Врожденные аномалии нижних дыхательных путей - заболевания органов дыхания у детей
Видео: Рецидивирующие инфекции дыхательных путей у детей
НИЖНИЕ ДЫХАТЕЛЬНЫЕ ПУТИ
10.30 ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ
Аномалии гортани. Полная атрезии гортани несовместима с жизнью- лишь в редких случаях новорожденного можно спасти, срочно произведя ему трахеостомию. В литературе не встречается сообщений о последующей успешной хирургической реконструкции полноценных в функциональном отношении верхних дыхательных путей. У многих детей атрезия гортани встречается совместно с другими врожденными дефектами развития, которые также могут быть несовместимы с жизнью. Внутригортанные перегородки относятся к редким дефектам, связанным с неполным разделением зародышевой мезенхимы между двумя стенками. Большое значение для предотвращения асфиксии у новорожденного с полной или почти полной перегородкой имеет быстрое установление диагноза. У ребенка развивается респираторный дистресс-синдром с выраженным стридором, у него слабый, нехарактерный для здорового новорожденного крик. Часто непроходимость гортани неполная и сопровождается умеренно выраженными стридором и одышкой. Для срочной диагностики и лечения требуется прямая ларингоскопия. Тонкие соединительнотканные перегородки, расположенные над голосовой щелью, могут быть рассечены, однако при толстых перегородках под голосовой щелью и в полости гортани требуется их рассечение и удаление с последующим растяжением гортани, что может оказаться безуспешным, так как они образуются вновь. Нередко для разделения и иссечения их возникает необходимость в подходе, при котором предусмотрено последующее введение в гортань силиконовой или металлической трубки. Многим детям трахеостомическая трубка требуется на длительный период после хирургического вмешательства.
Ларинготрахеоэзофагальная щель относится к редким врожденным дефектам развития: на большом протяжении дыхательные пути сообщаются с пищеводом, иногда вплоть до костного выступа. При этом пороке не зарастает дорсальная часть перстневидного хряща гортани, что в норме происходит к 8-й неделе беременности. Симптомы хронической аспирации с пневмонией и рвотные движения при кормлении аналогичны наблюдаемым при Н-образной трахеоэзофагальной фистуле, но обычно более выражены и сопровождаются изменением голоса. Диагностика чрезвычайно трудна, но тщательное рентгенографическое обследование в процессе глотания способствует выявлению поступления контрастного вещества в трахею и указывает на необходимость эндоскопического исследования дыхательных путей и, возможно, пищевода. Есть сообщения о хирургической коррекции этих дефектов, но трахеостомическая трубка при этом должна находиться у ребенка к течение длительного времени.
Стридор, персистирующий или появившийся через несколько первых дней жизни, обычно связан с изменениями гортани и прилежащих тканей. Самые частые из этих нарушений — ларинго- и трахеомаляция, представляющие собой врожденную деформацию и вялость надгортанника и вырезки над голосовой щелью, слабость стенок дыхательных путей, приводящая к спадению и частичной непроходимости их при вдохе. Мальчики страдают в 2 раза чаще. Эмбриологическая природа дефекта неизвестна.
Дыхание ребенка в период новорожденности и на 1-м году жизни часто шумное, на выдохе у него появляются звуки, напоминающие петушиный крик. Стридор обычно проявляется сразу после рождения, но у некоторых детей только со 2-го месяца жизни. Симптомы могут быть преходящи и усиливаются, когда ребенок лежит на спине. У некоторых детей отмечается просто шумное дыхание, в то время как у других появляется гортанный звук, напоминающий карканье, отмечаются грубость голоса или афония, одышка и втяжение мышц в надключичной области, межреберных и в подреберных промежутках на вдохе. При выраженном втяжении грудная клетка деформируется, у ребенка появляется одышка, в результате чего затрудняется кормление его грудью. Он выглядит истощенным, у него почти не увеличивается масса тела. Стридор может продолжаться в течение нескольких месяцев — одного года после рождения, иногда усиливаясь в первые несколько недель жизни, затем постепенно исчезает по мере роста и развития дыхательных путей.
В большинстве случаев ларингомаляция может быть диагностирована при прямой ларингоскопии. В первые несколько дней жизни трудно отличить врожденный дефект развития гортани от тетануса новорожденных или отека ее в ответ на травму и аспирацию во время родов. При дифференциальной диагностика следует учитывать пороки развития хрящей гортани или голосовых связок, перегородки гортани, генерализованное выраженное размягчение хрящей гортани и трахеи, опухоли гортани, слизистые ретенционные кисты, рудиментарный щитовидно-язычный проток, недоразвитие нижней челюсти, гем- и лимфангиому, синдром Робена, врожденный зоб и аномалии сосудов.
Обычно специфическое лечение не показано, процесс стихает спонтанно, хотя могут возникать трудности при кормлении ребенка. В одном из обзоров литературы сообщается о том, что из 1415 детей лишь 4 потребовалась трахеостомия. Не следует обнадеживать родителей в отношении максимальной коррекции- с ними требуется обсудить вопрос о неторопливом скрупулезном вскармливании ребенка. Для этого может потребоваться соска небольшого размера, капельница или даже зонд. Многие дети более спокойны в положении на животе. При выраженной симптоматике может потребоваться интубация трахеи через нос, а иногда трахеостомия.
Другие аномалии. Расщепление надгортанника (2/3 или более) встречается довольно редко и не сопровождается нарушением глотания. Обычно при этой патологии требуется лечение-
она сочетается с другими аномалиями гортани и полидактилией. В исключительно редких случаях встречается полное отсутствие надгортанника.
Свищ между трахеей и пищеводом. В большинстве случаев фистула сочетается со стенозом пищевода и проявляется в период новорожденности. Иногда у больного с диагнозом Н-образной фистулы в более позднем возрасте в анамнезе есть указания на слюнотечение, респираторную симптоматику после кормления (в частности, после приема жидкости) и рецидивирующую пневмонию.
Сосудистое кольцо. Аномальная конфигурация больших сосудов, нередко и отсутствующие в норме рудиментарные жаберные артерии, могут оказывать давление на лежащую рядом трахею и нарушать процесс дыхания (см. раздел 13.58).
Агенезия/гипоплазия легкого. Двусторонняя агенезия или гипоплазия легкого встречается редко и несовместима с жизнью- гипоплазия может сочетаться с анэнцефалией, диафрагмальной грыжей, аномалией мочевыводящих путей, деформацией грудного отдела позвоночника и реберного каркаса (грудная дистрофия) и плевральным выпотом. Односторонняя агенезия или гипоплазия может сопровождаться небольшим числом симптомов и неспецифическими признаками, поэтому лишь у 13 больных ее диагностируют при жизни. При этом отсутствуют полностью паренхима, поддерживающие структуры и дыхательные пути ниже уровня костного выступа. При гипоплазии легкие небольших размеров и не расширяются. У новорожденных может сохраняться кровообращение плода.
Специфического лечения не существует. Поддерживающие мероприятия состоят в искусственной вентиляции и дополнительном вдыхании кислорода. Они позволяют создать достаточные условия для роста паренхимы легкого и обеспечить выживание ребенка (25% новорожденных в одном из исследований). Детям более старшего возраста необходимо вводить антибиотики для борьбы с легочными инфекциями и ежегодно противогриппозную вакцину. Прогноз в отношении выживших детей варьирует и в большей степени зависит от сопутствующих аномалий. Летальный исход может наступить в результате легочных инфекций или осложнений (легочная гипертензия в сочетании с врожденными пороками сердца).
Секвестрация легких. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра, Как внутри, так и внедолевые секвестры образуются по одному и тому же патоэмбриологическому механизму как рудименты дивертикула пищевода.
Внутридолевая секвестрация локализуется обычно в нижней доле. Дети при этом, как правило, инфицированы. У лиц более старшего возраста почти всегда отмечается кровохарканье. На рентгенограмме грудной клетки вне периода острой инфекции видны обширные очаги поражения- можно определить уровни между воздухом и жидкостью. При обострении заболевания границы очага становятся расплывчатыми. Нет различий в частоте этой патологии в обоих легких. Лечение состоит в удалении пораженных участков- при этом обычно требуется иссечение всей доли. Иногда бывает достаточно удалить один сегмент.
Внедолевая секвестрация чаще встречается в левом легком. Как правило, она сопровождается диафрагмальной грыжей. У большинства больных симптоматика отсутствует, и патология выявляется случайно при рентгенографии, производимой по другому поводу. Рекомендуется резекция пораженных участков.
При физикальном обследовании обнаруживают притупление перкуторного звука и ослабление дыхания над очагом поражения. При присоединившейся инфекции могут прослушиваться хрипы. Выслушивание сзади может выявить продолжительный или чисто систолический шум. Если обычная рентгенография грудной клетки имеет целью установить диагноз, другие методы исследования связаны с подготовкой к операции. При бронхографии можно увидеть ткань в полости грудной клетки, не связанную с дыхательными путями. Аортографии показана всем больным- она позволяет установить окончательный диагноз благодаря тому, что позволяет выявить системное кровоснабжение из аномальной артерии, отходящей от аорты. Выяснить детали кровоснабжения перед операцией необходимо для того, чтобы избежать случайного разреза артерии, что служит основной причиной смерти детей в послеоперационном периоде.
Бронхогенные кисты. Кисты выстланы реснитчатым эпителием и обычно встречаются в непосредственной близости к расположенным по средней линии структурам (трахея, пищевод, костный выступ). При инфицировании ее реснитчатый эпителий может исчезнуть, в связи с чем невозможен точный патоморфологический диагноз. Кисты редко выявляются у новорожденного. В более поздний период некоторые из них проявляются при инфицировании или вследствие увеличения их размера, что приводит к нарушению функции прилежащих дыхательных путей. У ребенка чаще всего повышается температура тела, появляются боль в груди и кашель с мокротой. При рентгенографии грудной клетки выявляют кисту, в которой можно видеть уровень разделения между воздухом и жидкостью. Лечение состоит в удалении ее с последующим введением антибиотиков. При бессимптомных кистах, выявленных случайно, при рентгенографии грудной клетки по другому поводу, лечение может не потребоваться.
Свищ между бронхом и желчным протоком. Эта редко встречающаяся аномалия обычно угрожает жизни ребенка раннего возраста, но иногда диагноз может быть поставлен только у ребенка в возрасте после 2 лет. Патоморфологически он представляет собой сообщение между бронхом средней доли справа и системой желчных ходов слева. Все больные, начиная с очень раннего детского возраста, страдают от рецидивирующих, тяжело протекающих, бронхолегочных инфекций и ателектазов. Для окончательного диагноза необходимо эндоскопическое исследование и бронхография или диагностическое хирургическое исследование. Лечение состоит в иссечении всего внутригрудного отдела свищевого хода.
Лимфангиэктазии легких. Аномалия характеризуется выраженным расширением лимфатических протоков в легком и у новорожденных обычно протекает на фоне одышки и цианоза. На рентгенограммах грудной клетки определяют точечные и сетчатые очаги уплотнения. Функция дыхания нарушается вследствие распространенности процесса и, возможно, из-за снижения растяжимости легкого, что приводит к увеличению работы дыхания. В период новорожденности выраженной симптоматикой сопровождаются две формы болезни: одна, при которой патологический процесс ограничивается одним легким, и вторая, при которой легочная лимфангиэктазия развивается вторично в ответ на обструктивные изменения в венозной системе легких. Третья форма, при которой легочная лимфангиэктазия представляет собой часть генерализованного заболевания, когда в процесс вовлекаются и другие системы (например, кишечник), протекает нетяжело, дети доживают до школьного возраста или старше. Для диагностики требуется биопсия легкого. Специфического лечения не существует.
Кистозно-аденоматозные образования. При этом состоянии увеличивается доля одного легкого, часто кистозно перерождающаяся. Она сдавливает ипсилатеральную часть органа, в результате чего смещается средостение и сдавливается другое легкое. Заболевание несколько чаще встречается у мальчиков. Генез его неизвестен, но, возможно, связан с повреждениями, наступающими до 50-го дня развития плода. Пораженная доля состоит из многочисленных железистых структур и очень небольших участков интактной ткани. Кисты встречаются часто, но не постоянно. Stocker в соавт. предложили морфологическую классификацию, которая может оказаться полезной при оценке прогноза. У большинства больных симптоматика появляется в период новорожденности и наступает летальный исход, хотя некоторые дети выживают после неотложного хирургического вмешательства. В других случаях заболевание протекает бессимптомно до школьного возраста, после чего их начинают беспокоить непродолжительные вспышки рецидивирующих легочных инфекций, затяжные болезни легких или же острая боль в груди. При физикальном обследовании может быть выявлено ослабление дыхания со смещением средостения в противоположную сторону. На рентгенограмме определяются кистозная опухоль со смещением средостения, иногда уровень между воздухом и жидкостью, свидетельствующий о легочном абсцессе. У новорожденных признаки заболевания можно спутать с таковыми при диафрагмальной грыже. Показано иссечение пораженной доли. Есть сообщения о том, что после операции дети выживали не только в период новорожденности, но и в более поздние периоды.
