Лечение легочных осложнений муковисцидоза - заболевания органов дыхания у детей

Лечение легочных осложнений. При целом ряде осложнений муковисцидоза требуется повышенное внимание к больному или специфическая терапия.
Ателектаз. Ателектаз доли встречается нечасто. Он может не проявляться клинически и распознается только во время проведения обычного рентгенографического обследования легких. В этом случае вполне обосновано активное лечение антибиотиками внутривенно и более интенсивная физиотерапия, особенно пораженной доли. При неэффективности этих мероприятий череп 7—10 дней может быть произведена бронхоскопия для удаления возможной слизистой пробки. Если ателектаз сохраняется, больного выписывают из клиники и продолжают интенсивную терапию на дому. Не следует рано прибегать к лобэктомии, поскольку ателектаз может разрешиться спустя несколько недель или месяцев. Если даже доля не расправилась, она не обязательно станет очагом воспалительного процесса. Однако вопрос о лобэктомии необходимо рассмотреть в том случае, если состояние больного прогрессивно ухудшается, что сопровождается повышением температуры тела, потерей аппетита, неослабевающим кашлем или отделением мокроты. Операцию проводят только после курса интенсивного лечения в клинике с тем, чтобы усилить функцию оставшейся здоровой части легких.
Кровохарканье. По мере увеличения числа взрослых больных кровохарканье стало относительно частым осложнением, Если теряются небольшие количества крови (около 20 мл), то постуральный дренаж следует продолжить и пересмотреть схему лечения антибиотиками, чтобы быть уверенным в том, что их зона действия адекватна. При стойком кровохарканье или усилении его показана госпитализация больного. Массивное кровохарканье, при котором общая потеря крови составляет за 24 ч 250—500 мл или более, требует постоянного наблюдения за больным и тщательного контроля- необходимо провести бактериологическое исследование мокроты и получить кровь для определения перекрестной совместимости. Необходимо начать внутривенное введение антибиотиков. Лечебную физкультуру часто приходится приостановить на 12—24 ч после последнего кровотечения и вновь начать постепенно. При изменении протромбинового времени назначают витамин К. Больному необходимо оказать поддержку и уверить его в том, что кровохарканье прекратится. Оно может усиливаться в положении больного лежа, поэтому предпочтительнее чтобы он находился в положении полусидя. В переливании крови нет необходимости при неизмененном АД илп незначительном снижении уровня гемоглобина. Тикарциллин может нарушать функцию тромбоцитов и усиливать кровохарканье. В некоторых случаях проводили бронхоскопию с целью установления места кровотечения, однако обычно безуспешно. Необходимо при любой возможности избегать лобэктомии, поскольку следует сохранить функционирующее легкое- кроме того, трудно быть абсолютно уверенным в точном определении места кровотечения. Иногда удается купировать стойкое кровохарканье с помощью катетеризации и эмболизации бронхиальной артерии.
Пневмоторакс. Это осложнение встречается все чаще, осообенно у взрослых больных, и может в некоторых случаях угрожать жизни. Оно может не проявляться клинически, но часто сопровождается болью в груди и плече, одышкой или кровохарканьем. Появление даже незначительной симптоматики должно привлечь внимание врача, при этом необходимо безотлагательно произвести рентгенографию грудной клетки. Если пневмоторакс уменьшает дыхательную поверхность легкого меньше чем на 5—10%, больной должен быть госпитализирован и находиться под наблюдением, если более чем на 10%—требуются, как и при пневмотораксе под напряжением, быстрые решительные действия. Ввиду того что участок, из которого происходит утечка воздуха, обычно закрывается медленно и часто открывается вновь при лечении методом закрытой торакотомии, рекомендуется открытая торакотомия с помощью небольшого разреза с одновременным ушиванием пузырей, обнажением верхушечной части плевры и отслойкой ее у основания легкого. Ее следует производить при первом случае развития пневмоторакса и в течение 24 ч после установления диагноза. Она хорошо переносится больным даже при выраженных изменениях в легких. Поступившему в клинику больному вводят антибиотики внутривенно. Торакотомическую трубку удаляют по возможности быстрее, обычно на 2—3-й день после операции, после чего пациент может стать мобильным, и лечение его с помощью постурального дренажа возобновляется в полном объеме. Рецидивы, внутриоперационпые осложнения и летальные случаи крайне редки при этом виде вмешательства. Некоторые специалисты продолжают лечение методом закрытой торакотомии в сочетании с введением склерозирующих препаратов. При двустороннем пневмотораксе необходимо быстро предотвратить утечку воздуха, по меньшей мере па одной стороне. Двусторонняя хирургическая коррекция может быть произведена при подходе через рассеченную грудину.
Аллергический аспергиллез. Это осложнение проявляется в виде свистящего дыхания, нарастающего кашля и/или одышки пли выраженного переполнения легких воздухом, что выявляют при изучении легочной функции. Иногда па рентгенограмме грудной клетки можно видеть вновь образованные очаговые инфильтраты. Мокрота коричневого цвета, выявление в ней аспергилл, появление нескольких полос сывороточного преципитэта к экстрактам Aspergillus fumigatus, эозинофилы в образцах свежеполученной мокроты служат дополнительными свидетельствами в пользу диагноза. Уровень IgE может быть высоким или в пределах нормы. Лечение обычно направлено на предупрежден ние и купирование бронхоспазма с помощью бронхолитических средств. В большинстве случаев вводят кортикостероиды иногда в сочетании с введением их в виде аэрозоля. Заболевание обычно разрешается через несколько недель лечения. В периоды ремиссий следует проводить то же лечение. При упорном течении может потребоваться лечение амфотерицином В в виде аэрозоля.
Гипертрофическая остеоартропатия. Это осложнение проявляется гиперплазией надкостницы дистальных отделов длинных костей и болью в костях, отеком и выпотом в полость суставов. Ацетаминофен (парацетамол) или ибупрофен может принести некоторое облегчение. Наиболее эффективна по всей вероятности борьба с легочными инфекциями. Некоторые медикаментозные препараты могут обострять симптоматику.
Острая недостаточность дыхания. Осложнение встречается редко обычно после тяжело протекающих вирусных заболеваний, например гриппа. Поскольку состояние больного остается тяжелым, необходимо проводить интенсивную терапию. Кроме введения препаратов в виде аэрозоля, постурального дренажа и внутривенного введения антибиотиков, требуется назначить кислород с целью достигнуть артериального Роц. выше 50 мм рт. ст. Повышение Рсо2 может вызвать необходимость дыхания под прерывистым положительным давлением или проведения вспомогательной вентиляции. Может потребоваться ежедневное отсасывание слизи из трахеи или бронхов. Иногда развивается правожелудочковая недостаточность. Процесс выздоровления часто медленный и начинается только после затухания острого заболевания. Интенсивное лечение антибиотиками (внутривенно) и постуральный дренаж следует продолжить в течение 1—2 нед после достижения больным исходного состояния.
Хроническая недостаточность дыхания. Осложнение развивается в результате неполного выздоровления после острой вспышки заболевания или длительного постепенного ухудшения состояния. Встретиться оно моя?ет у лиц любого возраста, однако чаще всего им страдают подростки и взрослые. Поскольку уровень артериального Ро2 ниже 45—50 мм рт. ст. в течение длительного времени способствует развитию недостаточности правого сердца, больной в этом случае поддается лечению низким током кислорода, в результате чего Рао2 достигает уровня 50—55 мм рт. ст. Усилившаяся гиперкапния может препятствовать использованию оптимального значения Fio2. В этом случае прибегают к длительной вспомогательной вентиляции или накладывают трахеостому. У большинства больных состояние несколько улучшается после интенсивного лечения антибиотиками и воздействия на легочный процесс- дети могут быть выписаны из клиники после постепенной отмены вдыхания кислорода. В некоторых случаях
Рис. 10—22. Рентгенограмма органов грудной клетки больного в возрасте 26 лет.

Далеко зашедшее заболевание легких с увеличением размеров сердца (легочное сердце). Видны диффузные инфильтраты, бронхоэктазы и сегменты легочной артерии. Размеры сердца, по сравнению с данными предыдущего обследования, увеличились, что определяется не сразу из-за выраженной эмфиземы.
необходимо обеспечить лечение низким потоком кислорода па дому. В этих случаях у детей почти всегда развивается легочное сердце. Они должны получать ограниченное количество соли с пищей, необходимо следить за появлением у них отеков, усилением одышки или утомляемости. Повторная госпитализация для интенсивного ведения их может способствовать дальнейшему постепенному улучшению состояния.
Недостаточность правого сердца. После острой вирусной инфекции или пневмоторакса может развиться недостаточность правых отделов сердца. Для лиц, страдающих продолжительным выраженным легочным заболеванием, особенно сопровождающимся значительной гипоксемией (уровень Раоа ниже 50 мм рт. ст.), характерна хроническая недостаточность. Подтвердить диагноз помогают цианоз, выраженная одышка, увеличенные размеры печени, чувствительной при пальпации, отеки в области голеностопных суставов, расширение яремных вен, необычное увеличение массы тела, увеличенные размеры сердца на рентгенограмме (рис. 10—22) и/или признаки увеличения правого сердца на электро- или эхокардиограмме. Внутривенное введение фуросемида в дозе 1 мг/кг может вызвать обильный диурез, что подтверждает подозрение о накоплении жидкости в организме. Может потребоваться повторное введение препарата с интервалами 24—48 ч в начальный период с целью выведения скопившейся жидкости и уменьшения сопутствующей симптоматики. Одновременное введение спироиолактона или триамтерена могут предотвратить выведение калия из организма. Они оказывают помощь при продолжительном лечении диуретиками. Препараты напер• стянки неэффективны при изолированной правосторонней недостаточности, но они могут оказаться полезными при сопутствующей левосторонней недостаточности сердца. Если возможно, артериальное Ро2 следует поддерживать на уровне выше 50 мм рт. ст. В начальных фазах кислородной терапии может уменьшиться объем респираторных движений, поэтому требуется повторное определение газов артериальной крови или неинвазивный мопиторный контроль для обеспечения продолжения адекватной респирации. Наиболее важно интенсивно воздействовать на легочный процесс, в том числе ввести внутривенно антибиотики. С самого начала прием соли должен быть ограничен до 2 г/сут- введение карбенициллина не рекомендуется вследствие относительно высокого уровня в нем натрия. Следует избегать избыточного поступления в организм жидкости. В прошлом сердечная недостаточность предвещала летальный исход в ближайшие 1 — 2 мес. В последние годы прогноз стал более благоприятным, и многие больные живут в течение 3—5 лет после появления начальных симптомов ее.
Лечение при нарушении функции желудочно-кишечного тракта. Более 85—90% больных нуждаются в коррекции процессов пищеварения. Она заключается в подборе диеты, замещении ферментов поджелудочной железы и дополнительном введении витаминов.