Идиопатическим диффузный интерстициальный пневмосклероз

Видео: Фиброз: причины, диагностика, лечение. Здоровье

Этим редко встречающимся хроническим, обычно заканчивающимся смертью, заболеванием неизвестной природы обычно страдают взрослые, но иногда и дети грудного и раннего возраста. Данные, полученные in vitro, позволяют предположить иммунологическую основу болезни. Клиническая картина идиопатического диффузного интерстициального пневмосклероза характеризуется прогрессирующей легочной недостаточностью в результате фиброзирования ткани и альвеолярно-капиллярного блока. Начинается заболевание обычно постепенно, причем самой первой появляется одышка, вначале только при физической нагрузке, а позднее и в состоянии покоя. Больного часто беспокоит сухой кашель, иногда он может сопровождаться отделением мокроты с примесью крови. Температура тела обычно не повышается. По мере прогрессирования болезни теряется аппетит, масса тела уменьшается, повышается утомляемость и, наконец, присоединяются цианоз, пальцы в виде барабанных палочек, легочное сердце и признаки недостаточности правого сердца. Обычно изменений в легких при аускультации не выявляют, но иногда можно выслушать влажные хрипы. Большинство детей умирают от недостаточности дыхания, развившейся во время одной из часто присоединяющихся легочных инфекций. На серийно изготовленных рентгенограммах можно видеть увеличивающиеся испещренные очаги зернистого или сетчатого вида или мелкие узелковые уплотнения. Может наступить гипоксемия, усиливающаяся при физической нагрузке. Сопротивление дыхательных путей не увеличивается, а жизненная емкость легких, растяжимость и диффузионная способность снижаются.
Патоморфологические изменения при синдроме Хаммена—Рича в легких разнообразны. В раннюю стадию фиброз, как правило, отсутствует, но стенки альвеол, альвеолярные ходы и перибронхиальная ткань инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками и иногда эозинофилами. Эти изменения обычно прогрессируют до обширной диффузной пролиферации фиброзной ткани по всей доле легкого, что связано с организацией внутриальвеолярного экссудата.

Видео: Диффузные болезни легких. Саркоидоз

Кортикостероиды способствуют некоторому симптоматическому улучшению состояния, но не приостанавливают развития болезни и не повышают функции легких. Другие виды лечения также оказываются симптоматическими. У некоторых взрослых больных были эффективны иммунодепрессивные средства.