Белковая дистрофия легких - заболевания органов дыхания у детей

10.38 БЕЛКОВАЯ ДИСТРОФИЯ ЛЕГКИХ
Заболевание редко встречается у детей, этиология его неизвестна. В некоторых семьях иногда рождаются два больных ребенка, на основании чего можно думать о роли генетических факторов.
Клинические проявления. Вначале обычно появляются кашель и одышка. Примерно у 13 больных повышается температура тела. В большинстве случаев клинические проявления зависят от гипоксии и состоят в повышении утомляемости, слабости, уменьшении массы тела и развитии цианоза. Физикальные признаки незначительны при нерезко выраженной гипоксии- изменения на рентгенограмме легких характерны и состоят в появлении нежных диффузных инфильтратов, исходящих из корня легких к периферии,/часто в виде бабочки (рис. 10—12). У некоторых больных инфильтраты распространяются на нижние доли, в то время как у других вначале определяются узловатые уплотнения, переходящие в уплотнение всей доли. Легочные функциональные пробы снижены, выражена гипоксемия обычно на фоне неизмененного напряжения СO2.

Рис. 10—12. Рентгенограмма грудной клетки, выполненная в заднепередней проекции, при белковой дистрофии легких.
Виден диффузный альвеолярный инфильтрат.
Диагноз белковой дистрофии должен быть подтвержден результатами биопсии легкого, несмотря на то что о ней может свидетельствовать мокрота, в которой определяется большое количество ШИК- положительного материала в некоторых случаях с небольшим числом воспалительных клеток. В альвеолах прогрессирует накопление аморфного белково-жирового комплекса. Неизвестно, накапливается он в результате ускоренного поступления из сыворотки или нарушения процессов клиренса. На срезах ткани видны альвеолы, растянутые жидким зернистым эозинофильным содержимым, положительно окрашивающимся реактивом Шиффа.
Разнообразные иммунодефицитные состояния, в том числе аплазия вилочковой железы, были выявлены у некоторых детей, страдающих этим заболеванием. Неудивительно поэтому, что оно может осложняться грибковой или бактериальной инфекцией.
Эффективных методов лечения не существует. Кортикостероиды не изменяют упорного прогрессирующего течения заболевания. Сообщалось об эффективности N-ацетилцистеина или протеолитических ферментов, но основу лечения должен составлять повторный лаваж легких с целью очистки альвеол. По мере усовершенствования техники, в том числе использование фиброоптического бронхоскопа, эту процедуру стало возможно проводить без анестезии- при этом часто наступает преходящее резкое улучшение состояния больного. Повторное накопление содержимого в альвеолах требует проведения серии процедур. Инфекция играет относительно небольшую роль в развертывании симптоматики, и антибиотики служат частью консервативного лечения. Выживаемость больных значительно увеличилась после введения в практику новой техники бронхоскопии. При взрослом типе белковой дистрофии легких прогноз более благоприятен.