Врожденные аномалии уха - заболевания органов дыхания у детей
Видео: ЛОР-центр в Москве. Взрослое и детское отделение в ПМЦ Мать и дитя.
Наружное и среднее ухо, производные 1-й и 2-й жаберных дуг и борозд, продолжают расти вплоть до периода полового созревания- внутреннее ухо, производное слухового пузыря, достигает размеров и формы, характерных для взрослого человека, к середине внутриутробного развития плода. Неправильное развитие наружного и среднего уха может сочетаться с тяжелыми аномалиями почек, челюстно-лицевым дизостозом и многими другими черепно-лицевыми дефектами. Выраженные деформации наружного и среднего уха могут встречаться одновременно с дефектами внутреннего уха.
Выраженные деформации наружного уха встречаются редко, но незначительные пороки развития довольно часты. Вдавления кожи в виде ямки непосредственно перед ушной раковиной или над козелком могут представлять собой кисту или выстланный эпителием фистульный ход- они не требуют хирургического лечения, если не реинфицируются. Дополнительные кожные ушки на узких ножках около ушной раковины могут быть удалены путем перевязки, но если основание ножки широкое или она состоит из хряща, хирургическое вмешательство необходимо. Необычно выступающая, или «торчащая», ушная раковина образуется в результате недостаточного изгиба хряща, образующего противозавиток- можно произвести косметическую коррекцию дефекта путем пластики после окончания развития наружного уха (примерно в возрасте 5 лет). Термином «микротия» обозначают рудиментарные раковины неестественно малого размера, часто расположенные ниже и более кпереди, чем в норме. Иногда они отсутствуют ( а н о т и я).
Врожденный стеноз или атрезия наружного слухового прохода могут сочетаться с нарушением развития ушных раковин и среднего уха. Для их диагностики и коррекции необходимо провести аудиометрическое, тимпанометрическое и рентгенографическое исследование. Реконструктивные операции на среднем ухе показаны лишь в том случае, если возраст ребенка превышает 5 лет и если у него отмечается: 1) двусторонний или односторонняя деформация только косточек среднего уха, сопровождающаяся значительной утратой костной проводимости- 2) выраженная двусторонняя потеря костной проводимости- 3) рентгенографические признаки трещины в областях среднего уха и сосцевидного отростка- 4) неизмененная локализация лицевого нерва. Врожденная перилимфатическая фистула овального или круглого окон в мембране может проявиться острым развитием процесса, флюктуацией или прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью, сопровождающейся головокружением или без него- этот дефект следует корригировать, для того чтобы предупредить возможное распространение инфекции из среднего уха в лабиринты и потерю слуха.
Врожденные пороки развития внутреннего уха встречаются редко, но обычно приводят к выраженной нейросенсорной тугоухости. Костные деформации часто сочетаются с пороками развития ЦНС.
Врожденная холестеатома представляет собой остаточную эпителиальную ткань, которая может определяться в виде кистообразной структуры по средней линии интактной барабанной перепонки. Она не связана с воспалительными процессами в среднем ухе и должна быть сразу удалена, так как ее рост приводит к необратимым структурным изменениям.
