Кистоаденоматозная мальформация легких
Видео: Артериовенозные мальформации легких. Диагностика
Кистоаденоматозная мальформация легких характеризуется чрезмерным ростом терминальных респираторных бронхов с одновременным нарушением формирования альвеол, что ведет к образованию различных по размеру кист в легких.
Патоморфология
Разрастание терминальной респираторной бронхиолярной ткани с формированием сообщающихся между собой кист, выстланных дыхательным эпителием различного уровня дифференциации. Относительное отсутствие хрящевой ткани с повышенным содержанием эластических волокон.
Патофизиология
В антенатальном периоде кистоаденоматозная мальформация легких больших размеров может сдавливать пищевод и препятствовать продвижению амниотической жидкости и приводить к многоводию. Водянка плода может быть следствием сдавления макрокистами легкого, верхней полой вены и сердца и проявляться асцитом и скоплением жидкости в плевральных полостях, перикарде.
Антенатальная смерть плода при кистоаденоматозной мальформации легких составляет около 4 %.
Видео: Рентгенэндоваскулярная окклюзия артериовенозной мальформации легкого
В постнатальном периоде существует вероятность развития легочной гипертензии и дыхательной недостаточности, обусловленной гипоплазией легкого. Пневмония возникает из-за сохраняющейся секреции в пораженных участках легкого, которые сообщаются с проксимальными дыхательными путями.
Классификация кистоаденоматозной мальформации легких
Макрокисты (размером более 5 мм) состоят из больших множественных или многокамерных кист. Они не являются истинными кистами и всегда сообщаются с проксимальными дыхательными путями и легочной паренхимой.
Микрокисты (размером менее 5 мм) состоят из мелких однообразных множественных кист. Они также не являются истинными кистами и выстланы дыхательным эпителием различной степени дифференцировки.
Диагностика кистоаденоматозной мальформации легких
Антенатальная диагностика основывается на УЗИ плода, диагностическая точность которой составляет 70 % Антенатальная регрессия кистозных образований составляет 13 %.
В постнатальном периоде у 20 % новорожденных отмечается дыхательная недостаточность, что служит показанием для рентгенологического исследования легких и проведения компьютерной томографии.
Лечение кистоаденоматозной мальформации легких
Вероятность развития инфекционных осложнений и малигнизации (легочно-плевральная бластома, бронхоальвеолярная карцинома, рабдомиосаркома) определяет необходимость хирургического лечения.
