Воронкообразная грудная клетка, ее дистрофия и аномалия ребер - заболевания органов дыхания у детей
БОЛЕЗНИ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ И КОСТНОЙ СИСТЕМ, ОБУСЛОВЛИВАЮЩИЕ НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ЛЕГКИХ
- ВОРОНКООБРАЗНАЯ ГРУДНАЯ КЛЕТКА, ЕЕ ДИСТРОФИЯ И АНОМАЛИЯ РЕБЕР
Эта форма грудной клетки обычно представляет собой изолированную аномалию скелета. Сужение при этом по средней линии грудной полости может привести к выраженному рестриктивному заболеванию легких, но редко, если даже рестрикция обусловливает клинические последствия. Воронкообразная грудная клетка может быть связана с сегментарной бронхомаляцией, чаще левого основного ствола. У некоторых больных это может неблагоприятно воздействовать на функцию сердца. В большинстве случаев хирургическая коррекция неэффективна, хотя некоторым больным с резко выраженной деформацией может быть показано оперативное вмешательство для восстановления функции органов грудной клетки или с косметической целью.
Это одно из проявлений генерализованных аномалий развития скелета, часто обусловливающее угрожающие жизни нарушения дыхания у новорожденных и детей раннего возраста. Некоторые дети доживают до школьного возраста. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Сообщалось о многочисленных сопутствующих врожденных уродствах. У большинства детей нарушения дыхания или присоединение инфекций отмечается в возрасте до 1 года. Детей более старшего возраста родители иногда приводят к врачу, заметив необычную форму грудной клетки. При осмотре выявляются ее сужение и обычно короткие конечности. Специфических методов лечения не существует. Дети более старшего возраста часто страдают прогрессирующей почечной недостаточностью. При респираторных инфекциях их необходимо немедленно начать лечить антибиотиками и при возможности дополнительно с помощью физиотерапевтических методов. Им ежегодно следует проводить противогриппозную вакцинацию.
Отсутствие или неправильное развитие I—II ребра обычно не влияет на функцию легких и при этом не требуется лечения. Отсутствие нескольких ребер связано с аномалией позвоночника и в конечном итоге приводит к сколиозу. К тому же часть легкого может выступать через дефект в грудной стенке в виде грыжевидного выпячивания, чаще на уровне I—V ребра спереди. При этом отмечаются незначительные аномалии развития мышц, обусловленные отсутствием обычных точек их прикрепления. В большинстве случаев их обнаруживают случайно на рентгенограммах грудной клетки, выполненных при обследовании больного по поводу другого заболевания- отсутствие ребра может привести к выпячиванию легкого в виде опухоли мягкой консистенции, обычно безболезненной и легко вправимой. Если дефект большой и сопровождается образованием легочной грыжи, хирургическое расщепление и распорка ребер могут способствовать усилению функциональной способности легких и обусловить косметическую коррекцию.
