Гипомеланоз ито

Гипомеланоз Ито (incontinentia pigmenti асhromians) это врожденное заболевание, поража­ющее детей обоего пола и часто сочетающееся с де­фектом других органов и систем.

Видео: Коля

Доказательств его наследственной передачи нет, но при нем описаны хромосомный мозаицизм и хромосомные трансло­кации. Пока диагноз гипомеланоза Ито ставится по клиническим данным без подтверждения лабора­торными или гистологическими исследованиями.

Свойственные гипомеланозу Ито изменения кожи, как правило, обнаруживаются уже при рож­дении. Реже они возникают в первые 2 года жизни. Эти изменения похожи на негативное изображение изменений при недержании пигмента. Они пред­ставляют собой причудливый узор из гипопигментированных пятен на поверхности тела в виде четко очерченных завитков, полос и пятен по ходу линий Блашко (Blaschko). Ладони, подошвы и слизистая оболочка не поражаются. Красные пятна на ладонях нехарактерны.

На протяже­нии детских лет узор гипомеланоза остается неизменным, но у взрослых постепенно бледнеет. Интенсивность депигментации колеблется от гипопигментации до полного отсутствия пигмента. Предшествующих воспалительных изменений или везикулярных высыпаний, как при недержании пигмента, не бывает. В гипопигментированной коже количество меланоцитов и их размеры, а также количество гранул меланина в клетках базального слоя эпидермиса меньше, чем в норме. Воспалительной инфильтра­ции и недержания пигмента не бывает.

Из других органов и систем наиболее часто пора­жается ЦНС. В 70 % случаев наблюдается умствен­ная отсталость, в 40 % — судороги, в 25 % — микро­цефалия, в 15% — мышечная гипотония. На 2-м месте по частоте патология опорно-двигательного аппарата — сколиоз, деформация грудной клетки и конечностей. В 25 % случаев наблюдаются мелкие аномалии глаз (косоглазие, нистагм), в 10% — по­роки сердца. Дифференциальный диагноз включа­ет систематизированные беспигментные невусы, при которых стойкая депигментация кожи не со­провождается поражением других органов, а также недержание пигмента, особенно в 4-й стадии (ги­попигментации). Дифференцировать с последним особенно важно, так как недержание пигмента, в отличие от гипомеланоза Ито, наследуется.