Увеличение печени и селезенки при циррозах печени - увеличение печени и селезенки
Инфекционный цирроз. Этим термином обозначены циррозы, являющиеся заключительным этапом эволюции вирусных гепатитов. Клиническая картина цирроза во всех случаях одинакова. Она не зависит ни от его этиологии, ни от его морфологии. Если цирроз развивается на фоне активного гепатита, то признаки последнего накладывают известную печать на типичную картину «чистого» цирроза.
Современные знания о связи цирроза с гепатитом основаны главным образом на результатах длительного наблюдения за течением инфекции вирусом гепатита В, который может быть легко идентифицирован. В зависимости от обширности возникающих в остром периоде некрозов у больного, перенесшего гепатит, вызванный вирусом типа В, могут развиться мелкоузелковый, крупноузелковый, смешанный и многодольчатый (неполный септальный) типы цирроза.
Возможность развития некроза после инфекции вирусом гепатита типа А в настоящее время считается весьма маловероятной. Связь цирроза с гепатитами, вызванными другими вирусами, не изучена.
Диагноз далеко зашедших случаев цирроза с характерным внешним видом больных не представляет трудностей и может быть поставлен без специальных методов исследования. В случаях менее выраженных цирроз можно предполагать у каждого больного с увеличенной печенью и перенесенной в прошлом желтухой или указанием на длительное злоупотребление алкоголем.
Увеличение печени является самым частым признаком цирроза и обнаруживается в 67 % всех случаев этой болезни. В 1/3 случаев цирроза печень имеет нормальные размеры или даже уменьшена. Край ее обычно острый, безболезненный, плотный. Характерно неравномерное увеличение печени. Правая доля ее может быть уменьшенной, а левая — увеличенной. К сожалению, этот легко обнаруживаемый признак относится к числу редких. Вероятность цирроза значительно увеличивается, когда одновременно с увеличением печени у больного удается выявить признаки портальной гипертонии: асцит, расширение вен слизистой оболочки нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка, увеличение селезенки и желтуху. Асцит обнаруживается в 60%, тогда как желтуха и расширение вен пищевода — только в половине случаев этой болезни, увеличение селезенки выявляется у 40% больных циррозом. Сосудистые звездочки приобретают диагностическое значение только в том случае, если они встречаются в значительном количестве.
Перечисленные объективные признаки цирроза обычно сочетаются с жалобами на быструю утомляемость, слабость, анорексию и абдоминальный дискомфорт. Функции печени у большинства больных оказываются нарушенными. Раньше и сильнее всех поражается выделительная функция. Характерны гипоальбуминемия и гжпопротромбинемия, скорость синтеза и распада которых при циррозе резко замедляется. Повышенное содержание иммуноглобулинов на электрофореграмме обнаруживается по характерному увеличению глобулинов, пик концентрации которых располагается в середине между бета- и гамма-фракциями.
Перечисленные симптомы встречаются далеко не в каждом случае цирроза. Болезнь нередко протекает без каких-либо признаков нарушения здоровья и оказывается случайной находкой на вскрытии. Частота подобных случаев по сравнительно недавней статистике 1970 г.— 19%. Случаи асимптоматических циррозов особенно часто встречаются среди лиц пожилого возраста.
Перечисленные клинические признаки цирроза неспецифичны. Сходные клинические картины наблюдаются при некоторых болезнях сердечно-сосудистой системы. Поэтому диагноз цирроза должен всегда основываться на бесспорных признаках, каковыми являются общий вид печени и ее микроскопическое строение. Характер поверхности печени, ее цвет, величина селезенки, а во многих случаях и выраженность коллатерального кровообращения могут быть оценены при лапароскопии, которую во всех случаях рекомендуется дополнять биопсией нескольких участков печени. Микроскопическое изучение препаратов позволяет оценить морфологию цирроза, активность гепатита и активность цирротического процесса.
Об активности гепатита судят по наличию очагов некроза и сопутствующей воспалительной реакции, а об активности цирроза — по тинкториальным свойствам основного вещества соединительной ткани, по виду фибробластов и степени зрелости волокон соединительной ткани.
Увеличенная болезненная печень в сочетании с асцитом и одышкой при движениях постоянно встречаются как при циррозе, так и при правожелудочковой недостаточности. Дифференциальный диагноз этих синдромов сравнительно нетруден, если удается проследить за последовательностью развития отдельных осложнений и выяснить механизмы их развития.
Нарушения водно-электролитного обмена при сердечной недостаточности вначале проявляются в виде отеков подкожной клетчатки голеней, стоп. Ко времени появления асцита больной с сердечной недостаточностью становится нетрудоспособным, нередко он не может даже самостоятельно двигаться по комнате. Асцит при циррозе появляется раньше анасарки. Несмотря на выраженной асцит и жалобы па одышку, больные циррозом способны свободно передвигаться и даже полностью обслуживать самих себя. Объясняется это тем, что асцит у них вызывается действием главным образом местных факторов, а одышка обусловлена высоким стоянием диафрагмы.
Увеличение селезенки наблюдается только в далеко зашедших случаях правожелудочковой недостаточности с признаками трикуспидалной недостаточности и нередко с нарушениями ритма сердечных сокращений. Увеличение селезенки может наблюдаться даже в начальных стадиях цирроза. Скеннирование печени позволяет легко отличить правожелудочковую недостаточность от цирроза. Для последнего характерны уменьшение захвата радиоактивного вещества печенью и повышенный захват его селезенкой.
Необходимо также учитывать, что увеличение печени, повышение венозного давления и другие признаки правожелудочковой недостаточности при болезнях сердца присоединяются к появившимся ранее их признакам левожелудочковой недостаточности. Величина и форма сердца у этих больных, как правило, изменены. Повышенное кровенаполнение легких при болезнях сердца остается обычно и после появления правожелудочковой недостаточности. Признаки повышенного кровенаполнения легких при циррозе обычно отсутствуют, величина и форма сердца остаются нормальными, а ритм сердца — синусовым.
Значительную помощь в дифференциальном диагнозе сравниваемых синдромов оказывают данные анамнеза и признаки, сопутствующие циррозу или болезни сердца, осложнившейся недостаточностью кровообращения по правожелудочковому типу. Учет перечисленных данных позволяет уверенно провести дифференциальный диагноз у постели больного.
Алкогольный цирроз. Злоупотребление алкоголем приводит к накоплению жира в гепатоцитах. Жировая дегенерация печени обычно сопровождается явлениями нерезко выраженного воспаления с образованием «жировых гранулем». В более тяжелых случаях возникает алкогольный гепатит, морфологическая картина которого напоминает картину активного хронического гепатита. Отложение алкогольного гиалина в протоплазму гепатоцитов является его характерным признаком. Гиалиновые некрозы при алкогольном гепатите располагаются вокруг центральных вен. Рубцевание этих некрозов сопровождается сдавлением вен и развитием портальной гипертонии. В междольковых перегородках появляется воспалительный инфильтрат из моноядерных клеток. К этому присоединяется пролиферация желчных капилляров. Развивается картина мелкоузелкового (лаэннековского) цирроза печени. Характерным считается одновременное сосуществование признаков цирроза с признаками гепатита и жировой дегенерации печени.
Алкогольный цирроз развивается только после многих лет злоупотребления спиртными напитками. Болеют чаще мужчины. Средний возраст больных около 50 лет. Начальные стадии цирроза нередко протекают незаметно для больного. Они проявляются неспецифическими симптомами: слабостью, анорексией, болями в животе. Обследование больных выявляет обычно атрофию яичек, женский тип оволосения у мужчин, признаки алкогольного полиневрита с характерной атрофией мышц бедра. Печень в ранних стадиях цирроза оказывается увеличенной, а в поздних — уменьшенной. Примерно в трети случаев отмечается увеличение селезенки.
Алкогольный гепатит иногда осложняется холестазом, и его нередко принимают за один из инфекционных гепатитов. Точно так же и алкогольный цирроз может быть ошибочно принят за цирроз после вирусного гепатита. Учет следующих обстоятельств может оказать известную помощь в дифференциальном диагнозе этих циррозов. Холестаз при инфекционном и лекарственном гепатите протекает, как правило, без болей, а при алкогольном гепатите и циррозе он часто сочетается с болями в животе и никогда пе бывает полным. Боли локализуются обычно вокруг пупка и в подложечной области. Их причиной считается сопутствующий алкогольный панкреатит.
Алкогольные гепатиты и циррозы протекают всегда только с умеренным повышением активности трансаминаз, хотя билируби-немия может быть весьма высокой. Объясняется это более резким поражением выделительной фукции печени. Окончательный диагноз алкогольного цирроза ставится по данным морфологического исследования печени: одновременное существование признаков жировой дегенерации гепатоцитов, алкогольного гиалина и мелкоузелкового цирроза.
Билиарный цирроз печени как первичный, так и вторичный всегда протекает с желтухой. Увеличение печени хотя и является его постоянным признаком, но в клинической картине болезни всегда доминирует желтуха- поэтому его приходится дифференцировать не с циррозами печени, а с желтухами другого происхождения. Дифференциальный диагноз первичного билиарного цирроза печени рассматривается в главе «Желтуха».
Врожденные циррозы печени. Гемохроматоз. Термином «гемохроматоз» обозначаются две болезни: наследственная (первичный гемохроматоз), протекающая с накоплением во внутренних органах значительных количеств железа, и приобретенная (вторичный гемохроматоз), которая встречается иногда при хронических анемиях, при перегрузках организма железом, вводимым с пищей, напитками, лекарствами. Болезнь протекает с нарушением обмена гемосидерина, гемофусцина и меланина. Поражаются главным образом печень, поджелудочная железа, кости, почки, желудочно-кишечный тракт, эндокринные железы, костный мозг, кожа, сердце.
Морфологические и клинические призпаки вторичного гемохроматоза при хронических анемиях возникают под влиянием множественных гемотрансфузий или длительного приема внутрь препаратов железа. Гемохроматоз при сидеробластических анемиях (см. главу «Анемия») развивается обычно еще до начала терапии гемотрансфузиями. Развитие гемосидероза в подобных случаях объясняют повышенным всасыванием железа в желудочно-кишечном тракте.
Повышенное содержание железа в печени больных, страдающих циррозом, одни авторы связывают с обычно наблюдающейся у них анемией, другие — с высоким содержанием железа в воде, используемой для приготовления алкогольных напитков, длительно потребляемых большинством этих больных. Вторичный гемохроматоз у некоторых африканских племен объясняется потреблением больших количеств железа с пищей, которую готовят в железной посуде. Гемохроматоз постоянно развивается у больных, перенесших операцию наложения портокавального анастомоза по поводу цирроза печени.
Первичный гемохроматоз длительное время протекает бессимптомно. Пигментация кожи, сахарный диабет, гепатомегалия, кардиомиопатия, артропатия появляются в большинстве случаев между 45 и 55 годами. Признаки вторичного гемохроматоза появляются обычно в более молодом возрасте. Мужчины болеют примерна в 10 раз чаще женщин. Редкость заболевания у женщин объясняется регулярными потерями железа во время менструаций.
Гемохроматоз относится к полисиндромным заболеваниям. В далеко зашедших случаях болезни наблюдается более или мене» выраженное поражение всех внутренних органов. Чаще всего, а тяжелее всего поражаются печень, кожа, поджелудочная железа, сердце и суставы. Современные методы терапии заметно продляют жизнь больного, но все же не могут полностью остановить прогрессирование болезни. Смерть наступает от присоединившейся инфекции, печеночной комы либо сердечной недостаточности.
Гепатомегалия является самым частым признаком гемохроматоза и встречается более чем в 90% случаев. Печень отличается плотной консистенцией, поверхность ее гладкая, край острый, безболезненный. Левая доля печени часто увеличивается в более значительной степени, чем правая. Увеличенная селезенка с плотным закругленным краем прощупывается примерно у 2/з больных. Асцит при гемохроматозе может быть следствием как портальной гипертонии, так и сердечной недостаточности. Другие признаки портальной гипертонии (варикозное расширение подкожных вен, кровотечения из вен пищевода) наблюдаются редко.
Усиленная пигментация кожи меланином встречается примерно у 90% больных. Цвет кожи может быть бронзовым (что и отражено в старом названии болезни «бронзовый диабет»), голубовато-черным, аспидным. Резче всего пигментация выражена на лице, шее, предплечье, дорсальной поверхности кистей, промежности, половых органах, пупке, старых рубцах, грудных сосках. Примерно у 20% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта и конъюнктив.
Сахарный диабет считается третьим классическим признаком гемохроматоза. Встречается он в 75% случаев, т. е. несколько реже, чем меланодермия и гепатомегалия. Примерно у 30% больных сахарный диабет появляется на несколько лет раньше других признаков болезни. Обычно он с самого начала принимает тяжелое течение и становится инсулинорезистентным. Со временем у больного развиваются все осложнения диабета: ретинопатия, гломерулосклероз, пиелонефрит, полиневрит.
Отложения гемосидерина в сердце вначале располагаются под эпикардом желудочков. Позднее развивается диффузный фиброз миокарда с отложением гемосидерина в мышечных волокнах. Поражение сердца (рестриктивная кардиомиопатия) развивается примерно в половине случаев гемохроматоза и проявляется нарушениями сердечного ритма и сердечной недостаточностью. Прогрессирование последней может стать причиной смерти больного.
Почти в половине случаев гемохроматоза развиваются остры» синовиты мелких суставов кистей. Изредка встречаются полиартриты с прогрессирующим течением. По мере развития болезни отмечается регрессия вторичных половых признаков. У женщин развивается аменорея, у мужчин отмечается выпадение волос на лице, лобке, в подмышечных областях. Постепенно уменьшаются в размерах яички.
Диагноз гемохроматоза нетруден в поздних стадиях болезни, когда появились уже все три его классических признака: гепатомегалия, пигментация кожи и сахарный диабет. Он становится еще более бесспорным, если у больного обнаруживаются клинические признаки кардиомиопатии, артропатия и гипогонадизм. Однако указанный «набор признаков» появляется только в поздних стадиях болезни.
Более ранняя диагностика болезни может быть достигнута посредством более частого исследования печени методом пункционной биопсии. Биопсия печени или лапароскопия с биопсией считается показанной во всех случаях сахарного диабета, протекающего с гепатомегалией, и инсулинорезистентного диабета. Повышенное содержание железа внутри гепатоцитов (паренхиматозный сидероз) и в ретикулоэндотелиальных клетках (ретикулоэндотелиальный сидероз) является наиболее надежным диагностическим признаком гемохроматоза.
Если биопсия печени по каким-либо причинам невозможна, дифференциальный диагноз первичного гемохроматоза от его вторичных форм может быть произведен по результатам исследования стернального пунктата или лейкоцитов периферической крови. Частицы гемосидерина в лейкоцитах при гемохроматозе имеют небольшие размеры и правильную округлую форму. В случаях вторичного гемохроматоза частицы гемосидерина имеют значительно большие размеры.
Большое дифференциально-диагностическое значение следует придавать и клиническим данным. Анемия является почти обязательным признаком вторичного гемохроматоза. Анемия в начале первичного гемохроматоза отсутствует, а в более поздних стадиях болезни при картине цирроза печени она выражена весьма умеренно.
В прошлом диабетическая кома была самым частым осложнением гемохроматоза. Длительность жизни больных в настоящее время заметно увеличилась, и наиболее частыми осложнениями гемохроматоза стали рестриктивная кардиомиопатия с нарушениями сердечного ритма и сердечной недостаточностью, печеночная кома, опухоли печени и особенно холангиокарцинома и саркома.
Гепато-рентикулярная дегенерация. Болезнь Коновалова — Вильсона, или гепатолентикулярная дегенерация, относится к числу редких заболеваний. Оно передается по наследству как аутосомный рецессивный признак. Клинические проявления болезни обусловлены нарушениями обмена меди, которая откладывается в избыточных количествах в печени, почках, роговице, мозге (в его зубчатых и чичевидных ядрах, хвостатом теле, бледном шаре, мозжечке и других отделах). Современные методы терапии позволяют перевести положительный баланс меди в отрицательный, изменив этим прогноз болезни. Своевременная диагностика может не только спасти жизнь больного, но и сохранить на длительное время его трудоспособность.
В половине случаев болезнь начинается в детском и подростковом возрасте с поражения печени, что проявляется гепатомегалией, чувством тяжести или болями в правом подреберье и более или менее выраженной желтухой. Значительно реже болезнь начинается гемолитической анемией, которая может быть умеренной, но иногда становится тяжелой из-за повторных кризов. Большинство больных предстают перед врачом с гепатомегалией, анемией и желтухой, которая имеет смешанное печеночно-клеточное и гемолитическое происхождение.
Длительное наблюдение больных с повторным их обследованием позволило установить, что отложение меди сопровождается развитием воспалительной реакции. Предполагается следующая последовательность событий. Первоначально в печеночных клетках развивается жировая дистрофия, к которой позднее присоединяется воспаление в области портальных трактов. Итогом этого процесса является развитие мелкоузелкового цирроза с портальной гипертонией. По клиническому течению болезнь напоминает волнообразно протекающий хронический активный гепатит. Чем моложе больной, тем более быстротечна болезнь. От агрессивного гепатита она. отличается только наличием экстрапирамидных нарушений, заметным снижением интеллекта и поражением почек. Последнее проявляется гематурией, аминоацидурией. В некоторых случаях наблюдается развитие полного синдрома Фанкони взрослого типа.
В юношеском возрасте болезнь начинается чаще с экстрапирамидных расстройств. Характерно резкое усиление непроизвольных подергиваний в то время, когда требуется особенная точность движений. Вскоре к этому присоединяются гепатомегалия, спленомегалия, асцит, варикозное расширение вен пищевода. Поражение почек встречается в каждом случае и этой «лентикулярной» формы болезни, которая протекает обычно более доброкачественно, чем описанная выше «печеночная» форма. Раньше или позднее болезнь осложняется отложением содержащего медь пигмента по периферии роговицы.
Кольцо Кайзера — Флейшера иногда может быть обнаружено невооруженным глазом, но в тех случаях, когда оно выражено неполно, его лучше определять при помощи щелевой лампы. Выявление этого признака равнозначно постановке диагноза гепатолентикулярной дегенерации, так как этот признак ни при какой другой болезни не встречается.
О возможности гепатолентикулярной дегенерации необходимо думать во всех случаях, когда у ребенка или юноши обнаруживается увеличение печени, этиология которого остается неясной. Предположение о болезни Коновалова — Вильсона становится еще более обоснованным, если у больного обнаруживаются признаки повышенного гемолиза: желтуха, повышенное содержание ретикулоцитов в крови.
Диагноз подтверждается выявлением повышенной экскреции меди с мочой, низким содержанием меди и церулоплазмина в крови. Временное понижение концентрации церулоплазмипа в крови наблюдается при любом тяжелом гепатите. С улучшением общего состояния больного содержание церулоплазмина в крови возвращается к норме. Низкое содержание церулоплазмина в крови является постоянным признаком болезни Коновалова — Вильсона.
