Доброкачественные опухоли глазницы с костной деструкцией
Наиболее распространенными доброкачественными новообразованиями полости черепа считаются дермоидные кисты. Однако нередки и другие заболевания, такие как фиброзная дисплазия, ювенильная остеогенная фиброма, все эти доброкачественные новообразования имеют некоторые типичные отличительные клинические особенности. Как правило, на дооперационном этапе практически всегда их достаточно точно диагностируют. Но в детстве чаще встречаются злокачественные образования, такие как рабдомиосаркома, миелоидная лейкемия, нейробластомы и остеосаркомы, зачастую, способны разрушить кости глазницы. Тем не менее, некоторые доброкачественные опухоли с деструкцией костной ткани глазницы могут имитировать злокачественные новообразования, и это существенно меняет лечебную тактику. В этом исследовании представлены пациенты с деструкцией костной ткани при доброкачественной орбитальной опухоли.
Методы. Авторы выполнили ретроспективный анализ историй пациентов с доброкачественными опухолями глазницы, осложненными деструкцией костной ткани, выявляемой при компьютерной томографии. Все лечились в период с 1 января 2000 по 31 декабря 2009гг в офтальмологическом центре Чжуншань (Zhongshan Ophthalmic Center), Китай. В исследовании были изучены клиника, операционные данные и гистологические заключения, проанализированы результаты КТ. Все пациенты имели окончательный морфологический диагноз, все гистологические препараты были пересмотрены двумя специалистами, не информированными об окончательном диагнозе. Все пациенты проходили лечение у одного детского хирурга-онколога JH Yan.
В исследовании учитывались общие данные, такие как возраст пациента, пол, длительность заболевания. В описании поражения глазницы учитывали: сторону поражения, латерализацию, клиническую симптоматику (нарушения зрения, покраснение или отек, экзофтальм, диплопия, пальпируемое образование), клинические признаки (коррекция зрения, экзофтальм, дефицит глазной моторики, косоглазие). Локализация в полости глазницы (верхняя, нижняя, передняя, задняя), конфигурация (круглое, овальное, диффузное), размер, края (плохо и четко определяемые), консистенция (жесткая, мягкая, средняя), болезненность (присутствует, отсутствует), вовлечение мягких тканей, морфология.
Все пациенты до операции имели предварительный диагноз злокачественное образование глазницы. Послеоперационное лечение основывали на морфологическом диагнозе, оно предполагало назначение низкодозной лучевой терапии или кортикостероиды системно.
Результаты. У восьми пациентов с доброкачественными опухолями глазницы, трех девочек и пяти мальчиков, на КТ-снимках определялась деструкция костной ткани. Было шесть случаев эозинофильной гранулемы, по одному случаю лейомиомы и первичной орбитальной внутрикостной гемангиомы. Во всех случаях опухоли были односторонними, в равной степени как правосторонние, так и левосторонние. Возраст пациентов колебался от 3 до 7 лет (средний возраст 4,1 года). Длительность симптомов от 1 до 5 недель (в среднем 4,8 недели). Наиболее распространенной жалобой были отек века и ощущение инородного тела. В случаях с эозинофильной гранулемой не было никаких доказательств мультифокального новообразования. Из шести пациентов с эозинофильной гранулемы двум проведена лучевая терапия низкими дозами с суммарной дозой 10 Гр, трое получали кортикостероиды системно, и одному пациенту проводилась выскабливание грануляций с последующим периодическим наблюдением. Курс системных ГКС проводился по схеме: 3 дня дексаметазон 0,2 мг/кг/день, далее две недели пероральный преднизолон 1 мг/кг/день, с последующей постепенным снижением дозы в течение двух-трех месяцев до полной отмены.
В послеоперационном периоде двум детям, с лейомиомой и с внутрикостной гемангиомой, лечения не проводилось. У всех восьми пациентов зрение восстановилось, ни у одного не было местных рецидивов в течение всего времени наблюдения (от 18 до 60 мес., в среднем 32,8 месяцев).
3А: Образование нижнего века с явным смещением правого глазного яблока вверх.
Заключение
Доброкачественные опухоли глазницы, такие как изолированная эозинофильная гранулема, лейомиома и первичная орбитальная внутрикостная гемангиома могут приводить к деструкции костей глазницы.
