Бронхоэктатическая болезнь - очерки гнойной хирургии у детей
Успехи последних лет в области лечения бронхоэктатической болезни делают эту проблему более актуальной, требуется обобщение, унифицирование вопросов патогенеза для более правильного подхода к выбору рационального метода лечения, особенно профилактики этого заболевания.
Если придерживаться современного взгляда на термин «хроническая пневмония» как на понятие собирательное, объединяющее различные патологические состояния бронхо-легочной системы с исходом в пневмосклероз и бронхоэктазы, то следует признать, что последние относятся к числу самых распространенных легочных заболеваний.
По мнению А. Я. Цигельника (1948, 1962), на долю бронхоэктазов приходится 10—30% всех легочных заболеваний.
Как показывает клинический опыт, в том числе и наш, истоки хронических бронхо-легочных процессов нередко восходят к периоду раннего детского возраста.
За последние годы резко увеличилась заболеваемость затяжной пневмонией, что совпадает по времени с появлением резистентных возбудителей к антибиотикам, а также возросла роль вирусной инфекции. В связи с этим становится понятной причина увеличения числа детей, которые попадают под наблюдение хирурга с явлением хронического поражения бронхов и легочной ткани. По данным различных авторов, частота распространения хронической пневмонии у детей колеблется от 0,76 до 1,7% и более (Ю. Ф. Домбровская, 1963- М. С. Маслов, 1965- А. М. Титова, 1969).
Под нашим наблюдением находилось 2500 детей в возрасте от 1 года 2 месяцев до 16 лет с хроническими бронхолегочными заболеваниями, из них у 440 диагностированы бронхоэктазы- 290 детей подвергнуты оперативному лечению.
Некоторые вопросы этиологии и патогенеза бронхоэктазий. Всесторонние исследования вопросов этиологии и патогенеза легочных заболеваний у детей, проведенные в Институте педиатрии АМН СССР, позволяют предположить, что ведущая роль в переходе острого бронхо-легочного процесса у детей в хронический принадлежит снижению неспецифического иммунитета, а также патологическим изменениям, наступающим в бронхиальной, лимфатической и кровеносной системах легких.
По-видимому, вирусная инфекция, ослабляя защитные механизмы лабильного детского организма и аллергизируя его, активизирует условно патогенную микрофлору и создает условия для возникновения затяжного рецидивирующего бронхита. Развитию хронического воспалительного процесса в легких у детей способствуют и другие факторы (неблагоприятные условия внешней среды, неправильное вскармливание), а также заболевания ротовой полости и верхних дыхательных путей (назофарингит, ларингит, тонзиллит, аденоидит, гайморит, кариес зубов). Переходу острого воспалительного процесса в хронический могут содействовать тяжесть первичного заболевания, несвоевременно начатое и незаконченное лечение острой пневмонии, снижение иммунного барьера организма.
Одним из основных факторов в патогенезе бронхоэктатической болезни являются пороки развития бронхо-легочной ткани. В литературе по этому вопросу существуют большие разногласия, и не все авторы разделяют мнение о частоте врожденных бронхоэктазий и о том, что последние являются врожденным страданием.
Так, по И. К. Есиповой (1956), врожденный порок развития в виде кистозных бронхоэктазий наблюдается в 24% случаев, по Е. В. Рыжкову (1939), он составляет 40% всех хронических заболеваний легких. Другие авторы считают врожденные бронхоэктазы большой редкостью, а А. П. Колесов (1961) поликистоз легких относит к приобретенным страданиям как проявление ателектатических пневмоний.
А. И. Струков (1954) и сотрудники указывают, что любой патологический процесс, возникающий в легком, может влиять на процесс дифференцировки и способствовать возникновению патологических структур, нередко принимаемых за проявление врожденных аномалий. Следовательно, в вопросах клинико-морфологической характеристики врожденных аномалий легких следует учитывать патологическую перестройку легочной ткани и не принимать ее за врожденные нарушения. Тем самым вопрос о частоте врожденных пороков должен рассматриваться лишь на основе клинико-рентгено-морфологических сопоставлений. Несмотря на большое число работ, еще не имеется морфологически четкой дифференцировки врожденных и так называемых приобретенных форм пороков развития легких.
Дискутабелен вопрос о времени проявления врожденного порока легких. Высказывания о том, что формирование кист и врожденных бронхоэктазов наступает большей частью после рождения на том основании, что у новорожденных подобные образования не встречаются совсем или наблюдаются очень редко, спорны и недостаточно обоснованы. По нашим данным, у новорожденных пороки развития легких наблюдаются не так редко.
Клинико-рентгено-морфологически мы различаем два вида врожденных пороков легких, отличающихся по клиническому течению и степени поражения бронхолегочной ткани. Первый из них возникает рано, в первые месяцы и годы жизни. Для этого вида характерны порочность бронхолегочной ткани (в виде щелевидных бронхоэктазий с образованием в слизистой оболочке бухтообразных полостей и карманов), наличие перемычек слизистой оболочки, разделяющих просвет бронха на 2—3 части, папилломатозные просветы, иногда принимающие тип аденоматозных структур, неправильное, отдаленное расположение и патологический вид хряща, неправильное расположение желез, мышечных волокон и нарушение структуры и расположения сосудов или образований лентообразных структур на фоне извивающихся бронхов с выпадением среднего звена бронхиального дерева и агенезией или редукцией альвеолярной ткани.
Соответственно классификации И. К. Есиповой пороки бронхо-легочной ткани в целом подразделяются на: 1) кистозные полости на фоне агенезированной или редуцированной альвеолярной паренхимы с упрощенным строением бронхиального дерева и 2) мелкокистозное легкое с упрощенным строением дистального отдела бронхиального дерева.
Согласно нашим клинико-рентгеноморфологическим данным, первая форма порока легких клинически проявляется рано. Вследствие нарушения дренажной функции бронхов вначале возникает острый, а затем хронический бронхит и в последующем бронхоэктатическая болезнь.
Врожденный ателектаз, по-видимому, способствует появлению бронхоэктазов, при этом он может превращаться в участки хронической пневмонии и фиброза ткани. Клинико-рентгенологически эта форма порока диагностируется в виде поликистоза легких или бронхоэктатической болезни. Пороки развития дистального отдела бронхиального дерева с редукцией альвеолярной ткани симулируют хроническую неспецифическую пневмонию и могут приниматься за нее, поскольку широкие прослойки редуцированной альвеолярной ткани между кистами, к тому же нередко инфильтрированные, создают впечатление хронической интерстициальной пневмонии со вторичным расширением просвета бронхов.
Вторая форма порока развития легких может клинически совсем не проявляться или проявляться значительно позже. При этой форме отмечается более благоприятное клиническое течение. Рентгенологическое определение объёма поражения при второй форме значительно сложнее, чем при первой. Клинически вторая форма проявляется в виде рецидивирующего бронхита и бронхоэктазий, морфологически характеризуется качественно тем же видом поражения бронхо-легочной ткани, однако масштаб его распространения намного меньше — ограничивается сегментом или долей легкого.
Клиническое значение врожденных пороков легких в патогенезе бронхоэктатической болезни, согласно нашим данным, заключается в том, что начало заболевания, как правило, наступает в младенческом возрасте, сопровождается частыми рецидивами с изменением в бронхах в виде деформирующего бронхита, с более частой левосторонней локализацией процесса. Эти клинико-рентгенологические признаки являются надежным критерием в диагностике врожденных пороков легких.
Хронические бронхо легочные поражения в стадии образования бронхоэктазов носят полисегментарный мозаичный характер как но локализации необратимых патологических изменений, так и по степени их выраженности. Наряду со сформированными бронхоэктазами в одних отделах легкого в других отделах нередко наблюдаются явления хронического бронхита. Клиническое течение заболевания в известной мере определяется степенью хронического поражения бронхиального дерева. Мы считаем, что бронхоэктазия у детей всегда сопровождается явлениями хронического бронхита в той или иной степени. У одних больных он распространенного характера, а у других — локализованный в пределах нескольких сегментов, а чаще всего — доли легкого.
Изучение рентгено-морфологической картины бронхоэктазов у больных свидетельствует о том, что поражение бронхолегочной ткани происходит неравномерно: чем ниже расположен пораженный сегмент или доля, тем в большей степени они оказываются измененными. На бронхограммах наряду с выраженными изменениями, например в базальных или язычковых (среднедолевых) сегментах, менее резкие нарушения нередко обнаруживаются во втором, третьем и шестом сегментах. Рентгенологические изменения в области этих сегментов часто носят характер так называемого деформирующего бронхита.
При операционной ревизии легочная ткань пораженных отделов обычно «воздушна», менее яркой окраски, несколько уменьшена в объеме, крепитирует при пальпации. Гистологическое исследование оперативно удаленных ча стей легких с патологически измененным бронхиальным деревом и «воздушным» их видом (И. С. Дергачев, 1968) позволило установить, что эта воздушность кажущаяся, так как микроскопия выявляет наличие хронического панбронхита нередко с перибронхиальным склерозом и перибронхиальной хронической пневмонией.
Значительные изменения имеются со стороны регионарных лимфатических узлов. Как правило, у больных дошкольного возраста лимфатические узлы корня легкого бывают резко гиперплазированными, сочными, залегают пакетами и окружены узлами эластичной соединительно-тканной капсулы. Капсула в виде глухих циркулярных футляров сдавливает кровеносные сосуды. При морфологическом исследовании лимфатических узлов и их капсулы выявлен резко выраженный склероз.
Изменения обнаружены нами и со стороны сосудов функционального кровотока легких. Методом прижизненного контрастирования сосудов легких — ангиопульмонографией (С. А. Счастный, 19G7) — установлено, что у детей младшего возраста в пораженных отделах легких происходит резкое замедление кровотока вплоть до полного прекращения его у более старших и длительно болеющих детей. Полученные данные полностью подтверждаются результатами операционной ревизии сосудов и последующим морфологическим изучением их. Макро- и микроскопически доказано, что сосуды как ветвей легочной артерии, так и легочных вен склерозируются, происходит утолщение интимы с последующей перекалибровкой просвета сосудов (И. С. Дергачев).
Таким образом, в патогенезе бронхоэктазов существенная роль отводится переходу воспалительного процесса с бронхов и легочной ткани на лимфатическую и сосудистую системы.
Биологически целесообразная защитная реакция лимфатической системы легких, проявляющаяся у детей в период острого воспаления лимфатических узлов (гиперплазия), при затяжном процессе, суперинфекциях претерпевает значительные, порой необратимые морфологические изменения и тем самым теряет свои защитные функции. Оставаясь увеличенными и уплотненными, лимфатические узлы, фиброзная капсула, перибронхиальные и периваскулярные футляры затрудняют отток лимфы, богатой различной микрофлорой, нарушают естественное самоочищение бронхиального дерева и функциональный, а также регионарный кровоток в легких. Развивается необратимая картина бронхоэктатического перерождения легких.
В основе патогенеза бронхоэктазий лежит нарушение дренажной функции бронхиального дерева в результате воспалительного процесса в бронхиальной стенке, хронического бронхита, приводящего к развитию сегментарного пневмосклероза. Современная патогенетическая концепция — бронхогенный путь поражения, нарушение дренажной функции бронхов, ателектаз находят подтверждение в наших исследованиях. У определенного числа детей (по нашим данным, у 40%) хронический бронхит обнаруживаются во всех сегментах, что ведет к образованию участков безвоздушной, склерозированной и эмфизематозно измененной легочной ткани. Нам представляется, что это связано с нарушением вентиляции и дренажной функции на уровне бронхиол, мелких и средних бронхов и трактуется как диателектаз легочной ткани [по А. И. Абрикосову и А. И. Струкову (1954) — дисэктаз].
Таким образом, в генезе развития хронического неспецифического воспалительного процесса в легких у детей можно выделить два варианта течения патологического процесса. При первом варианте наступает нарушение дренажной функции магистральных бронхов, ателектазирование значительных участков легочной ткани (легкое, доля, сегмент). Длительное нарушение дренажной функции, сопровождающееся воспалительным процессом этого отдела легочной ткани, при неблагоприятном течении завершается развитием пневмосклероза и бронхоэктазов. При втором варианте нарушается проходимость бронхиол, мелких и средних бронхов, развивается ателектаз респираторных отделов легочной ткани, чередующейся с участками компенсаторной эмфиземы (состояние дистелектаза).
Классификация хронической пневмонии у детей. В основу многих классификационных схем положен принцип патогенетически единых механизмов хронических воспалительных процессов легких с исходом в пневмосклероз. На этой основе ряд исследователей объединили их в одну нозологическую единицу — пневмосклероз. Другие авторы включают все воспалительные процессы легких в одну группу легочных нагноений, так как они склонны к обширному абсцедированию. Третья группа пульмонологов все формы хронических воспалительных заболеваний легких объединяет собирательным термином «хроническая неспецифическая пневмония». Всем классификационным схемам присущ один недостаток — необоснованное объединение различных по этиологии, патогенезу, клинике, течению и исходу заболеваний легких в единую клиническую форму.
В настоящее время известен ряд заболеваний, которые под влиянием неблагоприятных факторов склонны к хроническому течению: затяжные и рецидивирующие сегментарные пневмонии, хронический бронхит, бронхоэктазии, хронические абсцессы легких, инородные тела, ателектазы различного происхождения, первичный туберкулез. Как показали наши исследования, морфологической основой этих заболеваний является ограниченный сегментарный пневмосклероз. Это первая группа. К ней примыкают пограничные патологические состояния, связанные с воспалительными процессами в придаточных пазухах носа, гиперплазией лимфоидной ткани носоглотки и аллергией (гайморит, аденоидит, тонзиллит, аденосинусобронхопатии с явлениями бронхоспазма и без него, астматические бронхиты, бронхиальная астма и т. д.) — это вторая группа, которую широкий круг педиатров относит к «хронической пневмонии», что связано с трудностью проведения дифференциального диагноза.
Исходя из этого подразделения, мы выделяем истинные хронические неспецифические воспалительные заболевания легких и пограничные аллергические и другие системные заболевания легких.
К первой группе относятся: 1) хронический бронхит с локализованным пневмосклерозом- 2) хронический бронхит с диффузным пневмосклерозом- 3) бронхоэктатическая болезнь, или бронхоэктазия (врожденная и приобретенная формы)- 4) хронические нагноения легких- 5) болезнь оперированного легкого.
