Синдром короткой кишки

Синдром короткой кишки это последствие хирургических вмешательств сопровождающееся кишечной недостаточностью.

Видео: Ника Скубиева, 4 месяца, синдром короткой кишки, спасет внутривенное питание

Резекция кишки

Резекция участка кишки при недостаточном объ­еме остающейся части может привести к развитию синдрома короткой кишки. Такая ситуация может возникнуть или при множественных резекциях по поводу рецидивирующей болезни Крона, или вслед­ствие одномоментной обширной резекции кишки, или в результате сосудистой катастрофы (тромбоз или эмболия мезентериальных артерий или вен, за­ворот кишок, травма кишки, а у детей некротизирующий энтероколит или гастрошизис).

Длина участка кишечника, удаление которого приводит к развитию синдрома короткой кишки, весьма изменчива и зависит от возраста пациента, уровня резекции и сохранения ободочной кишки. В норме тонкий кишечник имеет протяженность око­ло 600 см, хотя длина его может варьировать от 300 до 800 см. Ключевой вопрос — не сколько кишки удалено, а сколько осталось. Ориентировочно остав­ление менее 100 см кишки при формировании илео- стомы или менее 50 см при сохраненной ободочной кишке с большой вероятностью приводит к необхо­димости полного парэнтерального питания в течение 3 мес. Дети могут жить и при меньшей длине оставшейся кишки, поскольку компенсаторные возможности тонкого кишечника  весьма значительны. Функция оставшей­ся части кишки также зависит от наличия у пациента активной болезни Крона, а также, как упоминалось ранее, от сохранения ободочной кишки, поскольку последняя может играть значительную роль в про­цессе всасывания.

Функционально короткий кишечник

Возникновение свищей может приводить к тому, что пищевые массы проходят мимо нормальной остальной части кишечника. Обычно такая ситуация складывается при кишечно-кожных (наружных ки­шечных) свищах, хотя причиной может оказаться и скрытый внутренний свищ. Большая часть свищей формируется у послеоперационных пациентов, причем чаще всего в результате несостоятель­ности анастомозов. Риск несостоятельности анасто­моза зависит от возраста пациента, состояния кишки перед наложением анастомоза, состояния питания пациента перед операцией и от локализации анасто­моза. При связанных с опухолями операциях на риск несостоятельности анастомоза также оказывают влияние степень прорастания опухоли в окружающие ткани, наличие непроходимости, предыдущие курсы лучевой терапии, формирование абсцесса, а также методика наложения анастомоза.

Кроме того, часто к возникновению свищей при­водят болезнь Крона, злокачественные опухоли колоректальной области и дивертикулярная болезнь. Реже встречаются врожденные свищи, как, например, пупочно-кишечные. Во время операции может прои­зойти травматическое повреждение кишки или остать­ся незамеченным ятрогенное повреждение. К тому же свищ может возникнуть как осложнение кишечной формы туберкулеза при самопроизвольном проникно­вении инфильтрата в подвздошную область или при актиномикозе. Язвенный колит также может стать причиной формирования свищей, но такой вариант более характерен для послеоперационного периода, и лишь иногда свищи возникают самопроизвольно, что требует дифференциальной диагностики с болезнью Крона. При фиксации петель тонкой кишки в малом тазу может возникать их лучевое поражение, сопро­вождающееся формированием сложных и кишечно- кишечных свищей. Для таких поражений характерна высокая смертность. Часто при всех указанных причи­нах определенный вклад в формирование свища вно­сят сопутствующие оперативные вмешательства.

ХИРУРГИЧЕСКАЯ КАТАСТРОФА И ЕЕ ЛЕЧЕНИЕ

Часто синдром короткой кишки и кишечная недостаточность развивается у пациентов в результате какой-либо катастрофы в брюшной полости. Такое состояние может возник­нуть после острого поражения, как, например, эмбо­лии мезентериальной артерии, требующей обширной резекции кишки, или как осложнение при плановой операции, при несостоятельности анастомоза. В по­следнем случае успешным может оказаться раннее повторное вмешательство — в течение первой неде­ли (например, выведение кишечной стомы). Вмеша­тельства позднее указанного срока и до 3 мес часто сопряжены с высоким риском в связи с выраженным спаечным процессом в зоне операции. В таком слу­чае повторная операция нередко приводит к вскры­тию просвета кишки в нескольких местах, ушиванию дефектов, последующей несостоятельности швов, возникновению у пациента наружных кишечных свищей и, наконец, к формированию лапаростомы. Основная цель в данном случае — профилактика подобной ситуации: необходимо обдуманно подхо­дить к выбору момента для выполнения операции, особенно, если это возможно, стараясь избегать по­вторных вмешательств в сроки более 10 сут после первичного. Однако при распространенном перито­ните из-за риска тяжелых осложнений невозможно отказаться от повторной операции независимо от сроков. В случае кишечно-кожных свищей Чапмен и соавт. отмечают: «При возникновении свища су­ществует тенденция изначально ничего не предпри­нимать, наблюдая развитие событий, пока катастро­фа не проявится во всем масштабе — септическим состоянием, анемией, истощением и часто тяжелой дегидратацией с протяженными трещинами кожи».

Ободочная кишка и осложнения со стороны ободочной кишки при синдроме короткой кишки

Толстый кишечник характеризуется высокой вса­сывающей способностью не только в отношении жидкости и электролитов, как указывалось выше, но также и в отношении жирных кислот с короткой це­пью. Эти вещества служат энергетическим субстратом, так что этим путем можно обеспечить поступление примерно 500 ккал. По приблизитель­ным оценкам, сохранение ободочной кишки из рас­чета обеспечения энергетических потребностей соот­ветствует примерно 50 см тонкого кишечника. Кроме того, ободочная кишка замедляет прохожде­ние пищевых масс, особенно если сохранен илеоцекальный клапан, что также улучшает всасывание.

Преодолев острые проблемы, связанные с поддер­жанием водно-электролитного баланса и обеспече­ния энергетических потребностей, пациенты с сохра­ненным толстым кишечником часто сталкиваются с
непрерывной диареей. Дело в том, что избыточное поступление углеводов в ободочную кишку может приводить к осмотической диарее. Как ва­риант может возникать желчная диарея, связанная с неспособностью к полной абсорбции солей желчных кислот. Бактерии, обитающие в толстом кишечнике, расщепляют эти соли и восстанавливают их до желч­ных кислот, которые стимулируют экскрецию воды и электролитов. В более тяжелых случаях синдрома укороченного кишечника может происходить исто­щение запасов солей желчных кислот, что в дальней­шем приводит к стеаторее, связанной с неполным расщеплением жирных кислот с длинной цепью. Соли желчных кислот повышают проницаемость ободочной кишки для оксалатов. Поскольку кальций связывается с остатками желчных кислот эффектив­нее, чем с оксалат-анионом, в результате повышается всасывание оксалатов в кишечнике и, следовательно, усиливается камнеобразование в почках.

В то же время чаще встречаются смешан­ные желчные камни. Возможно, причина этого — нарушение обмена желчных кислот. И, наконец, при синдроме укороченного кишеч­ника может встречаться лактатный ацидоз — ред­кий синдром, проявляющийся головной болью, сон­ливостью, ступором, спутанностью сознания, пове­денческими расстройствами, атаксией, нечеткостью зрения, офтальмоплегией и/или нистагмом. Точный механизм развития синдрома неизвестен. Спровоци­ровать развитие такого синдрома может избыточное потребление углеводов, а назначение антибиотиков устраняет симптоматику. Действительно ли данный синдром связан с поступлением Б-лактата или же с каким-либо другим соединением, достоверно неиз­вестно. В некоторых случаях назначение неомицина или ванкомицина приводит к устранению симпто­матики.

Видео: Алет Далаева, 4 месяца, синдром короткой кишки

Адаптация при синдроме короткой кишки

В результате резекции обширного участка тонкой кишки происходят изменения слизистой оболочки оставшейся части тонкого кишечника. Большая часть экспериментальных работ выполнена на мелких жи­вотных, например крысах. Очевидно, что адаптация может происходить лишь при наличии энтерального питания. У пациентов, находящихся на полном парентеральном питании, насту­пает атрофия слизистой оболочки, но после возврата к энтеральному питанию слизистая оболочка также восстанавливается. Данный механизм к настоящему моменту не изучен, но высказаны предположения о роли различных тропных факторов. Современная теория состоит в следующем: усиленная пролифера­ция клеток в области крипт приводит к удлинению ворсинок и углублению крипт, в результате чего уве­личивается всасывающая поверхность. Поскольку для подвздошной кишки характерны более короткие ворсинки, ее способность к адаптации выше, но, к сожалению, чаще выполняются резекции именно этого сегмента. Стимуляция адаптации при синдроме короткой кишки происходит в три стадии: (I) прямое всасывание нутриентов в кишечнике приводит к локальной гиперплазии- (II) энтеральное питание вызывает высвобождение тропных гормонов и паракринный эффект- (III) повы­шенная секреция и последующая резорбция жидко­сти и белков приводит к повышенной загруженности энтероцитов и адаптации.

Видео: Шептулина А.Ф. Синдром короткой и "суперкороткой" кишки. Патогенез диареи. Алгоритмы ведения

У новорожденных, младенцев и маленьких детей адаптация при синдроме короткой кишки проходит другим путем. Продолжающиеся развитие и рост тонкого кишечника способны при­вести к существенным различиям в степени зависи­мости от полного парэнтерального питания и восприимчивости пациентов к энтеральной диете.

Очень важно представлять себе лечебную тактику при  синдроме короткой кишки . Ряд аспектов больше подходит для пациентов с ки­шечной недостаточностью, обусловленной наружны­ми кишечными свищами, однако общие принципы применимы в отношении всех пациентов с подобной патологией. Лечебная тактика при синдроме короткой кишки сводится к принципу четырех «Р» — реанимация, реституция (восстанов­ление состояния пациента), реконструкция и реа­билитация (resuscitation, restitution, reconstruction and rehabilitation).

Видео: Кирилл Соловьев

ИСХОДЫ ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА КОРОТКОЙ КИШКИ

Примерно два пациента на миллион находятся на парентеральном питании на дому и в 50% этих случаев возможно рассмотрение вопроса о пересадке тонкого кишечника. В Великобритании это примерно 50 слу­чаев в год (причем 50% — дети). При обследовании в двух французских центрах 124 последовательно обратившихся взрослых пациентов с синдромом ко­роткой кишки, не связанным со злокачественными заболеваниями, установлено, что 2-летняя выживае­мость составила 86%, а 5-летняя — 75%. В полном парэнтеральном питании в течение 2 лет нуждались 49% пациентов, а через 5 лет — 45%. Аналогичные результаты были получе­ны в клинике Мейо при обследовании 225 пациентов.