диффузные — вос­палительными, бластоматозными или компрессионными.

Амиотрофический боковой склероз считался заболеванием, при котором поражаются исключительно двигательные пути и совершенно не страдают чувствительные. Гистопатологические исследо­вания заставили внести поправку в прежние представлении о системных поражениях. Оказалось, что системность эта только относительная. Наряду с основным морфологическим субстратом, действительно связанным с определенной системой, при них обнаруживаются менее зна­чительные и не столь постоянные изменения и вне этих систем. Но эта поп­равка не опровергает факта преимущественного и решающего поражения определенной системы.

Чем же объясняется системность в патологии не только спинного, но и головного мозга? По-видимому, при разных заболеваниях она может зави­сеть от различных причин, а именно:

• особого сродства вируса или токси­на (эндогенного или экзогенного) к определенным нервным образованиям, что вполне возможно, поскольку токсины имеют различную химическую характеристику, а центральная нервная система также химически далеко не однородна;
• специфики кровоснабжения определенных участков нервной системы;
• осо­бенностей ликворообращения с ЦНС и лимфообра­щения в позвоночном канале;
• характера распространения возбудителя болезни и их ток­синов (гематогенное, лимфогенное, неврогенное).

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Клиническая картина амиотрофического бокового скле­роза состоит главным образом из четырех групп признаков: спастический паралич конечностей, вялый паралич конечностей, мышечная атрофия и бульбарные симптомы. Начинается болезнь чаще всего с верхних ко­нечностей. Слабость постепенно прогрессирует. Быстро по­является атрофия мышц, раньше всего — мелких мышц кисти. Она при­нимает форму обезьяньей лапы. Затем атрофия распростра­няется на мышцы плеча, грудной клетки. В мышцах видны фасцикулярные подергивания, даже там, где нет атрофии. Означенные яв­ления носят обычно строго симметричный характер.

Потом развиваются парез и гипертония мышц нижних ко­нечностей. Походка становится спастической. Появляются патологические рефлексы. На ногах спастический характер пареза сохраня­ется долго, большей частью до конца жизни больного. Только в поздних стадиях здесь улавливаются мышечные атрофии, снижение того или дру­гого рефлекса. Для бокового амиотрофического склероза чрезвычайно характерны бульбарные симптомы, которые иногда развиваются в начале бокового амиотрофического склероза. На высоте процесса есть значитель­ные, часто очень тяжелые, бульбарные нарушения. Они выражаются расстройством жевания, глотания, речи, голоса. Больше страдает круговая мышца рта, периферические мото­нейроны для которых находятся в ядре подъязычного нерва, хотя нерв­ные волокна идут затем в составе лицевого нерва. Позднее вовлекается лицевая мускулатура — сглаживаются складки, возникает паралитический лагофтальм. В случаях продления жизни больного пу­тем перевода на аппаратное дыхание отмечается распрост­ранение процесса вверх по стволу мозга с последующим выключением всех моторных ядер. Зрачковые расстройства отсутствуют. Цере­броспинальная жидкость без отклонений от нормы. Психика обычно не страдает.

Под названием подострого полиомиелита Дюшенна описывались случаи бурно прогрессирующего изолированного поражения передних рогов, при­водившего через несколько лет к смерти. Аналогичные наблюдения фигури­руют в литературе как «полиомиелитические» или «псевдополиневритические» (в случае начала с пареза стон) формы бокового амиотрофического склероза. Большинство авторов высказываются против нозологической самостоятельности подострого полиомиелита, поскольку секционные на­ходки в этих случаях иногда устанавливают вовлечение пирамидных пуч­ков, несмотря на отсутствие клинических признаков центрального паралича.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

В типичных случаях диагностика нетрудна.

Видео: Боковой амиотрофический склероз (БАС - ALS) - уже исцеляют в ЕАНМ! СЕНСАЦИЯ!

Syphilis spinalis amyotrophica отличается этиологи­ей, изменением спинномозговой жидкости, наличием нейросифилитических, в первую очередь зрачковых симптомов, более продолжитель­ным и благоприятным течением, некоторым эффектом от специфического лечения.

Вместе с тем следует иметь в виду, что избирательное поражение двига­тельных структур шейного утолщения может наблюдаться при очень мно­гих заболеваниях. Чаще всего повод к дифференцированию с амиотрофи­ческим боковым склерозом возникает при миелопатии, вызванной задними остеофитами шейных позвонков. Возникающие при этом трудности могут усугубляться появлением единичных фасцикулярных подергиваний в мышцах иннервируемых грудными и даже пояснично-крестцовыми сегментами. Все же для дискогенной миелопатии характерно, как правило, локальное пора­жение шейных сегментов и выраженное сужение позвоночного канала. Во всех подобных сомнительных случаях показана миелографня. Очень близкую к болезни Шарко клиническую картину может дать атеросклеротическая миелопатия, при которой иногда возникает и дисфункция бульбарных ядер. Правильной диагностике может помочь инсультообразное, толчкообразное течение атеросклеротической миелопатии. Кроме того, при ней относительно нередки сенсорные и сфинктерные нарушения. При синдроме бокового амиотрофического склероза, обусловленном опухолью или арахноидитом об­ласти кранио-вертебрального перехода, обычно имеются боли в области шеи, выпадение чувствительности, белково-клеточная диссоциация ликвора и блок на миелограме. Большое сходство с боковым амиотрофическим скле­розом иногда имеют прогредиентные формы клещевого энцефалита и карциноматозная энцефаломиелопатия. В пользу клещевого энцефалита свиде­тельствуют наличие острого периода болезни и положительные серологи­ческие пробы. Надо заметить, что имеется неоправданная тенденция к расширительной диагностике энцефалитического синдрома бокового амиотрофического склероза. В действительности этот вариант клещевого энцефалита даже в эндемических областях встречается очень редко, если учитывать достоверные случаи, надежно аргументированные динамикой серологических проб. Карциноматозные энцефаломиелопатии — дегенера­тивные поражения структур мозга — наблюдаются при висцеральных карциномах, чаще при раке легких. В случаях, когда преимущественно страдают двигательные ядра и проводники, возникает картина, почти не отличимая от болезни Шарко, и лишь обнаружение висцеральной опухоли проясняет вторичный характер болезни.

Поводом к предположению о наличии бокового амиотрофического скле­роза может явиться и поздно проявившаяся болезнь Кугельберга—Веландера — недавно выделенный вариант спинальной амиотрофии. У подобных больных, однако, всегда отсутствуют спастические симптомы, но могут наб­людаться псевдогипертрофии и несколько повышенная активность в сыво­ротке креатинкиназы.

Подозрение на боковой амиотрофический склероз почти неизбежно воз­никает в каждом случае развития атрофического пареза кисти. Среди его причин следует иметь в виду сирингомиелию, опухоль верхушки легкого, различные варианты костно-клавикулярного синдрома, синдром запяст­ного канала, прогрессирующую ульнарную невропатию на почве сужения кубитального канала. Во всех этих случаях атрофии носят ограниченный характер, не сопровождаются фасцикуляциями и пирамидными знаками, но им почти постоянно сопутствуют боли- и выпадение чувствительности. Сле­дует упомянуть о так называемых доброкачественных фасцикуляциях. Обычно они возникают на ограниченном участке тела у крепких молодых субъектов. Неосторожно высказанное врачом опасение по поводу бокового амиотрофического склероза может сделать эту преходящую аномалию ис­точником тяжелой психической травмы.

Миастению отличает от болезни Шарко отсутствие фасцикуляций и выра­женных атрофий, вовлечение в процесс наряду с бульбарной и глазодвига­тельной мускулатуры. Выраженная положительная реакция парезов на инъекцию прозерина окончательно верифицирует миастенический генез заболевания. Надо иметь в виду, что у некоторых больных с боковым ами­отрофическим склерозом наблюдаются легкий миастенический синдром и соответственно этому некоторое облегчение после прозерина.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Лечение симптоматическое: общеукрепляющие средства, массаж. Прозерин вводят по 0,015 мг несколько раз в день, что может несколько улучшить глотание речь. Для уменьшения спастичности применяют элениум, сибазон. При опасности респираторной или урогенной инфекции назначаются антибиотики. В случае грубого нарушения глотания начинают кормление через желудочный зонд или накладывают гастростому. Проводят дополнительное введение жидкости, электролитов, витаминов.