Классификация, патогенез, клиника - болезнь брилла

Классификация.

По степени выраженности клинических симптомов и тяжести осложнений болезнь Брилла имеет течение:

1. легкое;
2. средней тяжести;
3. тяжелое.

Примерная формулировка диагноза.

Болезнь Брилла, течение средней тяжести. Правосторонняя очаговая пневмония.

Видео: 01376 Системная красная волчанка

Патогенез.

 Патогенез болезни Брилла принципиально не отличается от такового при эпидемическом сыпном тифе, аналогичны и изменения в суставах (генерализованная гипотония, деструктивный тромбоваскулит, сосудистый гранулематоз). Однако выраженность и глубина этих изменений значительно уступают таковым при эпидемическом сыпном тифе. Меньше образуется гранулем в сосудах головного мозга, надпочечников, миокарда и других органов, что обусловлено менее значительным содержанием риккетсий Провачека в крови и менее продолжительной, чем при эпидемическом сыпном тифе, риккетсиемией. Более того, установлено, что при болезни Брилла риккетсии преимущественно локализуются в клетках ретикулоэндотелия, где они могут размножаться и в большей степени защищены от бактерицидных свойств крови, а поступление их в кровь более ограничено.

Преимущественно легкое течение болезни Брилла по сравнению с таковым при эпидемическом сыпном тифе подтверждает мнение о  том, что болезнь Брилла реализуется на фоне остаточного специфического иммунитета, сформировавшегося после перенесенного в прошлом сыпного тифа и поддерживающегося персистенцией возбудителей.

Клиника.

Болезнь Брилла характеризуется в целом более легким клиническим течением и, несмотря на пожилой возраст заболевающих, почти всегда имеет благоприятный исход. Более тяжелое и продолжительное течение болезни отмечается у людей с тяжелыми сопутствующими хроническими заболеваниями, особенно с поражением сердечно-сосудистой и нервной систем. Неблагоприятное влияние на течение болезни могут оказывать и различные бактериальные осложнения, которые более часты в этом возрасте.
Продолжительность инкубационного периода определить не удается, так как речь идет об эндогенном рецидиве.
Болезнь Брилла начинается остро с подъема температуры тела, которая достигает максимальных величин (38—39,5 °С) через 2— Здня, легкого озноба, общей слабости, расстройства сна. В период разгара характер лихорадки может быть различный — постоянная, ремиттирующая, неправильная и даже субфебрильная. Менее отчетливы или даже отсутствуют «врезы» (рис. 1).

Рис. 1
Болезнь Брилла, течение средней тяжести

В некоторых случаях удается в самом начале болезни, еще до подъема температуры тела, выявить ряд симптомов (снижение работоспособности, повышенная утомляемость, нарушение сна, иногда раздражительность, повышенная возбудимость), которые характеризуют клинические проявления продромального периода.
Симптомы болезни, появившиеся в самом начале, могут усиливаться на протяжении всего лихорадочного периода, продолжительность которого составляет 6—12 дней. Температура снижается по типу укороченного лизиса, а на фоне антибиотикотерапии — критически. Один из наиболее постоянных симптомов болезни Брилла — интенсивная головная боль, сопровождающаяся головокружением, иногда — рвотой. Нередко возникает возбуждение. Характерен внешний вид больных: гиперемированное, одутловатое лицо, гиперемия конъюнктив с наличием симптома Киари — Авцына, блеск в глазах. Со 2—3-го дня болезни становится положительным симптом щипка, реже — симптом Кончаловского, нередко выявляется симптом Розенберга.
С высыпаний начинается период разгара болезни Брилла. При высыпаниях, как правило, преобладают розеолезно-петехиальные элементы (60—70 %), розеолезные бывают реже (30—40 %). Сроки появления сыпи, ее локализация, этапы превращения аналогичны таковым при сыпном тифе.
У половины больных выявляются изменения со стороны органов дыхания: учащенное дыхание, реже — одышка, насморк, кашель. Ранние пневмонии — явление редкое.
Как и при сыпном тифе, в период разгара закономерно возникают патогенетически обусловленные нарушения сердечной деятельности и гемодинамики. Обычно АД умеренно снижено, умеренно снижен и ОЦК, появляется тахикардия, реже — брадикардия. Выявляются признаки миокардита и миокардиодистрофии со свойственными им приглушенностью тонов сердца, преходящим систолическим шумом и изменениями на ЭКГ. Эти изменения закономерны, постоянны, но при болезни Брилла выраженность их менее значительна, и они легко компенсируются в разгар болезни под влиянием соответствующей терапии, а в период реконвалесценции в большинстве случаев быстро проходят.
У всех больных в разгар болезни отмечаются снижение аппетита, жажда, сухость слизистой оболочки ротовой полости, обложенность языка, иногда появляется боль в животе, связанная с метеоризмом и задержкой стула. Эти проявления исчезают уже в первые дни начавшейся реконвалесценции и не оставляют после себя последствий. У большинства больных увеличиваются печень и селезенка. Функциональные нарушения печени незначительны.
Признаки поражения почек идентичны таковым при сыпном тифе. Возможно и возникновение парадоксальной ишурии.
Изменения со стороны нервной системы выявляются у всех больных, чаще всего в виде общемозговой симптоматики — психические, двигательные и вегетативные нарушения. Головная боль сильная, постоянная, часто сопровождается упорной бессонницей и психическим возбуждением. У 75 % больных появляется характерный тифозный статус, клинические симптомы которого отличаются меньшей выраженностью и длительностью, чем при сыпном тифе. Психические нарушения возникают лишь у 1/3 больных: бессвязность мышления, нарушение речи, помрачение сознания, депрессивное состояние, сменяющееся иногда проявлениями сыпнотифозного делирия. В других случаях бывает речевое или двигательное возбуждение без галлюцинаций и бреда, очень редко доходящее до буйного с устрашающими галлюцинациями. При тяжелом течении может наблюдаться бред двойника, амнестический симптомокомплекс. Указанные нарушения психики у большинства больных исчезают с первых дней периода реконвалесценции и только при тяжелом течении они угасают медленно на протяжении нескольких недель после нормализации температуры тела.
При среднетяжелом и тяжелом течении болезни выявляются различные симптомы, связанные с очаговыми и бульбарными нарушениями: сглаженность носогубной складки и асимметрия лица, девиация языка, положительный симптом Говорова — Годелье, дизартрия, дисфагия и т. д., но выражены они не так ярко, как при сыпном тифе.
Эти нарушения возникают с 3—4-го дня болезни, сохраняются в течение всего периода болезни, а иногда и до 5—7-го дня нормальной температуры. В результате корешковых поражений возможны клинические проявления полирадикулоневритов. Частым признаком болезни Брилла является гиперестезия кожи. Менингеальные явления с изменениями в ликворе отмечаются у 10 % больных.
Период реконвалесценции начинается с момента нормализации температуры. С первых дней улучшается самочувствие, уменьшается слабость, нормализуется аппетит. Сыпь превращается в немногочисленные пигментированные пятна, а к 2—3-му дню нормальной температуры исчезает полностью. С 4—5-го дня исчезает боль в мышцах и по ходу нервных стволов, однако еще длительное время могут сохраняться общая слабость, снижение работоспособности. В некоторых случаях для полного восстановления функций нервной системы требуется не менее 3—4 нед.