Болезни нервно-мышечной системы, сопровождающиеся гиповентиляцией - заболевания органов дыхания у детей

Целый ряд острых (полиомиелит, синдром Гийена—Барре, травма спинного мозга) и хронических (мышечная дистрофия, прогрессирующая спинальная мышечная атрофия, myasthenia gravis) болезней нервно-мышечной системы могут привести к нарушениям дыхания.
Клинические проявления. Альвеолярная гиповентиляция с гипоксемией и респираторной недостаточностью распознается легко- она требует принятия срочных мер, в том числе проведения искусственной вентиляции. Результаты определения состава газов крови и измерения легочных объемов подтверждают диагноз и служат необходимым контролем для проведения соответствующего лечения. У некоторых больных не образуется секрет в дыхательных путях и им может потребоваться введение эндотрахеальной трубки или трахеостомия (см. раздел 10.30).
Хроническая, медленно прогрессирующая, нервно-мышечная слабость скорее всего обусловливает постепенное развитие нарушений со стороны органов дыхания, которые в конечном счете могут приводить к инвалидизации и сокращению жизни больного. У него не может генерироваться достаточный уровень внутригрудного давления, способствующий эффективному откашливанию, или недостаточно закрывается голосовая щель, что не позволяет достичь адекватного давления в легких. К тому же, несмотря на то что дыхательные объемы могут сохраняться на уровне нормы, прогрессивное снижение жизненной емкости уменьшает эффективность кашля. По мере развития слабости мышц гортани больного часто беспокоят случаи аспирации. Наконец, после утраты возможности сделать достаточный вдох и уменьшения способности диафрагмы предупреждать изменения легочных объемов органами брюшной полости развиваются микроскопически выявляемые ателектазы с нарушением соотношения вентиляции и перфузии и гипоксемией. Это приводит к рецидивирующим или хроническим инфекциям и дальнейшему ограничению жизненной емкости. Увеличение вязкости инфицированного секрета усугубляет уже нарушенный мукоцилпарный клиренс. Прогрессирующая утрата легочной ткани вследствие фиброзных изменений, связанных с хронической инфекцией, а также хроническая и нарастающая гипоксемия в конце концов могут привести к легочной артериальной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.
Лечение. За всеми больными требуется постоянное наблюдение и раннее лечение, направленное на коррекцию осложнений со стороны системы дыхания. Им следует немедленно ввести антибиотики. Многим из них требуется проведение физических методов лечения, в том числе постуральный дренаж с постукиванием по грудной клетке: родители должны быть проинструктированы, как его выполнять. Постуральный дренаж часто оказывается эффективным при условии проведения его в течение всего периода острой респираторной инфекции. У некоторых больных кашель можно вызвать с помощью сдавления грудной клетки. Необходимо ежегодно проводить противогриппозную вакцинацию. Может быть показано введение пневмококковой вакцины.
Большую помощь может оказать наложение постоянной трахеостомы, позволяющей удалять секрет из дыхательных путей. Трахеостому небольшого размера можно затампонировать на время, когда не производятся отсасывание через нее, и ребенок может дышать и разговаривать, не пользуясь ею. При выраженной слабости диафрагмы положительное действие может оказать помещение больного на раскачивающуюся кровать, что способствует уменьшению спадения альвеол. Для этой цели можно прибегнуть к дыханию под положительным давлением. Легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе, когда поддерживающее лечение кислородом и другие мероприятия вызывают лишь временное улучшение состояния.