Диета при муковисцидозе - заболевания органов дыхания у детей
Диета. В прошлом обычно рекомендовали диету, бедную жирами, но богатую белками и высококалорийную. С появлением микросферических ферментов прием жира ограничивают только при появлении, например, колик или частых жировых испражнений. Требуется адекватный источник белка. У маленьких детей, больных муковисцидозом, сопровождающимся свистящим дыханием, и получающих питательные смеси на соевой основе, белок их не усваивается в достаточном объеме. В результате у них может развиться гипопротеинемия и анасарка в течение 4 нед.
Замещение ферментов поджелудочной железы. Экстракты поджелудочной железы животных, принимаемые с пищей, уменьшают возможность, но не предотвращают появления жирового стула или выведения азота. К выбору дозы фермента и продукта, содержащего микросферические ферменты, следует подходить строго индивидуально. Введение в практику чувствительных к pH микросферических ферментов (панкреаза, котазим-S), выпускаемых в защитных капсулах, стало большим прогрессом в лечении этих больных. Для большинства из них достаточна доза 1—3 капсулы во время еды- маленьким детям может потребоваться Уз—h капсулы или порошок панкреатина (котазим). Микросферические ферменты обычно достаточно эффективны и позволяют больному находиться на полноценной диете, в том числе принимать гомогенизированное молоко. В некоторых случаях (при повторном применении экстракта из поджелудочной железы свиньи) развиваются ринит, слезотечение и бронхоспазм. При применении капсульных микросфер эти осложнения встречаются значительно реже. Необходимость лечения ферментными препаратами, содержащими соли желчи, возникает нечасто. Некоторые дети охотнее принимают ферменты с запахом вишни. По-видимому, доза их по мере роста ребенка должна увеличиваться, но некоторые подростки и молодые люди отмечали уменьшение потребности в них. Ферменты предпочтительнее принимать во время основного приема пищи, но они достаточно эффективны и при приеме непосредственно после еды, а в некоторых случаях перед самым началом ее.
Дополнительное введение витаминов. Поскольку недостаточность поджелудочной железы приводит к нарушению всасывания жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), рекомендуется дополнительное введение их. Витамины А и D входят в состав одного или нескольких поливитаминных препаратов. Дефицит витамина Е обычно ликвидируется после ежедневного приема его в дозе 100 ЕД. Необходимость в витамине К появляется спорадически (например, в период новорожденности) или при кровохарканье, активном антибактериальном лечении или хирургических вмешательствах. Обычно его назначают в дозе мг внутрь ежедневно или через день. При хейлозе эффект могут оказывать рибофлавин в дозах 5—10 мг ежедневно, дополнительное назначение витаминов группы В или местное применение кортикостероидов в сочетании с противогрибковыми препаратами.
Пищевые добавки. При заместительной терапии больных с недостаточной функцией поджелудочной железы и обеспечении поступления достаточного количества калорий питание их становится адекватным только в том случае, если не разовьется кахексия на фоне хронической легочной инфекции. Больной не может в этом случае самостоятельно преодолеть потерю аппетита. Попытка заставить ребенка принять больше пищи не приведет к успеху и вызовет излишние разногласия с ним. Однако некоторые дети, особенно подростки, не получают полноценного питания, а попытки увеличить его калорийность приводят к увеличению у них массы тела. Триглицериды со средней длиной цепи всасываются без переваривания в противоположность триглицеридами с длинными цепями и представляют собой готовый источник калорий. Они неприятны на вкус, однако питательные смеси, в состав которых они входят, предназначенные для грудных детей, иногда оказывают эффект. Был предложен целый ряд искусственных диет, однако больные от них отказываются через короткое время из-за их стоимости и вкусовых качеств.
Мекониевая кишечная непроходимость. При подозрении на кишечную непроходимость, вызванную мекониевыми массами, ребенку накладывают назогастральную трубку, проводят гидратацию и готовят его к операции. Однако во многих случаях клизмы с гастрографином при рефлюксе контрастного вещества в подвздошную кишку проталкивали мекониевую пробку, что приводило к устранению непроходимости. При введении этого гипертонического раствора требуется возмещение потерь жидкости через кишечник. При атрезии сегмента подвздошной кишки необходима его резекция и наложение анастомоза. Прогноз у лиц, хорошо перенесших хирургическое вмешательство, в целом благоприятен. Грудных детей с мекониевой кишечной непроходимостью следует вести как больных муковисцидозом до тех пор, пока не будут получены результаты исследования пота (обычно в течение 1—2 нед после рождения).
Эквивалент мекониевой кишечной непроходимости, инвагинация кишечника, и другие причины болей в животе. Несмотря на адекватное возмещение недостающих ферментов поджелудочной железы, у некоторых больных в конечном отделе подвздошной и в слепой кишке скапливаются каловые массы. Скопление их в подвздошной кишке может обусловить преходящую или полную непроходимость (эквивалент мекониевой непроходимости). При перемежающейся непроходимости заместительную терапию ферментами поджелудочной железы следует продолжить или даже интенсифицировать- больному назначают также слабительные средства и/или размягчающие каловые массы (магнезиевое молоко, минеральное масло). Им рекомендуется принимать больше жидкости. При полной непроходимости эффект может наступить после клизмы с гастрографином на фоне внутривенного введения большого количества жидкости. Если вводимая с клизмой жидкость достигнет терминального отдела подвздошпой кишки, гипертонический раствор вызовет приток жидкости в кишечник и размягчение уплотненных каловых масс. При дифференциальной диагностике следует учитывать и возможность инвагинации кишки и заворота ее. Инвагинация (обычно между подвздошной и слепой кишкой) может наступить в любом возрасте часто после запора в течение 1—2 дней. Клизма с гастрографином помогает установить диагноз и уменьшить проявление осложнения. При не поддающейся коррекции инвагинации или завороте кишок необходимо произвести лапаротомию. Повторные случаи инвагинации могут быть показанием к удалению части слепой кишки. Прием 1—2 раза в день 1 столовой ложки минерального масла может предупредить повторное развитие ее.
При длительном лечении антибиотиками иногда может развиться хронический аппендицит в некоторых случаях с периаппендикулярным абсцессом, обусловливающим рецидивирующую или постоянную боль в животе. Недостаток буферного действия кислоты в двенадцатиперстной кишке, по-видимому, способствует развитию у некоторых детей дуоденита или образованию язв.
Выпадение прямой кишки. Чаще оно происходит у грудных детей, больных муковисцидозом, реже у детей старшего возраста. Обычно при этом появляются жировой стул, нарушения питания и изнуряющий кашель. Выпавшая кишка обычно легко вправляется путем длительного осторожпого давления рукой, ребенок при этом должен леяить с приведенными к грудной клетке ногами, согнутыми в коленных суставах. Для успокоения ему можно дать седативпые средства. Для предупреждения рецидива, наступающего сразу после вправления, следует подбинтовать сведенные вместе ягодицы. Адекватная заместительная терапия ферментами поджелудочной железы, ограничение потребления жиров и клетчатки, борьба с легочными инфекциями обеспечивают улучшение состояния ребенка. При продолжающемся выпадении требуется операция (ректальная силастиковая петля вокруг прямой кишки непосредственно под кожей).
Цирроз жёлчных ходов. Воротная гипертензия с расширением вен пищевода, гиперспленизм и/или асцит обычно осложняют билиарный цирроз. Немедленная помощь при кровотечении из расширенных вен пищевода заключается в отсасывании крови через назогастральную трубку и промывание холодным солевым раствором. Может оказаться эффективным введение внутривенно или через чревную артерию питрессина. Эпизод сильного кровотечения служит показанием к проведению воротно-системного шунтирования. Удаление селезенки и создание селезеночно-почечного анастомоза способствуют снижению давления в системе воротной вены и эффективны при гиперспленизме. Для успешной операции по созданию шунта необходимо, чтобы у больного было адекватное давление и соответствующие размеры сосудов. Во многих случаях она сопровождалась удовлетворительными результатами. Может быть наложено соустье между воротной и полой венами. Больных с асцитом лучше всего лечить консервативно, содержать на диете, бедной натрием, при необходимости вводя диуретические средства. Им может потребоваться создание шунта на достаточно длительное время.
Обструктивная желтуха встречается нечасто у новорожденных, больных муковисцидозом, и не требует специфического лечения. Иногда билиарный цирроз приводит к гепатоцеллюлярной недостаточности, при которой больного следует лечить как страдающего недостаточностью функции печени, сопровождающей другие заболевания.
Панкреатит. Жирная пища, алкоголь или лечение тетрациклиновыми препаратами обычно ускоряют развитие панкреатита. Уровни амилазы и липазы в сыворотке остаются повышенными в течение длительного времени. Лечение обычно симптоматическое: больной получает обезболивающие средства, внутривенно жидкости, через назогастральный зонд у него аспирируют содержимое желудка. В некоторых случаях заболевание протекает легко, улучшение состояния наступает через несколько дней пребывания больного на голодной диете. Сразу же после купирования боли ему разрешают принимать пищу через рот. Он должен избегать потенциально опасных в отношении развития панкреатита факторов.
Гипергликемия. Это состояние может развиться у лица любого возраста и не связано с тяжестью болезни. Кетоацидоз встречается редко. Лечение не требуется, если уровень глюкозы в крови повышен умеренно, а потери сахара с мочой незначительны. При более высоком уровне глюкозы в крови выведение калорий и жидкости с мочой увеличивается. В этом случае следует начать лечение инсулином. Противодиабетические средства, принимаемые внутрь, в этот период неэффективны. Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы и нарушение всасывания препятствуют контролю за уровнем сахара в крови с помощью ограничений в диете. Выраженная гипергликемия, по-видимому, не влияет существенно на прогноз заболевания, однако создает определенные неудобства и может вызывать трудности психологического плана.
