Гемосидероз легкого
Термин &ldquo-гемосидероз легкого&rdquo- используют для описания целого ряда редко встречающихся состояний, характеризующихся патологическим накоплением в нем гемосидерина. Последний откладывается вслед за диффузным альвеолярным кровотечением и может протекать как первичное заболевание или развиваться вторично при болезнях сердца или сосудистой системы. Дети чаще страдают первичным гемосидерозом. Различают 4 типа его: 1) идиопатические 2) связанный с аллергией к коровьему молоку (синдром Гейнера)- 3) сопровождающий миокардит- 4) осложняющий прогрессирующий гломерулонефрит (синдром Гудпасчера). Вторичный гемосидероз бывает трех типов: 1) сопровождающий митральный стеноз и хроническую левожелудочковую недостаточность любой этиологии- 2) связанный с коллагенозами- 3) сопровождающий болезни крови и сосудов.
Идиопатический первичный гемосидероз легких.
Причина заболевания неясна, однако встречающиеся иногда сообщения о семейных случаях его позволяют предполагать генетическую природу. Начинается оно обычно в детском возрасте, редко по прошествии юношеского возраста. В большинстве случаев клинические проявления связаны с присутствием крови в альвеолах и хронической кровопотерей. Симптоматика заключается в повторных или хронических заболеваниях легких и включает в себя кашель, кровохарканье, одышку, свистящее дыхание, иногда цианоз, при этом повышается утомляемость и усиливается бледность кожных покровов. Кашель может сопровождаться отделением кровавой мокроты, а у детей грудного или раннего возраста может присоединяться рвота- в рвотных массах при этом содержится большое количество крови. Во время острых приступов, обычно продолжающихся в течение 2—4 дней, у ребенка может повышаться температура тела.
По обычной клинической картине (повышение температуры тела, тахикардия, учащение дыхания, лейкоцитоз, нарушения дыхания, изменение рентгенографических данных) заболевание может быть принято за бактериальную пневмонию, и только длительное наблюдение за больным позволяет правильно поставить диагноз. Однако у некоторых детей ранние проявления заболевания связаны с хронической железодефицитной анемией, часто не поддающейся воздействию лекарственных средств, и специфической легочной симптоматикой, развивающейся значительно позднее. Парадоксально, но иногда у ребенка с проявлениями тяжело протекающего заболевания легких изменения на рентгенограмме могут отсутствовать или они могут определяться до развития легочной симптоматики.
Анемия, как правило, микроцитарная и гипохромная- уровень железа в сыворотке низкий, могут повышаться уровень билирубина и уробилиногена и увеличиваться число ретикулоцитов. В каловых массах обычно определяется скрытая кровь, по-видимому, заглатываемая. В мазках, приготовленных из мокроты или аспирата трахеи или желудка, обычно находят макрофаги, нагруженные гемосидерином. Рентгенографические признаки могут варьировать от минимальных инфильтратов, напоминающих таковые при пневмонии, до массивных процессов с вторичными ателектазами, эмфиземой и прикорневым лимфаденитом. На основании этих данных может быть заподозрен туберкулез или отек легкого, а выраженные изменения можно наблюдать изо дня в день. Иногда с целью диагностики требуется открытая биопсия легкого. На гистологическом препарате выявляют геморрагию в полость альвеол, большое число гемосидерин содержащих макрофагов, гиперплазию альвеолярного эпителия, интерстициальный фиброз и склерозирование стенок мелких сосудов. Закрытая игольчатая биопсия сопровождается тяжелыми осложнениями.
Около половины больных умирают в течение 1—5-го года жизни обычно от острого легочного кровотечения и прогрессирующей респираторной недостаточности. В этих случаях до получения результатов анализа сыворотки на преципитаты показана диета, не содержащая коровьего молока, что также служит диагностическим тестом при гемосидерозе легких. Кортикостероиды (преднизон в суточной дозе 1 мг/кг) может обусловить ремиссию у одних больных и вызвать облегчение течения болезни у других. Поддерживающее лечение кортикостероидами в межприступные периоды сопровождается нечеткими результатами. Не были достаточно оценены также иммунодепрессивные препараты и дефероксамин.
Первичный гемосидероз легких с повышенной чувствительностью к коровьему молоку (синдром Гейнера).
У детей идиопатический гемосидероз протекает типично с необычно высоким уровнем в сыворотке преципитинов к многим ингредиентам коровьего молока и положительными кожными реакциями на белки, входящие в его состав. Они могут страдать хроническим ринитом, рецидивирующим средним отитом, нарушением функции желудочно- кишечного тракта и задержкой роста. Симптоматика затухает при исключении из диеты коровьего молока и вновь усиливается при его приеме. У некоторых детей улучшения состояния не наступает, у других оно улучшается на фоне отсутствия в сыворотке преципитинов. При высоком титре преципитинов молока может развиться легочное сердце вторично по отношению к гипертрофии лимфоидной ткани носоглотки. Этим детям необходимо произвести операцию тонзиллоаденотомию. В целом у больных гемосидерозом и присутствием в сыворотке преципитинов к коровьему молоку прогноз более благоприятен, чем у больных с другими формами заболевания, и повышенная чувствительность к молоку у них в конце концов может исчезнуть. Кортикостероиды могут оказать благоприятное действие, по крайней мере во время острого кровотечения.
Первичный гемосидероз легких при миокардите.
У некоторых больных гемосидероз может протекать на фоне миокардита разной степени. Если выраженные изменения в миокарде определяются ко времени появления первых симптомов со стороны легких, бывает невозможно определить, первичен или вторичен гемосидероз. Клиническая картина не отличается от таковой при идиопатической форме, за исключением того, что у ребенка могут быть увеличены размеры сердца, а на ЭКГ выявляются признаки миокардита.
Первичный гемосидероз легких при гломерулонефрите (синдром Гудпасчера).
Это заболевание в первую очередь встречается у молодых мужчин и редко у детей. Вначале оно проявляется также, как идиопатический гемосидероз, сопровождающийся кровохарканьем и железодефицитной анемией, но внимательное изучение симптоматики начальных приступов обычно позволяет диагностировать пролиферативный или мембранозный гломерулонефрит. Больные страдают прогрессирующим заболеванием почек с гипертензией, последующей недостаточностью их функции, заканчивающейся смертью. В небольшом числе случаев болезнь легких протекала легче после двусторонней нефрэктомии.
Вторичный гемосидероз.
Заболевания сердца, вызывающие постоянное повышение давления в легочных капиллярах, например митральный стеноз, могут приводить к внутрилегочным кровотечениям и вторичному гемосидерозу, клинические проявления которого встречаются и при коллагенозах. Иногда изменения сосудов при полиартериите вначале появляются только в легких. Другие заболевания, например, ревматоидный артрит, могут также обусловить гемосидероз из-за развития генерализованного диффузного васкулита. У небольшого числа больных с анафилактоидной или тромбоцитопенической пурпурой гемосидероз был обусловлен внутрилегочным кровотечением.
