Другие аспекты лечения муковисцидоза - заболевания органов дыхания у детей

Другие аспекты лечения. Полипозы носа встречаются у 15—20% больных муковисцидозом и у некоторых из них часто рецидивируют. Кортикостероидные препараты и средства, уменьшающие отек слизистой оболочки, используемые в виде орошений полости носа, иногда приносят облегчение. При аллергических реакциях эффект может быть получен после применения гипосенсибилизирующих средств, назначаемых после получения результатов кожных проб с аллергенами. Полипы, полностью закрывающие носовые ходы или сопровождаемые постоянными выделениями из носа, следует удалить. Они могут быстро рецидивировать, но не до такой степени, чтобы вызвать непроходимость носа в течение длительного периода. Иногда при частых рецидивах рост полипов может по необъяснимой причине приостанавливаться.
Потеря солей. В жаркие летние дни выведение солей с потом может быть довольно значительным. У грудных детей и реже у взрослых лиц может наступить обезвоживание организма, связанное с пониженным уровнем солей натрия и хлора в крови. Для восстановления адекватного объема циркулирующей жидкости требуется введение нормального изотонического раствора хлорида натрия из расчета 10—15 мл/кг. Дети должны иметь свободный доступ к соли- следует избегать перегревания грудных детей в жаркую погоду.
Половое развитие. Задержка полового созревания, часто сопровождающаяся низким ростом, характерна для больных муковисцидозом. Несмотря на то что большинство из них страдают тяжело протекающей легочной инфекцией и/или отличаются пониженным питанием, половое созревание может быть замедлено и у лиц с незначительными проявлениями болезни. Причина этого феномена не установлена. Подростков волнуют те же проблемы, связанные с возрастом, что и здоровых сверстников. Они должны получать специальные консультации в решении проблем, связанных с половым развитием и деторождением, в течение всего периода полового созревания.
Хирургическое лечение. Малые операции, в том числе санация ротовой полости, должны проводиться, если это возможно, при местном обезболивании. Больные с сохраненной функцией легких могут подвергаться наркозу без предварительной интенсивной подготовки, однако больным с умеренно или значительно выраженными признаками легочной инфекции до операции рекомендуется провести в течение 1—2 нед курс интенсивного лечения антибиотиками. Если это невозможно, необходимо назначить немедленно, как только становится ясным, что требуется большая операция, внутривенное введение антибиотиков. Непосредственно перед анестезией и операцией желательно провести лечение в виде орошений с последующим постуральным дренажем. Время наркоза следует свести до минимума. После интубации нужно начать отсасывание слизи из трахеи, повторив его по меньшей мере в конце операции. Больные, даже страдающие респираторной и/или недостаточностью правого сердца, мо~ гут перенести сложную операцию под наркозом. У них необходимо часто определять состав газов крови и при необходимости провести вспомогательную вентиляцию в ближайший послеоперационный период. Показаний для наложения трахеостомы нет.
После большой операции важно стимулировать кашель и по возможности следует быстрее начать лечение с помощью постурального дренажа (обычно в течение 24 ч), постепенно интенсифицируя его до достижения полного объема. При выраженном процессе в легких внутривенное введение антибиотиков следует продолжать в течение не менее 14 дней после операции. Большое значение имеет раннее начало активных движений и периодически глубокое дыхание. Помощь может оказать и применение стимулирующего спирометра. После открытой торакотомии при пневмотораксе или после резекции части доли основным препятствием для проведения эффективной терапии служит торакальная трубка. Ее следует удалить как можно быстрее, чтобы в полном объеме возобновить постуральный дренаж.
Прогноз. Муковисцидоз по-прежнему остается заболеванием, ограничивающим продолжительность жизни, несмотря на то что число выживших больных за последние 25 лет поразительно увеличилось. Грудные дети с тяжело протекающим легочным процессом умирают редко. Большинство из них переживают этот трудный период и относительно здоровы к подростковому или юношескому возрасту. Однако медленное прогрессирование заболевания в конце концов выводит больного из строя. Согласно национальной статистической таблице примерной продолжительности жизни лиц разных возрастов в США в настоящее время средний уровень выживаемости составляет приблизительно 20 лет. Он несколько выше среди мужчин- причины этого не совсем ясны. В некоторых центрах число выживших в течение 20 лет лечения и более превышает 90%, если заболевание было диагносцировано до развития значительных изменений в легких (по оценке рентгенограмм грудной клетки).
Большей частью дети наравне со здоровыми посещают школу, их деятельность и физическая активность могут быть не ограничены. Большинство из них удовлетворительно работают и все большее число их вступают в брак.
По мере увеличения продолжительности жизни возник новый ряд психосоциальных проблем, в том числе спорные вопросы зависимости и независимости, способность обойтись без посторонней помощи, отношения с окружающими, стерильность, планирование обучения и отдыха, профессиональной подготовки. При соответствующей медицинской и психосоциальной поддержке дети и подростки в основном справляются с этими проблемами. Реальная задача для многих из них состоит в достижении независимости и плодотворной жизни по достижении совершеннолетия.