Бронхоэктатическая болезнь

Оглавление
Бронхоэктатическая болезнь
Лечение бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь — хроническое приобретенное, а в ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся локальным нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.
Наряду с бронхоэктатической болезнью как самостоятельной нозологической единицей, патоморфологическим субстратом которой являются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), выделяют вторичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), которые являются осложнением или проявлением другого заболевания. Чаще всего вторичные бронхоэктазы возникают как результат перенесенных коревых пневмоний, коклюша, формируются при абсцессе легких, туберкулезе и т.д.  При вторичных бронхоэктазах обычно имеются патологические изменения в респираторном отделе легких, что отличает вторичные бронхоэктазы от бронхоэктатической болезни.
Эпидемиология
Истинную распространенность бронхоэктатической болезни оценить сложно, т.к. верификация заболевания требует специальных инвазивных (бронхографии) или дорогостоящих (компьютерная томография) исследований. По данным различных авторов распространенность бронхоэктазов имеет значительную вариабельность – от  1,2 до 30 на 1000 населения. Наибольшая распространенность  бронхоэктазов выявлена в экологически неблагоприятных регионах проживания (районы крайнего Севера, Приморья), а т.ж. у лиц с вредными привычками (курение табака). У мужчин бронхоэктазы встречаются чаще, чем у женщин, в соотношении 3:1.
Патологическая анатомия
Бронхоэктазы чаще всего развиваются в сегментарных и субсегментарных бронхах. При гистологическом исследовании обнаруживают воспаление бронхиальной стенки и окружающих тканей, изъязвление бронхиальной стенки, деструкцию и замещение основных ее компонентов (хряща, мышечных и эластических волокон) соединительной тканью и гиперплазию слизистых желез. Расширенные участки бронхов заполнены густой гнойной мокротой, а дистальные мелкие бронхи закупорены слизью, либо склерозированы и облитерированы. В отделах легких, снабжаемых пораженными бронхами, выявляют фиброз, эмфизему, очаги бронхопневмонии, ателектазы. Бронхиальные артерии и их анастомозы с легочными артериями расширены, стенки сосудов гипертрофированы.
Согласно классификации Рида различают три типа бронхоэктазов: цилиндрические (равномерное расширение бронха вплоть до места закупорки слизью дистальных мелких бронхов), варикозные (в форме четок или бус, напоминающие варикозные вены) и мешотчатые (в виде слепого мешка, оканчивающегося почти под плеврой- дистальные бронхи при этом не определяются).
Этиология и патогенез
Бронхоэктазы — это результат деструкции бронхиальной стенки вследствие различных причин (дефицит ингибиторов протеаз, воспаление). Воспаление как правило носит вторичных характер и чаще всего обусловлено инфекцией. Повреждение эпителия бронхов бактериальными токсинами, например пигментами и протеазами Pseudomonas aeruginosa и Haemophilus influenzae, a затем медиаторами воспаления, которые высвобождаются из нейтрофилов, ведет к нарушению физиологических защитных механизмов, главным образом восходящего тока слизи. В результате в бронхах создаются благоприятные условия для роста бактерий. Возникает порочный круг: воспаление - повреждение эпителия - нарушение восходящего тока слизи - инфицирование - воспаление.
Бронхоэктазы могут быть следствием большого числа инфекционных заболеваний. До введения массовой вакцинации частыми причинами были коклюш и коревая пневмония. Сейчас среди вирусных заболеваний лидируют аденовирусная инфекция и грипп, особенно осложнившиеся пневмонией. Бронхоэктазами может осложниться не леченная или запущенная бактериальная пневмония, особенно некротическая (например, вызванная Staphylococcus aureus, Klebsiella spp. или анаэробами). Рецидивирующими бактериальными инфекциями обусловлены (по крайней мере, отчасти) бронхоэктазы у ВИЧ-инфицированных. При туберкулезе бронхоэктазы формируются либо в результате некроза легочной паренхимы и бронхиальной стенки, либо в результате обструкции бронхов (стриктура, сдавление увеличенными лимфоузлами). Инфекции, вызванные атипичными микроорганизмами, также могут способствовать развитию бронхоэктазов, но значительно реже. К рецидивирующим инфекциям предрасполагают нарушения бронхолегочных защитных механизмов, как местные, так и генерализованные.
Основная причина местных нарушений — обструкция бронха, в результате чего инфицированная слизь не может быть удалена, развивается хроническое воспаление. Бронхоэктазами осложняются медленно растущие эндофитные опухоли, например карциноид бронха. Другая важная причина обструкции, особенно у детей, — инородные тела дыхательных путей. К более редким причинам относятся стриктура, закупорка бронхов вязкой слизью или мокротой и сдавление увеличенными лимфоузлами.
Генерализованные нарушения защитных механизмов наблюдаются при гипогаммаглобулинемиях, первичной цилиарной дискинезии, муковисцидозе.
Для бронхоэктазов, которые возникают при этих заболеваниях, характерно распространенное поражение. Из гипогаммаглобулинемий к бронхоэктазам чаще всего приводит дефицит иммуноглобулинов всех классов. Для него характерно сочетание бронхоэктазов с синуситами и кожными инфекциями. Реже бронхоэктазы возникают при изолированном дефиците IgA или сочетанном дефиците IgA и отдельных подклассов IgG (обычно IgG2 или IgG4).
Первичная цилиарная дискинезия — это нарушение функции ресничек мерцательного эпителия вследствие структурных аномалий. Движения ресничек становятся некоординированными, в результате нарушаются восходящий ток слизи и очищение дыхательных путей от бактерий. Заболевание проявляется бронхоэктазами, рецидивирующими синуситами и средним отитом. Мужчины обычно страдают бесплодием, поскольку подвижность сперматозоидов зависит от функции жгутиков, которая при первичной цилиарной дискинезии также нарушена. Приблизительно у половины больных наблюдается синдром Картагенера — бронхоэктазы, синуситы и situs inversus (обратное расположение внутренних органов). Полагают, что нормальная функция ресничек необходима для правильной ротации внутренних органов в процессе эмбриогенеза.
При муковисцидозе восходящий ток слизи нарушен из-за резкого повышения ее вязкости. Это ведет к обсеменению бронхов бактериями и рецидивирующим инфекциям. Самые частые возбудители — слизеобразующие штаммы Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Escherichia coli и Burkholderia cepacia.
Помимо инфекционных факторов деструкции бронхиальной стенки с развитием бронхоэктазов способствуют вдыхание токсических газов (например аммиака), аспирациия желудочного содержимого, аллергические и аутоиммунные заболевания. Считается, например, что в развитии бронхоэктазов при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе, помимо обструкции бронхов вязкой мокротой, важную роль играют аллергические реакции на Aspergillus spp. Для этого заболевания характерна редкая локализация бронхоэктазов — в крупных бронхах.
Бронхоэктазы изредка наблюдаются при неспецифическом язвенном колите, ревматоидном артрите и синдроме Шегрена, однако роль иммунных механизмов в поражении бронхов при этих заболеваниях пока неизвестна.  Иногда бронхоэктазами осложняется недостаточность альфа 1-антитрипсина, однако для нее более характерна ранняя панацинарная эмфизема легких.
Классификация
Классификация бронхоэктатической болезни

•  по форме расширения бронхов (по результатам бронхографии): цилиндрические, мешотчатые, варикозные, смешанные.
•  По распространенности: одно-, двухсторонние, с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого.
•  По степени выраженности клинических проявлений (интоксикации и др.) выделяют легкую, среднетяжелую, тяжелую форму болезни.
•  По фазе заболевания в момент обследования: обострение, ремиссия.

При легкой форме наблюдаются 1-2 обострения в течение года, ремиссии длительные, во время ремиссии больные чувствуют себя практически здоровыми и вполне работоспособными.
При средней тяжести заболевания обострения более частые и длительные, за сутки выделяется около 50-100 мл мокроты. В фазе ремиссии кашель продолжается, отделяется постоянно мокрота. Характерны умеренные нарушения дыхательной функции, толерантность к нагрузкам и работоспособность снижаются.
Тяжелая форма характеризуется частыми и длительными обострениями, сопровождающимися повышением температуры тела, выделением более 200 мл мокроты, часто со зловонным запахом, больные утрачивают работоспособность. Ремиссии кратковременны, наблюдаются лишь после длительного лечения. Больные остаются нетрудоспособными и во время ремиссий. При осложненной форме бронхоэктатической болезни к признакам, характерным для тяжелой формы, присоединяются различные осложнения: легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность, амилоидоз почек, миокардиодистрофия, кровохарканье и др.
Примеры формулировки диагноза: бронхоэктатическая болезнь -  цилиндрические бронхоэктазы в средней доле правого легкого, тяжелое течение, фаза обострения.
Клиническая картина
Бронхоэктатическая болезнь чаще выявляется в возрасте от 5 до 25 лет, реже — позднее. Как правило, болезнь начинает проявляться уже в первые годы или даже месяцы жизни. Родители заболевших детей связывают обычно начало болезни с перенесенной пневмонией или вирусным респираторным заболеваниями.
Жалобы
Кашель с отделением гнойной мокроты с неприятным гнилостным запахом. Мокрота откашливается достаточно легко, «полным ртом». Наибольшее количество мокроты отходит по утрам, как правило лучше в определенном положении («позиционный дренаж»). При цилиндрических бронхоэктазах мокрота отходит легче и в большем количестве. При мешотчатых и веретенообразных бронхоэктазах мокрота часто отделяется с трудом. Суточное количество мокроты составляет от 20 до 200 мл и более. В период ремиссии количество отделяемой мокроты значительно меньше по сравнению с фазой обострения. У некоторых больных в период ремиссии мокрота может не выделяться.
Кровохарканьенаблюдается в 50—70% случаев, как результат кровоточивости воспаленной слизистой бронхов. При повреждении расширенных бронхиальных артерий возникает легочное кровотечение. Обычно кровохарканье появляется или становится более выраженным в периоде обострения заболевания и во время интенсивных физических нагрузок. Известны случаи появления кровохарканья у женщин во время менструаций.
Отсутствие жалоб или сухой кашель и кровохарканье наблюдаются при бронхоэктазах верхней доли — так называемых сухих бронхоэктазах. При такой форме заболевания в расширенных бронхах отсутствует нагноительный процесс.
Одышка  является характерным проявлением бронхоэктатической болезни. Она наблюдается у 30-35% больных преимущественно при физической нагрузке и обусловлена сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом и развитием эмфиземы. Одышка мало беспокоит больных в начале заболевания и становится гораздо более выраженной по мере его прогрессирования, также во время обострения.
Боли в грудной клетке - являются не обязательным и не закономерным признаком бронхоэктатической болезни, но нередко беспокоят больных. Они обусловлены вовлечением плевры в патологический процесс и появляются чаще в периоде обострения. Характерно усиление боли во время вдоха.
Обострения проявляются лихорадкой, увеличением количества мокроты и примеси в ней гноя и крови. При этом воспаление обычно не выходит за пределы бронхов, но иногда распространяется на окружающую легочную паренхиму с развитием бронхопневмонии.
При внешнем осмотре больныхвыявляются следующие характерные признаки заболевания:
отставание в физическом развитии, более характерное для пациентов, заболевших в детском возрасте и имеющих тяжелую форму заболевания-
гипотрофия мышц и снижение мышечной силы, похудание-
при длительном течении бронхоэктатической болезни возможно изменение концевых фаланг пальцев рук (реже ног) в виде барабанных палочек, ногтей - в виде часовых стекол-
цианоз - при развитии легочной или легочно-сердечной недостаточности у тяжелых больных-
отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения, а при развитии эмфиземы легких — «бочкообразный» вид грудной клетки.
Перкуторные данные вариабельны, не характерны, зависят от наличия сопутствующих процессов: эмфиземы легких, пневмосклероза, а также возможных осложнений со стороны плевры.
При аускультации легких выявляется очаг стойко удерживающихся низкочастотных разнокалиберных (влажных) хрипов, прослушиваемых на фоне жесткого дыхания. В фазе ремиссии хрипы могут исчезать. При развитии бронхообструктивного синдрома (вторичного обструктивного бронхита) выдох становится удлиненным, прослушивается множество сухих низкотональных и высокотональных хрипов. Эти симптомы сопровождаются нарастающей одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке.
Осложнения.
Наиболее характерными осложнениями бронхоэктатической болезни являются ХОБЛ с последующим развитием дыхательной недостаточности, рецидивирующие бронхопневмонии, хроническое легочное сердце, легочное кровотечение, амилоидоз почек, возможно развитие абсцесса легких или метастатических абсцессов в головной мозг, эмпиемы плевры.
Лабораторная диагностика
Общий анализ крови — при обострении заболевания наблюдаются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение СОЭ. Следует подчеркнуть, что указанные изменения могут быть обусловлены развитием перифокальной пневмонии. При длительном течении бронхоэктатической болезни отмечается гипохромная или нормохромная анемия.
Биохимическое исследование — в период обострения болезни отмечается увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, альфа - 2 и гамма-глобулинов (неспецифических признаков воспалительного процесса). При развитии амилоидоза почек и хронической почечной недостаточности увеличивается уровень мочевины и креатинина.
Общий анализ мочи — без характерных изменений, при развитии амилоидоза почек характерны протеинурия и цилиндрурия.
Исследование мокроты включает микроскопию мазков и посев. При бронхоэктазах мокрота содержит большое количество нейтрофилов, обильную и разнообразную микрофлору. Чаще всего обнаруживают Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Pseudomonas aeraginosa, реже — Staphylococcus aureus, анаэробов, атипичные бактерии и другие микроорганизмы. Присутствие Pseudomonas aeruginosa настолько характерно, что иногда именно оно впервые заставляет заподозрить бронхоэктазы.
Инструментальные исследования
Рентгенография легких. Рентгенографию грудной клетки проводят обязательно, но ее результаты неспецифичны. При легко протекающих бронхоэктазах рентгенологические изменения могут вообще отсутствовать. Напротив, мешотчатые бронхоэктазы хорошо видны на рентгенограмме в виде полостей, нередко с горизонтальным уровнем жидкости. Однако их нелегко отличить от сотового легкого, формирующегося в исходе интерстициальных заболеваний легких, и буллезной эмфиземы. Расширенные бронхи с утолщенной стенкой выглядят как двойные линейные тени (симптом «трамвайных рельсов»), а те, которые видны в поперечном сечении, — как кольцевидные тени. Если бронхи заполнены слизью или мокротой, они видны как широкие полосовидные или ветвящиеся тени. Из-за пониженной воздушности прилегающей легочной ткани и ателектазов пораженные бронхи часто располагаются параллельно и близко друг к другу.
Бронхография. Лучше всего бронхоэктазы видны при бронхографии. Это исследование проводят после введения в бронхи через катетер или бронхоскоп йодсодержащих жирорастворимых рентгеноконтрастных веществ.
Компютерная томография. Сейчасбронхографию почти полностью вытеснила КТ Появление КТ с высоким разрешением повысило чувствительность неинвазивной диагностики бронхоэктазов, поскольку этот метод позволяет получать срезы толщиной 1,0—1,5 мм.
Дальнейшее обследование направлено на поиск причин бронхоэктазов.
При ограниченном поражении проводят бронхоскопию, с помощью которой легко исключить обструкцию бронха. В некоторых случаях имеет значение локализация поражения, например, бронхоэктазы верхней доли характерны для туберкулеза и аллергического бронхолегочного аспергиллеза.
При подозрении на аллергический бронхолегочный аспергиллез (сочетание бронхиальной астмы и бронхоэктазов крупных бронхов) показаны кожные пробы, серологические исследования и посев мокроты на Aspergillus spp.
Исследование функции внешнего дыхания позволяет выявить тип вентиляционных нарушений, которые появляются при распространенном процессе или при сопутствующей обструктивной болезни легких. Нередко у больных с бронхоэктазами выявляют обратимую обструкцию бронхов.
При распространенном поражении измеряют уровень хлора в поте (для исключения муковисцидоза), проводят количественное определение иммуноглобулинов, исследуют структуру и подвижность сперматозоидов и носовых или бронхиальных ресничек для исключения первичной цилиарной дискинезии.
В постановке диагноза бронхоэктатической болезни важное значение имеют следующие признаки:
• указания в анамнезе на длительный (обычно с раннего детского возраста) постоянный кашель с отделением гнойной мокроты в большом количестве-
• связь начала заболевания с перенесенной пневмонией или острой респираторной инфекцией-
• частые вспышки воспалительного процесса (пневмоний) одной и той же локализации-
• стойко сохраняющийся очаг влажных хрипов (или несколько очагов) в период ремиссии заболевания-
• наличие утолщения концевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол»-
• грубая деформация легочного рисунка чаще всего в области нижних сегментов или средней доли правого легкого (при рентгенографии легких)-
• выявление при бронхографии расширения бронхов в пораженном отделе.

Внимание, только СЕГОДНЯ!