Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь — болезнь органов дыхания, в основе которой лежит регионарное расширение ветвей бронхов, преимущественно в нижних сегментах легких (средних и мелких бронхов), сопровождающееся хроническим неспецифическим нагноением в их просвете.

Историческая справка. Впервые бронхоэктазы как са­мостоятельную болезнь описал Laennec в 1719 г.

Распространенность. Бронхоэктатическая болезнь встречается в 10 – 45 % всех заболеваний легких, особенно у детей, а также у в возрасте до 25 лет.

Этиология и патогенез. Бронхоэктазии могут быть приобретенными и врожденными. В подавляющем большинстве наблюдений бронхоэктатическая болезнь относится к приобре­тенным заболеваниям и обусловлена процессами, сопровож­дающимися локальным нарушением проходимости бронхов вплоть до ателектаза сегментов или доли: пневмонией, бронхи­тами, особенно часто повторяющимися, корью, коклюшем, гриппом, туберкулезным бронхоаденитом. Появлению бронхо- эктазов способствуют врожденная или приобретенная слабость структурных компонентов стенки бронхов, расстройство ее мо­торики, связанное с нарушением иннервации и кровотока, муко- висцидоз и кистозный фиброз поджелудочной железы – врожденная аутосомно-рецессивная дисфункция экзокринных желез пищеварительного тракта и дыхательных путей, сопровождаю­щаяся продукцией патологически вязкой слизи, богатой гликопротеидами, которая закупоривает выводные протоки желез, обтурирует просвет бронхиол и мелких бронхов.

Нарушение проходимости бронхов приводит в одних случаях к их деформации с последующим развитием воспаления в перибронхиальной и интерстициальной ткани, в других – к изначальному поражению легочной ткани с вторичной деформацией бронхов. Ухудшение дренажной функции бронхов 4 – 6-го порядка сопровождается активацией инфекции в дистальных сегментах бронхиального дерева. В свою очередь гноимое воспале­ние в бронхиальной стенке и перибропхиальной ткани является причиной деструкции эпителия бронхов, его метаплазии в мно­гослойный плоский эпителий, разрушения эластических элемен­тов. Происходящие процессы ледут к потере эластических свойств и тонуса стенки бронхов, снижению ее устойчивости при кашле, растяжению мокротой. В итоге бронхи постепенно расширяются и формируются бронхоэктазы. Одновременно ателектазированиая часть легкого сморщивается, что еще больше нарушает бронхиальную проходимость.

Бронхоэктатическая болезнь врожденного происхождения сочетается с другими пороками развития – синдромом Картагенера (характеризуется триадой симптомов: бронхоэктазиями, хроническим синуситом, обратным расположением органов)- синдромом Турпина (порок развития позвонков и ребер- расши­рение пищевода). Появление врожденных бронхоэктазий связано с существованием постнатального порока развития – врожденно­го ателектаза. При этом заболевании легочная паренхима в уча­стках ателектаза останавливается в развитии, склерозируется. Вместе с тем бронхи растут по типу трубчатых желез, что и при­водит к их патологическому расширению.

Патологическая анатомия. В 2-3 раза чаще бронхоэктатическая болезнь локализуется в левом легком, преимущест­венно в его нижней доле. У 1/3 больных наблюдается двусто­роннее поражение. При сочетании бронхоэктазий с ателектазом сегмента или доли легкого последнее уменьшено в размерах, имеет более светлую окраску. На поперечном разрезе видны расширенные бронхи (бронхоэктазии), содержащие гной.

По форме различают мешотчатые и цилиндрические бронхоэктазы. Мешотчатые бронхоэктазы образуются вследствие выбухания стенки бронха в сторону наименьшего сопротивления, цилиндрические – в результате дилатации. Различают и бронхо­эктазы, расширенные на почве воспаления бронхиолы.

Выделяют три стадии развития бронхоэктазий.

Первая стадия (начальная) характеризуется ограниченным расширением мелких бронхов до 0,5 – 1,5 см в диаметре. Изнут­ри бронхоэктазы выстланы цилиндрическим эпителием, содер­жат слизь, гноя нет.

Во второй стадии (нагноения) эпителий бронхов в некоторых участках подвергаемся метаплазии на плоский. Слизистая оболочка изъязвлена. В стенке бронхов определяется выраженная инфильтрация полиморфно-ядерными клетками. Дилатировапные бронхи содержат гной.

В третьей стадии (деструкции) бронхи значительно расширяются. Разрушаются и заменяются соединительной тканью эла­стические и мышечные волокна стенки. В окружающей легочной ткани прогрессируют явления воспаления и фиброза, компенса­торной эмфиземы. Вследствие происходящих процессов возни­кает гипертеизия в малом круге кровообращения, гипертрофиру­ется правый желудочек, постепенно нарушается газообмен. Про­грессируйте гипоксия, хроническая интоксикации приводят к дистрофическим изменениям в тканях и паренхиме органов (дистрофии миокарда, амилоидозу и т. д.).

Клиническая картина. Классическим симптомом бронхоэктатической болезни является кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты (50 – 500 мл в сутки), чаще по утрам. Мокрота отходит «полным ртом» и лучше при определенном положении тела, обеспечивающем хорошее дренирование бронхоэктазии. При стоянии в сосуде мокрота делится на три слоя: нижний – гной, средний – сероза, верхний – слизистый. Часто на­блюдается кровохарканье, а у 8 – 12 % больных – легочное кро­вотечение. В зависимости от распространённости поражения легких, степени деструкции тканей отмечаются боль в грудной клетке, одышка, слабость, общие симптомы интоксикации. Со­стояние больных значительно ухудшается когда развиваются ослож­нения бронхоэктатической болезни: легочная и сердечная недостаточ­ность, эмфизема легкого, диффузный пневмосклероз, амилоидоз, нефрит, печеночная недостаточность, пневмоторакс, эм­пиема плевры, абсцесс легкого и т. д.

Для бронхоэктатической болезни типично динамическое те­чение со сменой периодов обострения и ремиссии. В начальной стадии пациентов беспокоит непостоянный кашель с умерен­ным отхождением слизистой гнойной мокроты. Обострения наблюдаются редко. Как правило, такой характер течения бронхоэктатической болезни наблюдается при локализации бронхоэктазов в пределах одного сегмента.

Стадия нагноения бронхоэктазов подразделяется на два периода: А и Б. В первом из них заболевание протекает как часто рецидивирующий бронхит в виде бронхопневмоний. Во втором периоде наблюдаются типичные признаки бронхоэктатической болезни с 2 – 3 обострениями в год. Второй стадии бронхоэкта­тической болезни свойственно поражение 1 – 2 долей легкого.

В течении стадии деструкции также выделяют два периода: А и Б. Первый из них характеризуется выраженностью всех симптомов бронхоэктатической болезни, осложненной легочными кровотечениями, обратимыми изменениями в паренхиматозных органах, в первую очередь почек и печени. Во втором периоде на фоне имеющейся симптоматики заболевания возникает и неук­лонно прогрессирует легочно-сердечная недостаточность, стано­вятся необратимыми дистрофические изменения в паренхима­тозных органах.

Диагностика, При осмотре у больных бронхоэктатиче­ской болезнью на руках, реже на ногах обнаруживают пальцы в виде «барабанных папочек». Им может сопутствовать ноющая боль в ногах (синдром гипертрофической остеоартропатии Мари – Бамбергера). В случае распространенного легочного фиброза отмечается де­формация грудной клетки. Перкуторно находят умеренный тим­панит, обусловленный наличием сопутствующей эмфиземы лег­ких. Дыхание над пораженным участком легкого жесткое, с бронхиальным оттенком, реже ослабленное с разнокалиберными звучными влажными хрипами преимущественно в нижних отде­лах легких. Для бронхоэктати­ческой болезни типично непостоянство определяемых перкутор­ных и аускультативных данных, так как при откашливании больными мокроты проходимость бронхиальных путей улучша­ется.

В ходе полипозиционного рентгенологического исследования в пораженном участке легкого находят тяжистый легочной рисунок, обусловленный сопутствующим бронхоэкта­тической болезни перибронхитом. На его фоне обнаруживаются ячеистые просветления и кольцевидные тени, соответствующие расширенным бронхам, а также видны зоны уплотнения легоч­ной ткани.

Распространенность патологического про­цесса, тип бронхоэкта- зов достоверно уста­навливаются с помо­щью КТ и бронхогра­фии. При КТ бронхоэктазы видны напо­добие множественных образований разной величины, и формы, окруженных высокоплотным ободком и расположенных по ходу бронхов. Иногда полости содержат жидкость и газ. Область ло­кализации бронхоэктазов имеет треугольную форму и ориенти­рована острым краем к корню легкого. Прилегающие к бронхоэктазам участки легочной ткани обеднены.

Видео: Бронхоэктатическая болезнь

На бронхограммах в прямой, но наиболее часто в боковой проекции выявляется деформация бронхиального дерева, прежде всего в виде множества бронхоэктазов цилиндрической -и меш­ковидной формы с четкими контурами. Виден обрыв мелких бронхиальных ветвей в области расположения бронхоэктазов.

Обширность зоны поражения легочной ткани уточняется при проведении радиоизотопного сканирования, УЗИ легких, ангио- пульмонографии. Степень нарушения дыхательной функции устанавливается с помощью спирографии (рестриктивный тип при неосложненном течении и обструктивный – при сопутствующем бронхите).

Дифференциальная диагностика. Бронхоэктатическая болезнь дифференцируется с одиночными или множест­венными абсцессами легких, центральным раком легкого, сопровождающимся сегментарным или долевым ателектазом, тубер­кулезом легких.

Лечение бронхоэктатической болезни. Консервативному лечению подлежат пациенты с бронхоэктатической болезнью: 1) в I стадии заболевания 2) при невозможности выполнения хирургического вмешательства вследствие распространенности патологического процесса в легких 3) в случае наличия крайне тяжелой сопутствующей па­тологии, увеличивающей риск операции.

Видео: Исчезли: Хронический Бронхит и Бронхоэктатическая Болезнь

Медикаментозная терапия проводится по принципам, аналогичным диагнозу абсцесс легкого.

Хирургическое вмешательство абсолютно показано во II – III стадиях бронхоэктатической болезни. Объем выполненной операции включает удаление измененной части легкого: сегментэктомию, лобэктомию, билобэктомию, пульмонэктомию. В случае ограниченного вовле­чения в патологический процесс обоих легких резекция произ­водится поэтапно или одномоментно, начиная с легкого, в кото­ром изменения более выражены.