Бронхоэктазия - заболевания органов дыхания у детей
НАГНОИТЕЛЬНЫЕ ПРОЦЕССЫ В ЛЕГКИХ
- БРОНХОЭКТАЗИЯ
Развитие бронхоэктазов обусловлено расширением бронхов в сочетании с воспалительной деструкцией бронхиальной и перибронхиальной ткани, накоплением экссудата в нижележащем бронхе и в некоторых случаях расширением его.
Этиология. В некоторых случаях бронхоэктазы могут быть врожденными, возможно, вследствие остановки развития бронха, что приводит к формированию кисты, а при инфицировании ее может произойти деструкция бронхиальной стенки. Может встречаться и несовершенное развитие хрящевого каркаса бронхов. Трахеобронхомегалия относится к редким врожденным порокам. При пей дистальный отдел трахеи и главные бронхи резко расширены- подобное состояние может быть связано с рецидивирующими пневмониями.
В большинстве случаев бронхоэктазы развиваются после рождения ребенка обычно в результате хронической легочный инфекции, но механизмы их мало изучены. К одной из вероятных причин относится непроходимость бронхов, сопровождающаяся присоединением инфекции. Корь, коклюш и пневмония, в свое время рассматривавшиеся как часто встречающиеся первоначальные инфекции, редко служат причиной бронхоэктазии. Муковисцидоз обычно предрасполагает к развитию генерализованного заболевания бронхов у детей. Другими предрасполагающими факторами считают аспирацию инородного тела, часто пропускающего рентгеновские лучи, увеличенные бронхолегочные лимфатические узлы у больных туберкулезом, рецидивирующие и хронические легочные инфекции, саркоидоз, новообразования, абсцесс легкого, локализованные кисты, эмфизему со сдавлением оставшейся легочной паренхимы, аллергию, астму и иногда выраженную воронкообразную грудную клетку и сколиоз. У больных с синдромом иммунодефицита бронхоэктазы развиваются обычно после повторных случаев заболевания бактериальной пневмонией и бронхитом. Рецидивирующий аспирационный пневмонит при наследственной комплексной дисфункции вегетативной нервной системы часто сопровождается развитием бронхоэктазов. Синдром неподвижных ресничек (см. раздел 10.61) проявляется хронической легочной инфекцией, в конечном итоге приводящей к бронхоэктазии. Бронхоэктазы и воспаление придаточных пазух носа нередко протекают совместно, например при синдроме неподвижных ресничек, но их взаимосвязь не всегда ясна. Причиной развития бронхоэктазов может служить желудочно-пищеводный рефлюкс с хронической аспирацией желудочного содержимого.
Обратимые бронхоэктазы, или псевдобронхоэктазы, обычно развиваются после коклюша и долевой или интерстициальной пневмонии. Вскоре после этих заболеваний или во время их при бронхографии выявляют цилиндрически расширенные бронхи, но при повторном исследовании через несколько месяцев эти изменения уже не обнаруживаются.
Патология. Первое деструктивное изменение состоит в исчезновении реснитчатого эпителия, который регенерирует как кубический или чешуйчатый. Одновременно в стенках бронхов исчезает эластическая ткань, происходит их утолщение за счет интерстициального отека, фиброзирования и круглоклеточной инфильтрации наряду с изменениями в прилежащей паренхиматозной и перибронхиальной ткани. В этих областях могут образовываться множественные абсцессы и обычно развивается характерный обструктивный эндартериит мелких сосудов легких. Обычно бронхоэктазы отличаются сегментарным распределением, за исключением муковисцидоза. Область поражения в какой-то степени зависит от причины заболевания- чаще всего в процесс вовлекаются сегменты правой средней доли, базальные сегменты нижних долей и языковидные сегменты верхней левой доли. Правая нижняя доля обычно страдает при аспирации инородного тела, в то время как правая средняя чаще поражается при заболевании лимфатических узлов корня легкого.
Клинические проявления. При заболевании, сопровождающемся симптоматикой, больного всегда беспокоит кашель с обильной слизистогнойной мокротой в период острого респираторного заболевания. Маленькие дети, как правило, проглатывают ее. Физическая активность или изменение положения тела, особенно откидывание назад, часто сопровождается приступом кашля.
Обычно больной страдает повторными инфекциями нижних дыхательных путей, склонными к затяжному течению и трудно поддающимися лечебным воздействиям. У ребенка отсутствует аппетит, он раздражителен, масса тела его увеличивается незначительно. Температура тела повышается редко. Позднее, в период резких обострений, может появляться кровохарканье, начиная с прожилок крови в мокроте до выраженного кровотечения. При бронхоэктатической болезни обострения процесса перемежаются периодами улучшения состояния.
У больных может развиться синдром средней доли, характеризующийся подострым или хроническим пневмонитом, закупоркой бронхов и ателектазом и обычно обусловленный сдавлением извне бронха средней доли лимфатическими узлами корня легкого с последующим развитием перибронхита и хронической инфекции. Вслед за ним могут образоваться бронхоэктазы. Иногда синдром связан с астмой или врожденными аномалиями бронха.
Физикальные признаки отсутствуют или незначительно выражены. У ребенка, больного в течение не менее года, пальцы напоминают барабанные палочки. Могут прослушиваться влажные или музыкальные хрипы, иногда сопровождающие кашель- при обострениях процесса появляются признаки ателектаза или диффузного пневмонита. При рутинном рентгенографическом исследовании патогномоничных признаков не выявляют, хотя могут определяться предрасполагающие факторы, например увеличенные лимфатические узлы средостения или плотные инородные тела, а также подозрительно усиленный рисунок бронхов и сосудов у корня легкого. Довольно часто встречаются ателектазы.
При обширных бронхоэктатических изменениях появляется стойкая одышка, ребенок отстает в физическом развитии. Исследование вентиляционных и диффузионных возможностей легких может способствовать выявлению более обширных участков поражения, чем о том можно было судить на основании данных других исследований.
Каждого больного с подозрением на бронхоэктатическую болезнь или диагностированным заболеванием необходимо обследовать на предмет выявления предрасполагающих факторов, например синуситов, неподвижности ресничек эпителия, агаммоглобулинемии, туберкулеза, астмы или других видов аллергии дыхательных путей и муковисцидоза. Если нет оснований думать о перечисленных заболеваниях следует произвести бронхоскопию с тем, чтобы исключить стеноз бронха, стриктуры, опухоли и инородное тело. Затем с помощью бронхографии выявляют бронхоэктазы и определяют их распространенность и тяжесть процесса. Высказывалось предположение о том, что развитие бронхоэктазов у детей иногда обусловлено наследственной неполноценностью бронхиальных хрящей, на что может указывать выраженное расширение бронхов II—IV порядка при вдохе и заметное спадение их на выдохе. Необходимо произвести бактериологическое исследование смывов из бронхов с целью выявления обычных возбудителей заболеваний, микобактерий и грибов. Следует провести, кроме того, кожные туберкулиновые пробы.
Лечение. Методы лечения включают в себя удаление всех очагов инфекции из дыхательных путей, эффективный постуральный дренаж и при показаниях — введение антибиотиков. Постуральный дренаж представляет собой наиболее важный метод лечения и должен проводиться достаточно интенсивно до тех пор, пока образуется секрет.
Системное введение антибиотиков обычно показано только в острой стадии процесса и проводится короткими курсами по 5— 7 дней, но не более 2 нед. Больных муковисцидозом следует лечить более длительно (см. раздел 10.107). При продолжительном лечении других больных повышается риск присоединения устойчивой флоры и развития реакции на препарат. Соответствующий антибиотик подбирают на основании данных проб на чувствительность микроорганизмов к антибиотикам- при этом исследуют патогенные микроорганизмы из мокроты или секрета, полученного при бронхоскопии. Если в культуре определяется лишь обычная флора, антибиотики вводить не рекомендуется. Эффектом может сопровождаться лечение антибиотиками в виде аэрозолей непосредственно после проведения постурального дренажа, но их не следует применять длительно, поскольку они способствуют образованию резистентной флоры, особенно синегнойной палочки.
Иногда при прогрессировании несмотря на адекватное лечение локализованного, тяжело протекающего процесса следует решить вопрос о резекции сегмента или доли легкого, даже при необнадеживающих результатах длительного наблюдения. У некоторых больных с бронхоэктазами доли, в частности с синдромом правой средней доли, бывает эффективна лобэктомия. Хирургическое вмешательство может быть показано и при врожденной анатомической непроходимости бронха или гнойном процессе, обусловленном аспирацией оскольчатых инородных тел, особенно растительных объектов, например волокон травы или кусочков арахиса, которые трудно удалить при бронхоскопии.
